Малформации на гръдния кош

Вродени аномалии на гърдите настъпват при около 1 на 1000 деца. Най-често 90% от случаите по отношение на всички видове пороци, установена фуния гърдите деформация (VDGK). Сред по-редки форми трябва да бъдат направени ръбести деформация, различни аномалии на ребрата, разделянето на гръдната кост и комбинирани варианти. Причините за тези дефекти не са напълно изяснени. Няма съмнение, че те са вродена дисплазия аплазия или на хрущял, поне част от костта на гърдите.

Видео: РАЗШИРЯВАНЕ Skeleton :-))) гръбнака раменете и гърдите

Морфологично изследване на съединителната тъкан показва нарушение на нейната структура. Промяна на структурата на съединителната тъкан, от своя страна, се свързва с метаболитни нарушения. От голямо значение е наследствен фактор. Според много автори, до 20% от децата с деформация на гръдния кош имат подобна патология роднини. Към днешна дата, тя описва голям брой синдроми, в които една от съставките са аномалии grudinorebernogo сложни. Синдром на Марфан е най-често. В този синдром на фона на disembriogeneza съединителна тъкан маркиран астенични допълнение, arachnodactyly, сублуксация и дислокация на лещата, дисекция аортна аневризма, фуния и ръбести гърдите деформация, точни биохимични промени в метаболизма на колаген, гликозаминогликани.

Познаването на признаци на синдроми и тяхната идентификация е важно от гледна точка на определянето на тактиката на лечение и перспективи. Така, в синдрома на Ehlers-Danlos (четвърта форма ekhimoznaya) освен osteochondral патология, има структурни стени разстройства съдове. По време на хирургично лечение на такива пациенти може да бъде усложнения, свързани с прекомерно кървене. При идентифициране на деца, различните видове osteochondral щамове подходяща консултация генетика.

деформация на фуния гърдите

деформация на фуния гърдите - вродени малформации, придружени от прибиране на гръдната кост и на предната стена на гръдния кош. Крайбрежен арка няколко разгърнати в епигастриума изпъкнали.

клиничната картина

При деца с фуния гърдите деформация променя неговата конфигурация, обем и нормален размер. Характерна особеност е впечатлението на гръдната кост и ребрата в сагитална равнина, значително намаляване на sterno-гръбначния разстоянието изравнява гръдния кош. Ребрата са значително деформирани и наклонена посока, при което позицията на мускулите на предната стена на гръдния кош на.

Видео: отстраняване на белия дроб

Обикновено, деформацията се определя непосредствено след раждането, типичен симптом парадокс вдишване (прибиране на гръдната кост и ребрата по време на вдишване), особено забележимо при писък и плача. Деца изостават в физическо развитие, склонни към повтарящи възпалителни заболявания на дихателните пътища. В предучилищна възраст и училищна възраст деформация става тежко, дълбочината и обхвата на това във връзка с растежа могат да се променят в планирания гръдната кифоза и странични промени на гръбначния стълб. Когато се гледа отстрани вижда ясно пропуска пояс издадената част на корема, гръдния кош и сплескване на повдигнатите край ребра дъги.

Най-тежката вариант фуния деформация Наблюдаваното в синдром на Марфан, което трябва да се търси при всички пациенти с тежка деформация на фунията, особено ако е момче и деформации в съчетание с сколиоза. Затова в такива случаи е необходимо да се направи преглед на очите, за да се открие сублуксация обектив - патология, патогномонични за синдром на Марфан. Ако подозирате, че този синдром показва ултразвук на сърцето. Разширяване на началната част на аортата и през аортната присъствието регургитация или митралната клапа потвърждава диагнозата. Децата обикновено имат астеничен конституция, те маркирани умора, тахикардия и диспнея при усилие.

Степен фуния в гърдите може да се определи с помощта на Gizycko индекс, което е коефициент на най-малкото разстояние между задната контур на гръдната кост и предната до най-големия очертанията на гръбначния стълб. Има три степени на деформация: I ст. да 0,7- II - 0,7-0,5- III - по-малко от 0.5.

класификация

• В клиничното протичане разграничение компенсирани, subcompensated и декомпенсирана етап. В компенсира етап, има само козметичен дефект. Subcompensated етап се характеризира с леки изразени функционални заболявания на сърцето и белите дробове. В декомпенсирано етап има изразен фуния деформация свързано със значително функционално увреждане.
• На външен вид, има три форми: симетрични и асиметрични.
• Излъчват типичен, седло и спирална форма.

лечение

Абсолютна индикация към Стъпка III е степента на деформация. Операцията е показана също в патологията на II степен. Когато степента на деформация не thoracoplasty извършва.

Напоследък най-широко използваният метод на операция NASS. Същността на операцията е да се определи sterno-крайбрежен комплекс в коригира позицията на металната плоча. Фиксиране трае 2-4 години.

Оптималната възраст за работа пубертет на. С повишено внимание трябва да се подхожда за хирургично лечение при деца с синдромите форми на деформация. Само след обстоен преглед, и при липса на противопоказания може да препоръча операция.

Средно реконструкция на повтарящи се деформации технически много по-сложно, отколкото първичния, поради наличието на белег модифициран и деформира ребро хрущял. Повтарящи операция също придружава от по-голяма загуба на кръв и постоперативни респираторни заболявания.

Ръбести гърдите деформация

Ръбести гърдите деформация е вродени малформации, и е около 15% от деформациите на гърдите.

Видео: 5 от анормални деца, които наистина съществува!

клиничната картина

Ръбести гърдите включва множество компоненти щам, загуба на хрущял ребро може да бъде едностранна или двустранна и гръдната кост се подава приоритетно в горната или долната част. "Пиле" гърдата също е компонент на "смесен" щам с прибиране хрущял от едната страна и издатина от друга въртене или гръдната кост. В клиничната практика най-често срещаният вариант, когато има симетрична издатина на по-ниските крайбрежни хрущялите, и тялото на гръдната кост на - sterno-хрущялна вид. По-рядко се наблюдава асиметричен деформация едностранно изпъкнали ребра хрущял и много рядко комбинация на деформация.

Модерна хирургическа корекция на резултатите са дадени в общи добри резултати. Това е рядко усложнение на пневмоторакс и изисква обикновено само аспирация на въздуха. Рецидивите са редки и обикновено при тези пациенти, които са направили едностранно резекция на засегнатия крайбрежен хрущяла. В такива ситуации, в процеса на растеж продължава да се развива хрущял издатина на противоположната страна.

аномалии ребра

Аномалии на ребрата могат да се намират в отделни или отсъствие на деформация на гръдния хрущял, и бифуркация синостоза ръбове деформация групи крайбрежната хрущял или отсъствие на широк отклонението на ребрата.

Видео: Торакс

Сплит гръдната ръбове (ръбове Lyushka) обикновено се проявява като гъсто стърчащата образуване до гръдната кост. В редки случаи е необходимо да се извърши диференциална диагноза с рак. Лечението се изисква само при значителни деформации с козметична цел. Тя се състои в отстраняване на деформираната хрущяла, субхондралната.

Мозъчно разходите мандибуларна синдром. Дефекти ребра (отсъствие бифуркация, псевдоартроза и др.), В комбинация с горната небцето или цепка готическа въздух мандибуларна хипоплазия, микрогнатия, glossoptozom и микроцефалия. Хирургично лечение е показана в екстремни случаи със значително дефект гръдната стена с парадокс дишане.

синдром на Полша винаги характеризира с едностранно заболяване, включително аплазия или хипоплазия на голям гръден мускул хипоплазия непълнолетния гръдния. Често се придружава от липсата на части подлежат крайбрежните хрущяли и ребра, аплазия или хипоплазия зърното аплазия на гърдата момичета, деформация на ръката и страна. Диагнозата се поставя въз основа на външен преглед. За да се изясни състоянието на ребрата използват рентгенови лъчи. Ако има значителен недостатък за образуване на белия дроб херния произвежда пластмасов ребро дефект автотрансплантация използва незасегнати страна с ребра. Може би използването на нагоре и надолу ръбове с тяхното разделяне и преминаване към дефекта. Някои хирурзи синтетични материали се използват с успех. За да замените липсващите мускулите произвеждат преместване на плочата или цялото latissimus гръбен. Операции по широки дефекти с парадоксално дишане работят най-ранна възраст.

Разделянето на гръдната кост

Разделянето на гръдната кост - рядък малформация, което е наличието на надлъжен прорез, разположен на разреза. Дефектът може да бъде различна дължина и ширина до пълното разделяне на гръдната кост. Отбелязано е парадоксално движение на медиастинални органи, покритие на мястото на дефекта само изтънената слой на меките тъкани и кожата. Видим пулсация на сърцето и големите кръвоносни съдове. Дефект се открива в най-ранно детство, и повишава с израстването на детето. Заедно с анатомични прояви наблюдавани и функционални нарушения. Възможни респираторни заболявания до атаките на цианоза. Децата обикновено изостават във физическото развитие.