Агамаглобулинемия, Х-свързан синдром хромозома Брутон. синдром морфология Брутон

агамаглобулинемия, зацепено с X хромозомата (синдром на Брутон), характеризиращ се с драматичен спад в серумните имуноглобулини, броят на плазматични клетки не се образуват, на клетъчен имунен отговор е напълно запазена.

етиология: Има една семейна история, отвори с Х-хромозомата. Семейства се наблюдават в половината от случаите. Има спонтанни мутации, наследственост в такива случаи не могат да бъдат проследени. Патогенезата не е изяснен, като се смята, че няма предшественици-Лим-fotsitov.

пилета Bursaektomirovannye - експериментален модел на болестта. Клетъчния имунитет не е счупена. Характеризира се с бактериални инфекции, които се развиват в ранна възраст, или до навършване на 1 година, или след 4-5 години. Там се повтарят пневмония с бронхиектазии, отит, менингит, сепсис.

Патогени - гр коки. Ваксинация и вирусни инфекции са незабележими. Диагностични значение лабораторни данни (рязък спад в IgG, липса на IgA и IgM). Антителата от имунизация не се срещат. Лимфопения се наблюдава.

Характерни са промените в лимфата възела, които не се определя от космените и област от кората. Лимфен възел predstavlenT изцяло зависим paracortical зона в слезката може да се наблюдава много малки фоликули, но не ярки центрове.

Клетките плазмената серия никъде не е определена. Особено показателно е пълната липса на плазмени клетки в лигавицата на червата, които обикновено се срещат в bolshomkolichestve.Otsutstvieplazmaticheskih клетки в костния мозък за деца под 6 години не диагностична стойност.

липса на плазмени клетки Тя може да се регулира в живота чрез лигавични биопсии на ректума. Освен липсата на плазмени клетки в лигавицата често се срещат абсцеси претъпкани дезинтегриращи левкоцити в криптите. В тимуса, феномените на забавено мастни метаморфоза на натрупването на мазнини в клетките на зона на мозъчната кора лобове при деца, дори и в първите 6-7 месеца от живота.

Тя е типична развитие тежки бактериални заболявания на дихателната и храносмилателната система, пиодерма, гноен менингит, сепсис. Ние наблюдавахме тежка некротизиращ ezofagogastroeiterokolit момче преди 1 година, 10 месеца и кожен сепсис момче 4 месеца.

Има PCP без плазмени клетки в Запушалките алвеоларния. Дори и с системно лечение с антибиотици заместителна терапия имат лоша прогноза глобулин. Смъртта настъпва през първия месец или първото десетилетие от живота. Той описва агамаглобулинемия комбинация с болест на Ходжкин, злокачествена лимфен неходжкинов, автоимунни заболявания - ревматоиден артрит, дерматомиозит, и автоимунна хемолитична анемия.