Хемолитична заболяване на новородени, лечение, причините

Днес тя е много рядко, това заболяване може да бъде предотвратено чрез редовни тестове на бременни жени в кръвта. Ако е необходимо, детето получи преливане на кръв преди или след раждането.

Хемолитична болест на новороденото (HDN) - заболяване, което се основава на разрушаването на червените кръвни клетки, дължащи се на имунологичен конфликт кръв майката и плода. Заболяването се развива, когато кръвна несъвместимост между майката и фетуса на Rh-фактор или кръвни групи. Ако една жена е Rh-отрицателни, т.е., на червените кръвни клетки на кръвта й не съдържа Rh-антиген и плода Rh-положителен, което означава, неговите червени кръвни клетки са антиген, може да възникне конфликт. Или ако майката е 0 (1) кръвна група (и червените кръвни клетки са антигени) и ембрионален А (п) или V (III), кръвна група, т.е. фетални червени кръвни клетки имат антиген А или В - конфликт могат да се появят в този случай на група несъвместимост.

За раждане на бебе със HDN изисква предварителна сенсибилизация на жените в предишни бременности, аборти, кръвопреливане на Rh-положителен. За развитието на една конфликтна ситуация не всички от Rh-отрицателни жени или като 0 (1) кръвна група конфликт възниква, тъй като важни за развитието му отнема състояние на плацентата. Ако плацентата е здрав и изпълнява функцията на бариера, не е пропусклива за антителата, тоест, от тялото на майката, те не проникват за плода. Нарушаването на пропускливостта на плацентата може да бъде в гестоза на бременност и болести на майката, когато още в първата бременност може да се развие конфликт, това е, тензионно главоболие.

кръв несъвместимост проблем. Хемолитична заболяване се проявява най-често в несъвместима фактор Rh. Когато кръвта на майката е Rh отрицателен и кръвта на бебето - е положителен, майката произвежда антитела, които разрушават червените кръвни клетки на детето. Въпреки това, антитела срещу други кръвни групи могат също да бъдат включени в заболяването.

Без лечение, се роди дете с излишък от свободен билирубин (токсичен продукт на разпадането на червените кръвни клетки), което се проявява под формата на жълтеница и може да доведе до необратимо увреждане на мозъка.

Причините за хемолитично заболяване на новороденото

патогенеза. Rh - AG, антигени А или В на фетални червените кръвни клетки се през плацентата в кръвта на майката, което води до производството на антитела (АТ) към тях. Антитела преминават през плацентата и фетуса еритроцитите са фиксирани, се образува антиген-антитяло комплекс на мембраните на еритроцитите, което причинява разрушаване на червени кръвни клетки, хемоглобинът се освобождава, което се разделя на хем и глобин. Глобин трансформира в индиректен билирубин или неконюгиран билирубин, който се превръща в черния дроб директно (конюгиран билирубин) и се екскретира в червата с жлъчката. При високи нива на разпад на еритроцитите хемоглобина не са имали време да се премести в черния дроб в директния билирубин се натрупва в кръвта и води до развитие на жълтеница. Непряко билирубин е мастноразтворим, следователно натрупва в мастните клетки на подкожните мастни клетки на нервната тъкан, показват невротоксични свойства, е керниктер. В допълнение, той вреди на други органи: черен дроб, сърце, бели дробове.

Клинични форми и симптоми на хемолитично заболяване на новороденото

Има 3 форми на заболяването: едематозни (2%), иктерични (88%), анемия (10%). Клинична зависи от степента и състоянието на майка сенсибилизация, което означава, че броят на антитела, произведени.

анемичен форма - най-лесната форма. Маркирана бледност на кожата, леко увеличение на черния дроб и далака. Деца бавен, слабо смучат гърдата, кръвта намалява размера на хемоглобин и еритроцити с увеличаване на незрели форми на червените кръвни клетки - ретикулоцити, еритро- и нормобласти. Нивото на индиректния билирубин се увеличава леко.

иктеричен форма Това е най-често срещаните. Основният симптом - жълтеница, която вече е при раждането или се появяват по време на първия, втория ден, за разлика от физиологичната жълтеница се появява на третия ден. Има увеличение на черния дроб, далака, кръв анемия, намален хемоглобин, червени кръвни клетки, повишена ретикулоцити, доменни форми на червените кръвни клетки, т.е. незрели форми. Увеличаване на броя на индиректния билирубин води до развитието на симптоми на интоксикация билирубин: умора, сънливост, депресия на физиологичните рефлекси, понижен мускулен тонус.

Ако нивото на билирубина достига критични номера 340 пикомола / L в срок и 200 мкмола / л до преждевременно, там може да се появи симптоми на билирубина енцефалопатия: схванат врат, напрежение фонтанела стан вик, симптом "залязващото слънце", може да бъде висока температура главен герой , респираторни заболявания и сърдечната дейност. Урината е тъмно жълто, цветът на стола не се променя.

оточна форма най-тежката. Fetus умира в утробата или родено преждевременно. Децата не са надеждни. Подчертана подуване на тъканите, бледо кожата и лигавиците, натрупване на течност във всички кухини - коремната, гръдни. Черният дроб и далака се увеличи значително. При анализа на кръв значително намаляване на броя на еритроцити и хемоглобин. Плацентата се уголемява, подути.

Ако майките на Rh-отрицателни кръв или 0 (1) кръвна група, дори и ако детето е родено без видими прояви на болестта (HDN), да вземат всичката кръв от пъпната връв веднага след намаляване на нивото на индиректния билирубин и хемоглобин. Детето се извършва и след това да се контролира всеки час увеличение на билирубина, т.е. всеки час се взема кръв, за да се определи нивото на билирубина. Когато бързото нарастване на нивото на индиректния билирубин разгледа въпроса за обменна трансфузия, без да чака появата на симптоми на HDN.

Бременност в хемолитична болест на новороденото

Обикновено, една жена, която вече има дете с резус-конфликт, то е необходимо да се вземат превантивни мерки, за да спрат производството на антитела срещу Rh положителен (инжекции гама глобулин, например). Но ако въпреки всички предпазни мерки, антителата все още се появяват в кръвта на бременните жени, изследване на кръвта, за идентифициране и оценка на риска от възможни усложнения, в зависимост от продължителността на бременността.

Развитието на плода се контролира с помощта на ултразвук, възможно най-бързо, за да открие всяка аномалия, която може да доведе анемия: кървене около сърцето, общ оток ... В някои случаи прави амниоцентеза, за да се изясни рисковете и измерване на нивото на билирубин в амниотичната течност взето на анализ.

Кръвопреливане в утробата или след раждането

В случай на вътрематочни преливане използващи кръв от резус отрицателен (за да се избегне разрушаването на нови еритроцити антитела, които се съдържат в кръвта на майката). Въвеждането се извършва чрез пъпната връв под ехографски и може да се повтаря много пъти преди доставката.

Лечение на хемолитично заболяване на новороденото

Терапевтични мерки, насочени към намаляване на нивата на билирубин, отстраняване на антитела от тялото на детето и премахването на анемия.

Консервативно лечение: инфузионни разтвори от 10% глюкоза, gemodeza, albumina- препарати насърчаване превод на NB PB - fenobarbital- лекарства, които предотвратяват повторното абсорбиране на чревната билирубин - карболфуксин, holestiramin- фототерапия - дете облъчване със синя светлина, тъй като светлината индуцирана е разпадането на Националната банка на кожата и подкожната тъкан, като по този начин намаляване на нивото му в организма на детето. Обикновено тази процедура се извършва в инкубатор, който е инсталиран на специален леки синьо, бебешки облекла "слънчеви очила. Можете да използвате нормална слънчева светлина, която разкрива едно дете в ярка слънчева светлина (близо до прозорец).

Хирургично лечение - обменна трансфузия (ПСК) с бърза скорост на растеж на билирубин или при висока концентрация, без да се чака за усложнения. За използване с ЗПК Rh - конфликт «Rh-отрицателни кръв odnogruppnoy когато АВО-несъвместимост скорост odnogruppnoy от 150 мл / кг. По време на работа замества 70% от кръвта на пациента. Операцията се извършва чрез пъпната катетър: алтернативно направи 20 мл кръвна проба и същото количество прясно взета кръв. Преди операцията, сестрата подготвя оборудването, почиства стомаха, което прави почистване клизма и възпирам бебето в стерилно бельо, като остави на корема. Детето се поставя на електрическа възглавничка или в температурата на инкубатор и монитор и дейността на жизнено важни органи. След операция ЗПК необходимо интензивно наблюдение. Също така можете да използвате hemosorption ЗПК или плазмафереза ​​(премахване на билирубина от кръв или плазма, минавайки през тях сорбента).

Първите 5 дни на дете се хранят донор мляко. Детето поставено на гърдата след намаляване на билирубина в кръвта и намаляване на жълтеницата.

Предотвратяване на хемолитична болест на новороденото

Строг контрол - кръвта на Rh-принадлежност на донора и реципиента, кръвопреливането на, превенция на нежелана бременност, тъй като по време на аборт е висока чувствителност на жените, следователно, на Rh-отрицателни-ING жени се препоръчва да не се прекъсне ранна бременност.

Специфичен метод за превенция - администриране на жена с Rh-отрицателни кръв анти-D имуноглобулин, инхибиторни антитела. Имуноглобулин се прилага след раждането на здрави резус-положителен бебе, както и след прекратяването на бременността.

С увеличаване на титър на антитяло при бременни провежда терапия детоксикация, хормонални, antigista-мина. Произведени присаждане присаждане на кожа от съпруга си, за да се определи антитялото на присадката.

Прогноза на HDN зависи от тежестта на заболяването, най-високото ниво на билирубин, дали билирубин енцефалопатия, както е посочено. След умерен и тежък побой-рубин енцефалопатия може да остане парализа, слепота, глухота, умствена изостаналост. След белодробен енцефалопатия може да изпита неадекватен отговор на превантивни ваксинации, нервното увреждане, психо-вегетативни нарушения.