Склеродермата. Класификация, етиология, патогенеза
Видео: Склеродермата
Системната склероза (КСО) - системно заболяване на съединителната тъкан, характеризиращо се с възпаление и прогресивно фиброза на кожата и висцерални органи.SSD е най-важният представител на т.нар "склеродермия" група от заболявания, които включват и други системни заболявания на съединителната тъкан (SZST) ограничени форми на склеродермия, дифузен фасцилит, еозинофилен, Бушке при възрастни склеродермия напречни синдроми SSc и, фиброза, индуцирана мултифокална склеродермия и образува psevdoslerodermicheskie заболявания и синдроми.
епидемиология
SSD честотни диапазона от 0.6 до 19.0 1 милион души годишно Заболяването е по-често при жените (съотношение 3: 1) На възраст от 30-60 години..класификация
Следните основни форми на SSD:Presklerodermiya.
Дифузен кожен склеродермия.
Limited кожна склеродермия.
Склеродермия без склеродермия.
Крос синдром.
етиология
Етиологията на заболяването може да бъде важно:вируси,
токсини,
Факторите на околната среда (продължителен контакт с поливинилхлорид, силициев прах)
Drugs (блеомицин, L-триптофан) и храна ("Испански токсични масло").
патогенеза
Патогенезата на SSc е нарушение на взаимодействието на различни клетки (ендотелни клетки и съдовата гладка мускулатура, фибробласти, Т и В лимфоцити, моноцити, макрофаги, мастни клетки, еозинофили) един с друг и с компоненти на матрица на съединителната тъкан.Основните етапи на патогенеза:
Активиране / увреждане на съдовия ендотел
Проникване на засегнатата кожа активирана (zkspressiruyuschimi DR антиген) Т-лимфоцити.
Sinteztsitokinov (IL-1, IL-4, IL-6idr).
Фибробластен пролиферация и синтеза на колаген тип I и III
Освобождаване на получени тромбоцити тромбоцитите растежен фактор и трансформиращ растежен фактор - в
Избор на фибробластни популации устойчиви на апоптоза и работи в автономен режим максимална синтетична активност.
Активирането на мастни клетки, триптаза синтезиране (активира трансформиращ растежен фактор-цикъл), освобождаване на хистамин (стимулира пролиферацията на фибробласти и синтез на матрични компоненти) и еозинофилен катионен протеин.
Възможно е в някои случаи, развитие на SSD е проява на хронична реакция на присадката срещу приемателя, както е видно от:
развитие на "sklerodermopodobnyh" прояви при някои пациенти след трансплантация на костен мозък,
дълго задържане след раждането на дете в тялото на жените, които впоследствие развиват SSD, фетални клетки ("фетална microchimerism").
Развитие на феномена на Рейно определя от комплексното взаимодействие на имунологично, причинени от:
ендотелни медиатори (азотен оксид, ендотелин-1, простагландин)
тромбоцити, извлечени от медиатори (серотонин, бета -tromboglobulin)
невропептиди (пептид свързан ген kaltsitonina- вазоактивен интестинален полипептид).
YB Белоусов
Споделяне в социалните мрежи:
сроден
- Диагностика на склеродермия при деца
- Клиника склеродермия при деца. текущите опции
- Склеродермия при деца. причини
- Склеродермия причини и симптоми, лечение и усложнения на склеродермия
- Етиология, патогенеза и клинична картина на хипертоничната болест
- Смесени заболяване на съединителната тъкан. лечение
- Някои аспекти на ревматологията на детството и юношеството. ямки
- Фимоза, paraphimosis. Фимоза, вродено удължаване и стесняване на препуциума. Разграничаване две…
- Системни васкулити (свързващи) група от заболявания, характеризиращи се с системни възпалителни…
- Системната склеродермия, хроничен системно заболяване на съединителната тъкан и малките кръвоносни…
- Истории boleznidermatologiya и венерология
- Здраве Енциклопедия, болест, лекарства, лекар, аптека, инфекция, резюмета, пол, гинекология,…
- Здраве Енциклопедия, болест, лекарства, лекар, аптека, инфекция, резюмета, пол, гинекология,…
- Здраве Енциклопедия, болест, лекарства, лекар, аптека, инфекция, резюмета, пол, гинекология,…
- Здраве Енциклопедия, болест, лекарства, лекар, аптека, инфекция, резюмета, пол, гинекология,…
- Заболяване на съединителната тъкан терапия-смесват
- Therapy-работещ класификация и номенклатура на ревматични заболявания (1988)
- Очаквайте скоро, нов лек за склеродермия и системна склероза
- Склеродермия и стомашно-чревния тракт
- Склеродерма, лечение, симптоми, причини
- Доброкачествените тумори на кожата: видове, класификация, лечение, симптоми