Нарушения на развитието и състоянието на бъбреците. Кистозна бъбречни аномалии

Видео: илиачната антиутопия L оформени пъпки

Автозомно-рецесивно поликистоза на бъбреците. Автозомно рецесивен поликистозно бъбречно заболяване (ARPP), известен също като "инфантилен поликистозно бъбречно заболяване" означава рядка патология, симптоми, които са причинени от комбинация от кистозна лезии на бъбреците и черния дроб.

Тъй като най-често на генетично причинени кистозна бъбречни заболявания в детска възраст, ARPP, обаче, е рядко nochek причина за крайния стадий на болестта. ARPP възниква с честота от 1:10 000 до 1:40 000 живородени деца. Way autosomnoretsessivny наследство. За ARPP лезии типични комбинация като бъбреците и черния дроб, различна степен на тежест.

Децата с ARPP веднага след раждането осезаем или дори вижда с просто око големи туморни подобни образувания в страничните фланговете на корема (фиг. 47-5). Диференциална диагноза трябва да се извършва с хидронефроза, бъбречни тумори и тромбоза на бъбречна вена. Увреждане на черния дроб рядко, открити от физически преглед.

Фиг. 47-5. Автозомно-рецесивно поликистоза. А отстраняване на бъбреците с двустранни лезии. Видими промени в черния дроб. В външната повърхност на отстраняват бъбреците. C, приятел на среза.

Диагноза традиционно се основава на данните на отделителната урография, при който открива радиално разпределение на контрастно средство от медулата на кортикална повърхността с повече или по-малко променлив контрастен зони, създаващ ефект на "слънчева светлина".

Тази фаза може да продължи nephrographic и наблюдава от дълго време - до 48 часа. Текущо избраният метод за скрининг на новородени ултрасонография се открива в ARPP хомогенно hyperechoic повишено образуване на тумор с малки дисеминиран кисти.

Предродилна ехография диагноза позволява до 24 гестационна седмица въз основа на откриване по време на втория триместър на бременността hyperechoic бъбречни кисти, които не съдържат или ниско ниво на водата и изпразване на пикочния мехур.

При аутопсия на засегнати бъбрек се определя от рязко увеличаване на техния размер, но забавянето и фетален образува множество лобуларен и микрокисти под капсулата. Между и церебрална кортикална слой няма ясна граница. Когато микроскопия показва, че кисти се вретеновиден разширени събиране канали и тубули на нефрони конфигурация където нормално.

Децата с ARPP винаги отбелязани като чернодробна фиброза на вроден, което води до пролиферация и разширяване на жлъчните пътища и перипортална фиброза на различна степен. Увреждане на черния дроб може да се диагностицира въз основа на откриването на разширение или истинските кисти на жлъчните пътища с помощта на ултразвук или cholangiogram.

Ако бебето оцелява, че като правило, той развива портална хипертония. Хепатоцелуларна дисфункция се наблюдава много рядко, ако някога, маркирани. При тези пациенти се счита за препоръчително да се носят portocaval байпас.

Прогноза определя от функционалното състояние на бъбречния паренхим и тежестта на респираторни заболявания. В повечето случаи смъртта настъпва през първите 2-3 месеца от живота на бъбречната или дихателна недостатъчност. Прогнози напоследък стана по-малко неблагоприятни поради напредък в лечението на дихателни разстройства, портална хипертония и краен стадий на бъбречна лезии.

Автозомно-доминантно поликистоза на бъбреците. Автозомно доминантно поликистозно бъбречно заболяване (ADPP) - най-честата форма на кистозна заболяване при хора, проявяващи се при честота от 1: 250 новородени. Това патология е причинена от 10% от случаите на краен стадий на бъбречно заболяване. Деца ADPP редки. По-малко от 10% от пациентите, заболяването се проявява през първите 10 години от живота си. По-голямата част на възрастни пациенти с ADPP проявяват с болка в него, хематурия, хипертония, пиелонефрит, бъбречно заболяване, или прогресивна бъбречна недостатъчност.

Необходимостта ADPP с диализа или трансплантация на бъбрек е рядко се случва преди навършване на възрастен.

Клиничните прояви при децата могат да бъдат по няколко различни начина:
1. Асимптоматичното с случаен идентифициране на поликистозните с помощта на ултразвук. Прожекция на членовете на семейството разкри, че 22% от пациентите са имали отклонения от нормата през първите 10 години от живота си, а 66% - до края на второто десетилетие.

2. Клиничните прояви на хипертония, хематурия, присъствие на увеличени бъбреците и болка в хълбока.

3. При новородени бърза прогресия на бъбречната недостатъчност. В тази възрастова група диагнозата в повечето случаи на заподозрени и се поставят на първо място във връзка с откриването (палпацията), уголемени бъбреците. В 50% от пациентите заболяването в други членове на семейството не отговаря. Тези радиални методи на изследване, често са подвеждащи, както е определено от симптоми като ADPP и ARPP.

4. предродилна откриване чрез ултразвук разширения hyperechoic бъбрек или олигохидрамнион. Докладвано е, също върху ефективността на зародишен скрининг за изследване молекулен биологичен тест.

Ако подозирате, че ADPP изследване започва с ехография. Необходимостта от интравенозна урография и проучване рентгенов е рядкост.

В аутопсия определя от кората и гръбначно-мозъчни кисти с различна големина, често излиза през капсулата на засегнатия бъбрек. Заболяването обикновено е асимптоматична и рядко едностранно.

При новородени, степента на увреждане е различна - от минимални прояви незначителни морфологични промени в тежко поражение. Когато ADPP също наблюдавани в черния дроб, и участие в процеса като кисти жлъчни пътища без портал фиброза или портална хипертония.

Изборът на методи за лечение и прогноза зависи от скоростта на прогресиране на болестта и бъбречната функция. Въпреки, че компонентите са ADPP пациенти от раждането, но краен стадий на бъбречно лезии рядко развиват до зряла възраст. Лечението се състои в генетична консултация, лечение на хипертония и застойна сърдечна недостатъчност и pochechnoi.

Бъбречна дисплазия. При бъбречна дисплазия се отнася до редица аномалии, които са характерни предимно морфологичен малформации паренхим. Тези нарушения не отразяват нормалните етапи на развитието на плода и не отговарят на тях.

Вместо това, когато тези аномалии има общо забавяне на фетални структури образувани от примитивни мета- нефритния, включително присъствието на тубули облицовани от примитивни недиференциран колонен епител и заобиколен от фибро-мускулна елементи.

Има видими и метапластични хрущялни остатъци, съставляващи производни metanefrogennoy бластема. Хистологичните промени винаги комбинирани с обструктивни аномалии на пикочните пътища. Анатомичен запушване на уретера, пикочния мехур или уретрата има 90% от пациентите, въпреки функционална обструкция, като синдром режеш корема, също понякога води до бъбречна дисплазия.

Дисплазия може да повлияе на целия бъбрек или отделни негови сегменти, а също така има фокусно. Бъбреци, или по-скоро неговите останки, могат да бъдат малки по размер с бъбречна дисплазия или, обратно, много голяма, и функцията, която понякога се запазва, а в някои случаи липсват.

Теории, обясняващи ембриология бъбречна дисплазия, е много противоречиви. Предполага се, че подобна патологични промени могат да причинят запушване на вроден дисталния пикочните пътища, обаче, случаи на бъбречна дисплазия са описани като дисталния обструкция не.

Също така се препоръчва високо или ниско освобождаване на уретера пъпка от Wolffian канал, който позволява на уретера да растат в мета- нефритния на тъкан, което води до образуването на нормален бъбрек става невъзможно. Предполага се, и въздействието на общата тератогени до 8-та седмица на развитието на плода с множествени лезии локализация. Класификация на бъбречна дисплазия е описателна. Разпределяне апластична и поликистозна форма.

KU Ashcraft, TM притежател

Споделяне в социалните мрежи:

сроден