GuruHealthInfo.com

Тежък комбиниран имунодефицит. Морфология алимфоплазия на тимусната жлеза

Тежък комбиниран имунодефицит (Швейцарски тип имунен дефицит, агамаглобулинемия limfopenicheskaya, алимфоплазия на тимусната жлеза, vrozhdennayatimicheskaya дисплазия), характеризиращ се с дефекти в клетъчния и хуморален immuniteta.Vpervyeopisan Glanzmann и Е. P. Риникер през 1950 г. в Швейцария под името «съществено lymphocytophtisis» в два братя. H. арендатор през 1957 г., е описано промените в тимуса в този синдром - не Hassall телца.

агамаглобулинемия Установено е при тези пациенти през 1958 г., и болестта е наречен агамаглобулинемия швейцарски тип. Etiologiya- наследство автозомно-рецесивно тип. Все пак, има спорадични случаи се случи. Така ukazyvaetsyanarazvitievrozhdennogo имунна недостатъчност поради трансплацентарни проникването майката лимфоцити, което води до razvitiyureaktsiitransplantat срещу гостоприемник повредите имунната система фетални майката лимфоцити. Патогенезата е неясно.

Смята се, че е налице дефект клетка лимфоидна прогениторни зародиш. Лимфопения и левкопения са непостоянни. Основните симптоми са infektsionnyezabolevaniya развива в първите месеци от живота.

Се отразява на кожата, дихателни пътища и белите дробове, стомашно-чревния тракт, често развиват сепсис. Почти всички пациенти имат диария с насипно състояние, воднисти изпражнения, кахексия. Когато култури не са патоген udaetsyaidentifitsirovat.Posle ваксинации BTsZhili ospoprivivaniyavozmozhnorazvitie генерализирани vaktsinii.Infektsionnye процеси са склонни да бъдат причинени от смесен, най-вече malovirulentnoy, инфекция и са общи, те започват да се появяват първите 2-3 месеца от живота и са фатални в 6- 8-месечна възраст.

комбиниран имунодефицит


Кожните лезии са Множествена характер некроза с възпалителна инфилтрация, които са източник на кожата сепсис. Дерматит, описани еритродермия Leiner, ексфолиативен еритродермия тип Ritter. В допълнение, има и случаи с кожни промени, наподобяващи тези с хистиоцитоза Х. Ние наблюдавахме 2 сестри с комбиниран имунодефицит, почина на възраст от 2,5 и 3 месеца. Един от тях бяха кожата променя еритродермия Leiner друг некроза наблюдава с възпалителен отговор и дермална сепсис gramotritsatslnoy смесени флора.

бронхопневмония Тя обикновено се некротизиращ характер. Често се среща гнойни менингити. В повечето случаи, бактериална инфекция, комбиниран с вирус - генерализирана варицела, морбили гигантски клетки пневмония, генерализирано cytomegaly, аденовирусен инфекция с лезии на конюнктивата и белите дробове, както и комбиниран с лезии на различни гъбички. Има случаи, пневмоцистоза белите дробове, докато плазмени клетки отсъстват в белите дробове. Освен инфекциозни процеси, описани комбинация от тежка имунна недостатъчност лимфом, хемолитично-уремичен синдром, автоимунна хемолитична анемия, кистозна фиброза и gipotireoi-dizmom.

Изследванията на имунните органи система покажем дълбоки нарушения на хуморален и клетъчен имунитет. Лимфната тъкан навсякъде в състояние на тежка хипоплазия - фоликули не са развити, зонирането в лимфните възли са неразличими, материята е представена от възли на клетките на стромата на ретикуларни и mielovidnymi лимфоцитите в много малки количества, намиращи bespoporyadochno. Налице е важно недостиг на зрели лимфоцити. Електронна микроскопия може да покаже, че има незрели клетки, наподобяващи лимфобласти.

плазмени клетки не. Подобни промени се откриват в далак, костен мозък и други лимфоидни органи на. Особено типична и диагностично-важният yavlyayutsyaizmeneniya timuse.Timus се изразява в жлезистата структура от типа, съставен от retikuloepiteliya които не са или формиране на няколко Тимусовият teltsa.Limfotsitovkraynemalo дивизия от veschestvootsutstvuet и мозъчната кора, няма срив на палците. Тегло на лимфните органи обикновено се намалява с 5-10 пъти. По този начин, тежък комбиниран имунен тип дефект се характеризира с изразена хипоплазия на тимуса и всички лимфоидна тъкан.

Споделяне в социалните мрежи:

сроден

© 2011—2022 GuruHealthInfo.com