Коригирана транспониране на големите съдове при децата
Видео: събиране на Спешна! Ovsyankina Дария
Съдържание
Аномалията е рядкост. честота е 0,4% от вродени сърдечни заболявания (BA Константинов, 1967). Тъй като пациентите без съпътстващи пороци не се оплакват от сърцето и сърдечно заболяване симптоми са изчезнали, много е вероятно да се очаква по-голяма честота на нарушения, както е докладвано по този въпрос.
Анатомичните и клинични характеристики коригирани транспониране на големите съдове в аномалии на сърцето място, представени в главата за аномалии на сърцето място. Това описание ще се занимава с характеристики коригира транспониране на аортата и белодробната артерия в нормално положение на сърцето и вътрешностите.
анатомия
Кухи вени пренасят кръвта към нормалния екран на дясното предсърдие. Последно чрез дроселна клапа, които по структура и разпределение апарат хордата подобен на нормалната митралната клапа, комуникира с венозна камера с морфологични характеристики на нормалния левокамерна той триъгълна форма и се състои от гладка вътрешна контури, по-специално в дял. От венозна камера в белодробната артерия се отклонява, се намира зад и в дясно. fibrosus пръстена е белодробната артерия с преграден клапа венозен анатомия на митралната клапа в същата връзка като аортния пръстен на септума клапата на митралната клапа в нормално сърце.Дебитът на белодробни вени обикновено разположен в лявото предсърдие, което комуникира през трикуспидалната клапа с признаците на нормална трикуспидална, камера с кръв. Последно на анатомичната структура е дясната камера: тя съдържа надкамерна герб, неговата кухина е разделена на секции за доставка и изхода, което е постановено трабекуларната тук. От камерна кръв оставя на аортата, която се намира в ляво и отпред. И двете големи кораби да са успоредни на курса, те не се пресичат, както обикновено, и нивото на аортната клапа е малко по-висока на белия дроб.
Схематично представяне на коригирания транспонирането от най-големите кораби в нормално положение на сърцето
Във връзка с камерна инверсия пречи на нормалното топографията на интервентрикуларната преграда. При нормални условия на горния ръб на интервентрикуларната преграда достига дясното предсърдие малко на дясното предсърдие преграда, така че дясното предсърдие е в контакт директно с лявата камера и кухината отделя от атриовентрикуларен част от мембранозен интервентрикуларната преграда.
Когато коригирани съдове транспониране преграда подходящи за малко на ляво предсърдие на междупредсърдната преграда, така че сега лявото предсърдие част е в близък контакт с венозна анатомично лявата камера (Sayed напр. A., 1962). Тези промени в релефа на интервентрикуларната преграда пречи на местоположението на проводната система. Атриовентрикуларен възел, както и близката част от пакета на Неговото обикновено се намира в долната част на дясното предсърдие.
Анатомичен летене клон се намира със страната за трева и отдалечената част на гредата и анатомично десния си крак лежи на лявата страна на интервентрикуларната преграда.
Геодезически отношения на артериални и венозни камера близо до нормалната: венозна камера се намира в предната част и в дясно, и артериалната камера - ляво и леко изостава.
В хирургично аспект от голям интерес към курса и разпределението на коронарните артерии. От дясната аортния синус тръгва коронарен съд, който е разделен на плика на клона и левата предна артерия. Плик клон се простира в напречна посока преминаване на основата на белодробната артерия, и след това се ръководи в правилната атриовентрикуларен borozdu- предната низходящ клон отива интервентрикуларната жлеба. От ляво аортния синус отива коронарен съд, който отива към лявата атриовентрикуларен канал, давайки назад низходящ бранша.
Обявената анатомичен снимката е най-често срещаната вариант коригира транспониране на големите съдове, в резултат на камерна bulbo-инверсия при нормален местоположението на сърцето и вътрешностите. В момента много автори оспорват съществуването на коригираната транспониране, инверсия представена изолирана крушка. Ако се установи, че това е изключително рядко и, очевидно, е само на теоретичен интерес. Коригирана транспониране на големите съдове, осигурени от китайско-аурикулотерапия инверсия, повечето автори (BA Константинов, 1967 Lev, Rowlatt, 1961 г., и др.) Ние смятаме, че секциите на местоположението на аномалиите на сърцето.
Коригирана транспониране може да се случи в изолация, но това е много рядко и най-често това е съпроводено с вродено сърдечно заболяване, което да доведе до сърдечна операция пациенти клиника.
80% от пациентите се отбележи, камерен преграден дефект, който обикновено се намира в горната част на мембранна преграда, точно под белодробна клапа. Диаметърът на дефекта в по-голямата част от пациентите с по-голяма от 1 см, така че при липсата на стеноза на хистологично изследване белодробната артерия показва белодробни съдови промени, които настъпват в белодробна хипертония .krovoobrascheniya. В 60-70% от пациентите, заедно с камерен преграден дефект се определя от белодробна стеноза.
По-рядко се среща и изолирана форма. Стеноза може да бъде клапан и субвалвуларна. В последния случай, това може да стане под формата на влакнеста мембрана или мускулна стеноза (тип хипертрофична субаортна стеноза на нормалната местоположението на големи съдове). По-стеноза, причинени от анормални венозни структури за поставяне атриовентрикуларен клапан или прекомерно разработен тъкан в точката на контакт на клапана с артерия вентил белодробно (BA Konstantinov, 1972- Podzolkov VP и сътр., 1972- Леви напр. A., 1963).
Следващата честота заместник, коригиран едновременното транспониране на големите съдове, е анатомично артериална недостатъчност на трикуспидалната клапа, както и деформации поради сгъстяване клапи. По-редки клапи закрепване анормален кръв атрио-veitrikulyarnogo нисш клапан анулус fibrosus. Както с типична форма на аномалия на Ebstein, най-често в камерна кухина се измества назад и преграден листовка, което в такива случаи значително удебелени, усукани, често не акорд и кондензиран с вентрикуларна ендокарда. Предният капак се увеличава значително по размер, тъй като това е единствената функционираща клапата. Тази аномалия е описан подробно от VA Бухарин и VP Podzolkova, които са в състояние от 1970 за събиране 18 на тези наблюдения и се прибавя един от тях.
Заедно с това могат да се появят артериална стеноза и атрезия на трикуспидална анатомично атриовентрикуларен клапан (Donoso напр. A., 1956- Anderson напр. A., 1957- Калин напр. A., I960).
По-рядко срещани предсърдни съобщения аномалии кухи вени, отворен дуктус артериозус, коарктация на аортата и други.
класификация
Като се има предвид, че трябва да се срещнат най-вече с коригирана транспониране от най-големите кораби в клиничната практика, представена bulbo-камерна инверсия, тази форма и трябва да служи като основа за класификация. Тези опции форма и разположение на сърцето, в нас, по-добре разбрани като резултат от bulbo-камерна инверсия при пациенти с образуване възвратен и разположение на вътрешните органи, което е рядко вариант на нормалното развитие.По този начин, с клинични и анатомични гледна точка е целесъобразно след разпределение на пациенти с коригирана аорта транспониране и белодробната артерия: 1) -corrected транспониране на големите съдове в нормалния сърдечен-мястото, 2) -corrected транспониране на големите съдове, когато levosformirovannom pravoraspolozhennom сърдечни 3) -corrected транспониране на големите съдове при pravosformirovannom pravoraspolozhennom сърдечни 4) -corrected транспониране на големите съдове, когато levosform Rowan levoraspolozhennom сърце.
циркулаторни динамика
Коригирана транспониране от най-големите кораби в изолирана форма не води до нарушения в хемодинамиката. Въпреки това, тя е само условно може да се дължи на един от вариантите на нормално сърце, с мотива, че тя често се наблюдава нарушение на атриовентрикуларен провеждане до пълния крос-блокадата и в различна степен на артериална недостатъчност анатомичен трикуспидалната атриовентрикуларен клапа.Най-често се коригира транспониране на аортата и белодробната артерия се придружава от вродено сърдечно заболяване, естеството на които се определят условията на хемодинамика.
клиника
Клиничното протичане при пациентите с коригиран транспониране от най-големите кораби в отсъствието на съпътстващи сърдечно-съдови заболявания, обикновено са подходящи. Те имат нормално физическо развитие, те не разполагат с цианоза. Така че, Едуардс (1954) съобщават за пациент, който е доживял до 60 години-Либерсън и сътр (1969) наблюдават един човек, който в ранна възраст той е бил призован за военна служба, но починал на възраст от 73 години. Причината за смъртта не е била установена в раздела, и констатираните промени, показателни за съществуването на живота си, изразени лека недостатъчност на артериална анатомия на трикуспидалната клапа атриовентрикуларен и аортната клапи.Въпреки това, дори в отсъствието на едновременно дефекти на сърцето може да се показва симптоми, свързани с пълен напречен блокада или присъствието на артериална недостатъчност атриовентрикуларен клапан. Пълна блокада напречната изглежда се понася добре при деца, особено ако тя е вродена. Внезапната поява на нея в по-късна възраст може бързо да доведе до сърдечна недостатъчност и изисква хирургична намеса - имплантиране на изкуствен пейсмейкър.
В присъствието на съпътстващи пороци клинична картина се определя от природата на патологията на сърдечно-съдовата система, степента на хемодинамични смущения. Приблизително 60% от случаите, свързани с дефекти са отговорни за появата на цианоза при пациенти, които могат да възникнат при раждането или се появяват в живота си.
Един често аускултаторна находка в солна коригира транспониране на големите съдове е фокус II тон през втората междуребрие отляво на гръдната кост, която се причинява от позицията на предната аортната клапа.
Систолично нисък шум понякога слуша във втория и третия междуребрие, съгласно затъмняване (1962), може да зависи от естеството на турбулентен поток в изходната секция на венозна анатомията на лявата камера поради образуването на ъгъла между кратко изхода на този участък камера и белодробната артерия.
Систолично шум, определени в горната или в четвъртата междуребрие в левия край на гръдната кост, обикновено свързана с различна степен на артериална недостатъчност, трикуспидна анатомически на атриовентрикуларен клапан.
Други резултати преслушване се определя, свързани вродени малформации. Например, груб систолното роптаят на белодробна стеноза артерия обикновено се чува най-добре във втория - третия междуребрие в десния край на гръдната кост.
електрокардиограма
характерни признаци електрокардиографски Коригираните транспониране на големите съдове се отнася непълна или завърши атриовентрикуларен блок, наблюдавана при 70% от пациентите. В някои случаи, пълна блокада напречната марки от раждането, при други то идва по-късно, на първо място е белязан, а след това постоянно. външен вид й често е свързана с манипулация интрасърдечно катетър по време на сърдечна катетеризация или в хода на хирургична интервенция върху придружаващите пороци.Блокада Появата обикновено се свързва с по атриовентрикуларен греда, която се наблюдава в даден заместник поради инверсия вентрикуларна и левокамерна преграден отклонение (Walmsley, 1931). При тези условия лъча се насочва от дясното предсърдие наляво през интервентрикуларната преграда, докато в нормални условия - от дясното предсърдие към дясната камера преграда, която го отличава от лявата камера.
Появата на пълно напречно блокада обясни фиброза в Неговото пакета (Walmsley, 1931), или наличието на почивка между възлите и пакета на Неговото (Yater, 1929), че и в двата случая бе потвърдена от дисекция на сърдечната проводната система.
Все пак, имайте предвид, че подобен модел понякога може да се наблюдава в случай на остър десен камерна хипертрофия, а това може да доведе до трудности при анализа на ЕКГ при пациенти с коригирани транспониране на хипертрофия и венозна камера.
Пациенти с коригирана транспониране на големи съдове и дефекти прегради често записани на ЕКГ ос отклонение наляво, което дава известна диагностична стойност BA Konstantinov (1964) и Ruttenberg и сътр. (1966).
Рентгенова инспекция
Състояние белодробна модел, размера и формата на сърцето е до голяма степен зависи от свързани малформации. Въпреки това, в повечето случаи може да се види на няколко знаци, които могат да предполагат, диагнозата на коригираната транспониране на големите съдове. Това се отнася предимно за рентгеново в проекцията на Антеропостериорните. Във връзка с позицията на лявата част на възходящата аорта-горния ляв контурни сърдечно-съдови сенки не са диференцирани на 1-ви и 2-ри на дъгата, представлявано от плътна линия леко наклонена.При пациенти с повишен белодробна кръвен поток, тази линия е права или леко вдлъбната крива, и по този начин, може да бъде несъответствие между знаците за увеличаване на модел на белия дроб и липса на изпъкнали втората дъга представени в нормално белодробната артерия. Съдова пакет обикновено се стесни. Всичко това може да означава ненормално положение на ствола на белодробната артерия и предизвика подозрения па наличие на транспониране на големите съдове.
Тъй като белодробната артерия е медиално дорзално и, след това за големи количества може да причини забележимо впечатление разлика хранопровода разположен по-ниско от положението на вдлъбнатините на аортната дъга, наблюдаваното при нормални условия.
Подобен сърдечния силует може да се види в една камера с sinistrotranspozitsiey аортата. Въпреки това, когато се коригира транспониране на големите съдове, рядко се наблюдава издуване на третата дъга, която в една единствена камера поради наличието на завършилият на аортата.
Изпъкналата естеството на непрекъснатата линия на левия контур на сърцето представени възходящата аорта, особено когато се комбинира с обеднен белодробна модел, показателни за тежко стеноза на белодробната артерия в комбинация с камерен преграден дефект.
Сърдечна катетеризация дава индикация за състоянието на хемодинамичните и улеснява идентифицирането на свързаните с вродени дефекти.
По време на преминаването на катетъра в белодробната артерия необичайно си фиксирано положение, което първият споменат Хелмхолц и сътр. (1956) Това се дължи на необичайно съотношение, и предоставят изходните секции на венозна анатомията на лявата камера, тъй като атриовентрикуларен венозна клапан, за разлика от нормалната анатомични снимката е в близък контакт с артерия вентил белодробна. Последното от своя страна са разположени медиално, по-долу и след себе си. В резултат на катетъра трябва да се отклонява от нормалния път и се охлади под остър ъгъл, обвива медиалния и задната на отчетената преки и странични издатини. Дори и в случаите на съмнение за диагностика на коригираната транспониране от най-големите кораби да държат на катетъра в белодробната артерия може да се постигне само в 50% от случаите.
Регистрация неправилно положение на катетъра и съмнение за необичайно положение белодробната артерия налага да се проведе венозен вентрикулография. Последните трябва да се извърши и по време на катетъра в аортата да изключи единична камера.
Angiokardiograficheskoe проучване представя най-голяма диагностична стойност, като най-ясно и напълно демонстрира анатомия на дефектите и свързаните с аномалии.
Контрастното средство за предпочитане се въвежда в кухина венозна камера. Това прави възможно да се определи размера, формата и позицията на тази камера, наличието или отсъствието на белодробна стеноза артерия в изолирана форма или в комбинация с камерен преграден дефект, както и позицията и съотношението на големи съдове и техните semilunar клапани.
За да се идентифицира наличието и степента на артериална недостатъчност на атриовентрикуларен клапан и диференциацията на камерен преграден дефект с единична камера контрастно средство трябва да се прилага в камерна кръв кухина, което се постига чрез наблюдение си ретрограден метод Veldintera или директно пробиване.
При планиране на операцията понякога е препоръчително да се извърши коронарография или аортография да се определи по време на коронарните артерии.
На angiokardiogrammah направени в пряка проекция, белодробната артерия е медиално и нагоре aorta- лявата и странично. Клапани белодробната артерия са по-ниски от аортата. От страна на белодробната артерия багажника angiokardiogrammah retrodisplaced и възходящата аорта заема напред положение. И двата плавателни съдове са паралелни, не се пресичат. Следователно, налице е инверсия и транспониране на големи плавателни съдове.
пряка проекция камера на помпи кръв в белодробното кръвообращение открива гладки вътрешни контури и поради липсата infundibulyarnogo форми карти hvostoobrazny издатина към върха на сърцето, т.е. маркирана очертава типичен на лявата камера. В страната видите камера намира отпред, но изходът е насочено отзад неговия отдел.
Angiokardiogrammy пациентски 7 години с коригирани транспониране на големите съдове и умерена белодробна стеноза
Директното проекция контрастен вентрикуларна кръв кухина, доставяне на кръв към системната циркулация, идентифицира "крушовидна форма" на формата си (Carey напр. A., 1964) с грапава вътрешната повърхност на трабекуларната и картата за присъствие infundibulyarnogo и суправентрикуларна гребен. По този начин, има снимка на нормална дясна камера. изглед отстрани на основната част на камера въпреки намира малко задната, но това отнема около същото положение като венозния камера. Изходна вентрикуларна кръв е насочено приоритетно отделя.
диагноза
При липса на свързани малформации диагностицирани коригира транспониране на големите съдове, може да се очаква да достави при пациенти с остър тон акцент II, се вслушва във втория междуребрие в ляво на гръдната кост границата, както и пълен крос-блокадата на ЕКГ. Предположението в доверието се развива, ако правилните прекордиална води, стандартен олово III и AVF регистрирани зъб Q, отсъства в сандък води.Сандъкът на рентгенографии да допринесат за създаването на правилната диагноза, ако възходящата аорта се определя от местоположението на района на плътната линия и няма издуване на белодробната артерия в голяма дъга с белодробна модел.
Необичайни позиция на катетъра в белодробната артерия време на катетеризация придаде минимално значение, тъй като може да възникне подобна ситуация, когато катетъра в средната и задната стена обикновено разположен драматично подобрена белодробната артерия.
От решаващо значение за създаване на диагноза коригира транспониране на големите съдове и свързаните с вродени малформации принадлежи селективен камерна вентрикулография оформено в две проекции.
Диференциална диагноза трябва да се направи с едно камерно сърце, голям камерна септален дефект и висока белодробна хипертония, пълно транспониране на големите съдове, тетралогия на Фало, вроден или придобит дефицит на митралната клапа и др.
лечение
Поради особения анатомични отношения хирургично лечение на вродени дефекти на сърцето, коригиран едновременното транспониране на големите съдове, е придружено от значително по-голям процент на смъртност, отколкото в нормална местоположението на аортата и белодробната артерия. Ето защо, по-внимателен прочит е необходимо за установяването и противопоказанията за определен тип работа. Тя трябва да бъде разработен метод за операция във връзка с анатомични характеристики, които могат да се срещнат по време на операцията.Преди оперативно лечение на вродени сърдечни заболявания, свързани следва да бъдат обсъдени следните въпроси:
1. тактики срещу пълен атриовентрикуларен блокада. Наблюдаван от раждането си или се появяват по време на детството, тя обикновено се понася добре от пациентите и не изисква лекарска намеса. Само внезапната поява на нея в по-късна възраст, е съпроводено с появата на симптоми на сърдечна недостатъчност, е наложително да се проведе електрическа стимулация на сърцето.
При пациенти без съпътстващи сърдечни дефекти при такава ситуация за текущата електрическото стимулиране на сърцето, че е подходящо. При пациенти с анамнеза за вродени сърдечни заболявания, което е планирано да хирургическа корекция, трябва да се даде временен ендокарда сърдечна стимулация.
В момента, няма никакво съмнение, че пълното напречно блокада появи преди или по време хирургична корекция на свързани дефекти на сърцето, всички пациенти налага да се проведе електрическа стимулация на сърцето за по-чести ритъм и да поддържа задоволителен сърдечен дебит. Въпросът за временно или постоянно естество на това зависи от целта на естеството на блокадата, тъй като неговото начало, и отговора на пациента на организма към собствената си бавен ритъм.
Въпреки това, високия процент на смъртност от пациентите в края на следоперативния период от атаките на Morgagni - Edemsa - Стоукс след прекратяването на електрическа стимулация поставя въпроса за постоянна електрическа стимулация на сърцето при всички пациенти с коригирани транспониране на големите съдове и пълно напречно блокада опериран от вродени малформации, свързани.
2. Възможността за затваряне е най-честата вродено сърдечно заболяване - камерен преграден дефект. Последният в тези условия обикновено е голяма и се придружава от белодробна хипертония.
За затваряне на дефекта е необходимо да се направи венозна ventrikulotomiyu, но последният често се ограничава от хода на коронарните артерии и предната папиларен мускул закрепване венозна атриовентрикуларен клапан в предната стена на венозна камера. В тази връзка, когато ventrikulotomiyu възможно да се извършва в ограничена зона между интервентрикуларната жлеба и края на мускулна т. Е. Както е близо до интервентрикуларната преграда.
Най-ограничителен достъп за затваряне на камерен преграден дефект е chrespredserdnoe затваряне с временен клипинг setshalnoy клапа венозен анатомия на митралната клапа атриовентрикуларен. Въпреки това, този достъп не винаги дават добра експозиция на дефекта.
Съществуването на неблагоприятни анатомични отношения понякога може да изисква да се затвори артериална дефект ventrikulotomiyu на.
3. Възможността и метод за отстраняване на стеноза на белодробната артерия. Най-често използваните подходи за стеноза на експозиция - това транспулмонарно достъп (чрез стената на белодробната артерия) или чрез разрез в изходната част на венозна камера.
Ако клапан белодробна стеноза не е хирургична проблем, съществуват значителни и понякога непреодолими технически затруднения при сърдечните субклапи стенози. Това е особено вярно стенози, изискващи от тях да се премахнат адекватно пластмасовата разширяване на производството карта венозна анатомията на лявата камера, която обикновено не е възможно благодарение на преминаването в тази област на големи коронарни клонове.
Силно цианотични пациенти с тежка стеноза на белодробната артерия е целесъобразно да палиативно хирургия - налагането на аорто-белодробна анастомози. В ISSKH име Bakulev академия на медицински науки на СССР в тези условия се предпочита vnutriperikardialnomu анастомоза между възходящата аорта и левия клон на белодробната артерия (VP Podzolkov, 1972).
4. тактика срещу артериално заболяване анатомично трикуспидалната клапа атриовентрикуларен. В тежък дефицит или отклонения на клапана от вида показан Ebstein деформира занитени ексцизия последвано от зашиване изкуствен протеза (а. 1964 Бухарин VA, VP Podzshpksh, 1970- King д.).
Ако недиагностицирани аномалия Ebstein кръв атриовентрикуларен клапан се опита да затвори съществуващите пациентите интервентрикуларната септален дефект да доведе до смърт в периода непосредствено след операцията, поради невъзможността на кръв камера извършване на работа в резултат на внезапно увеличение на натоварването след затварянето на дефект (Kernen, 1958- Бери д. А., 1964). Във връзка с това Miegor Ван сътр (1961) показват, че корекцията на дефекти, коригиран едновременното транспониране на големите съдове, винаги произвеждат одит пръст кръв атриовентрикуларен клапа.
V. Ya Бухарин, вицепрезидент Podzolkov
Споделяне в социалните мрежи:
сроден
Коарктация на аортата на плода. Tubular хипоплазия на аортната
Транспониране големи съдове плода. Диагностика на главния съдове транспонирането
Аномалии на ембриони стеблото на отделяне на кръв. Патология на плода артериална багажника
Спешна помощ в неонаталния цианоза- Първа помощ за застойна сърдечна недостатъчност при новородени
Тетралогия на Fallot. Хемодинамика с тетралогия на Fallot- Единична камера и трикуспидалната клапа атрезия при бременни жени
- Атрезия на белодробната артерия при бременни жени
- Белите вродени дефекти на сърцето при бременни жени
- Бременност и раждане на фона на сърдечно-съдови заболявания
Транспониране от най-големите кораби в бременни жени
Вродена компенсирани транспониране при бременни жени- Вродени сърдечни заболявания при възрастни
Патофизиология на вродени дефекти на сърцето: цианоза
Пълно транспониране на големите съдове при децата. диагноза
Аномалии вътрегръдната място на сърцето при деца
Pravosformirovannoe levoraspolozhennoe сърцето при деца
Пълно транспониране на големите съдове при децата. анатомия
Единична камера при деца
Сърдечни аномалии място
Транспониране от най-големите артерии: причинява, хирургия, лечение, симптоми, признаци