Nemaline миопатия. митохондриална миопатия

Налице е презумпцията. че в основата на тази заболяване с автозомно доминантно

В биопсии на мускулна разкри изтъняване влакна първи тип и намаляване на броя на втория вид на влакна. Благоприятно, периферията на влакната, по сарколемата, установена характеристика прът клъстери или нишковидни образувания, така наречените nemaline органи (Gk домашни -. Нишки), дебелина 0.3-0.7 микрона и дължина 1,5-5.

Най-хубавото е, че видими, когато цвят тристимулусен Gomori или чрез оцветяване с фосфоволфрамова киселина - хематоксилин и (на semithin раздели) толуидиново синьо. Ензимната активност на тези органи не притежават. Чрез електронна микроскопия показа osmiophil-плътен фибриларна структура или слоеста органи nemaline, подобно на Z-ленти. В местата на тяхното набиране миофибрили те са в състояние на дезорганизация или да изчезнат напълно ( "изядени от молци" миофибрили).
nemaline пръчки, може да възникне в резултат на разграждане на протеини като миозин, съдържа tropomiozii Б.

Видео: На най-важното: фибромиалгия, митохондриална миопатия

митохондриална миопатия

В проучването при светлинен микроскоп биопсии на засегнатите мускули се определя чрез увеличаване на броя на липидните включвания в мускулните влакна, понякога некроза на единични влакна, леко разрастване на съединителна и мастна тъкан. Електрон-микроскопско изследване за откриване на промени на митохондриите, други органели непокътнати.

Видео: Myasnikov Consilium

В някои случаи митохондриите увеличава по размер, те са плътно опаковани, разклонен, често концентрична cristae съдържа кристалоидни включвания, считани от някои автори като разпаден продукт на cristae мембрани. Биохимично определя в митохондриална фракция недостатъчност митохондриална протеин - цитохром. В други форми на митохондриална миопатия промени се изразяват предимно в рязко увеличаване или намаляване на броя на митохондриите.

Миопатия с натрупване на липиди в sarcoplasm. Заболяването се среща под формата на доброкачествени и злокачествени форми. Втората форма на децата на първите месеци от живота се характеризира с тежко увредена смучене и преглъщане, а след това има хипотония и слабост на мускулите, особено на шията, раменния пояс. Причината за смъртта е пневмония. Хистологично откриване на дегенеративни и атрофични изменения на мускулните влакна, електронна микроскопия - отлагане на липиди между миофибрили близо maloizmenennyh митохондриите.

Видео: Най-доброто решение: дистрофия. миопатия, мускулна атрофия може да бъде излекувана!

Miotubulyarnaya tsentrinuklearnaya миопатия. Видно от първите месеци от живота, обща слабост и хипотония с мускулна участие в процеса на външните мускули на очите, лицето, шията. пистите заболяване в семейството, е бил наричан от хистология на засегнатите мускули. Хистологично привлече вниманието примитивен мускулни влакна, обикновено наподобяващи ембрионални миотуби с централно разположени ядра. Причината е неизвестна миопатия.