Паранеопластичен синдром

Съществува корелация между злокачествени заболявания и възпалителни заболявания на ставите, периартикуларни меките тъкани. Тези възпалителни заболявания и синдроми могат да бъдат разделени в 2 вида: паранеопластичен синдром, и ревматични заболявания, свързани със злокачествени заболявания, при които рискът от различни тумори, е значително по-висока в сравнение с общата популация.

паранеопластичен синдром развива в присъствието на рак, но не се свързва с директно излагане на туморни клетки към други тъкани, които не са причинени от действието на метастази, присъствието на ко-инфекция, недохранване, лечението на заболяването. Ревматични заболявания, свързани със злокачествени заболявания - са независими нозологични образувания автоимунно възпалително характер, които обикновено се срещат в отсъствие на тумори. Въпреки това, с тези ревматични заболявания остава висок риск от злокачествени заболявания, или притежава основна злокачествено заболяване, което не е възможно да се установи на този етап. Тази категория на заболявания включват такива системни заболявания на съединителната тъкан, такива като болестта на Сьогрен и дерматомиозит.

паранеопластичен синдром Тя може да се дължи на няколко механизма. Туморът може да доведе до ненормално функция на различни тъкани от ектопична експресия на хормонални фактори. Например, в тумори хиперкалцемия развива в резултат на ектопична експресия на ПТХ, свързани с протеини, които се различават в известна степен от РТН, но тяхната физиологична активност не се различава от действието на РТН. Това се дължи на повишена костна резорбция. Въпреки паращитовидните протеини могат да допринесат за растежа на тумора и развитието на остеолитични метастази. Най-често този механизъм, присъщи на жлезите карцином на белия дроб и бъбреците.

Друг механизъм на паранеопластичен синдром може да бъде свързано с туморни антигени, при настъпването на което човешката имунна система реагира образуване на автоантитела, включително антитела срещу двойноверижна ДНК и антиядрени антитела. В момента има повече от 400 видове такива антигени. В повечето случаи, клиничната значимост на тези автоантитела не е настроен, но при определени условия (паранеопластичните паранеопластична неврологично дегенерация) се определя тяхната роля.

Паранеопластичен синдром включва главно миопатия и артропатия, както и различни неспецифични клинични симптоми. Критерии за определяне ревматична паранеопластичен синдром не съществува, обаче, някои симптоми могат да показват наличието на неопластично процес. Данните за разпространението на паранеопластичен синдром при пациенти със злокачествени заболявания, особено в някои видове тумори, не. Въпреки това е известно, че приблизително 15% от пациентите в болницата за злокачествени заболявания, имаше паранеопластичен синдром. Приблизително 1/3 от пациентите паранеопластичен синдром се дължи на хормонални дисфункция, в други случаи, наблюдавани хематологични, ревматични и неврологични разстройства. Смята се, че някои проявления на паранеопластичен синдром при пациенти с рак може да се развие в хода на заболяването в 50-75% от случаите.

Основни ревматични паранеопластичните синдроми

Дерматомиозит и полимиозит.

Дерматомиозит, полимиозит по-малко, могат да бъдат свързани с голямо разнообразие от твърди тумори, саркоми, карциноми, и лимфоми. В едно Scandinavian проучване, проведено през 2001 г., в който е включена в повече от 900 пациенти с дерматологично или полимиозит, беше показано, че честотата на злокачествено заболяване в тази група пациенти е 32%. Така относителния риск от развитие на тумори в дерматомиозит и полимиозит е 2.9 и 1.75, съответно, в сравнение с общата популация. По-тесни връзки между злокачествени заболявания и дерматомиозит е при мъже над 50 години: повече от 70% от пациентите от мъжки пол са диагностицирани новообразувание. Известно е също, че на вторичния дерматологични или паранеопластична полимиозит обикновено се случва при деца. Връзката между тези две заболявания не е напълно изяснен, но литературата противоречиви. По този начин, туморът може да предхожда появата на дерматомиозит, за да се конкурират с тях или да развият по своя произход.

миастеничен синдром (Eaton-Lambert). Споменатият синдром се отнася до форми на автоимунно заболяване, основната му проява е мускулна слабост. Най-често, миастеничен синдром развива при пациенти с рак на белия дроб, особено дребноклетъчен карцином. Е. Lambert [и др.] (1956, 1965) открити и описани синдрома в 6% от пациенти с недребноклетъчен белодробен рак, и по-малко от 1% от пациентите с други белодробни тумори.

Хипертрофична остеоартропатия. 

Изолирани първичен и вторичен хипертрофична osteoarthropathia. Основната форма не е свързан с всяко системно заболяване. Сред вторичните причини за хипертрофични остеоартропатия злокачествени заболявания принадлежи на водеща позиция. Най-често този синдром се развива в различни белодробни тумори, особено в аденокарцином (12% от случаите), както и белодробна болест, усложнена от дихателна недостатъчност. Списъкът на заболявания, придружени от хипертрофична артропатия включва мезотелиом, метастатичен бъбреците, лимфома, тимома, лейомиома хранопровода, остеосаркома, фибросаркома, недиференциран назофарингеален тумор. Хипертрофична артропатия на практика не се среща в дребноклетъчен белодробен карцином. Този синдром се проявява клинично съдружие на пръстите на ръцете и краката се дължи на местно пролиферацията на кожата и костта, което води до образуването на така наречените "кълки" периостит тръбни кости, олиго- или polysynovitis.

Според една хипотеза, развитието на пролиферативни процеси в дисталните крайници, свързани с преместването на мегакариоцитите, способна да секретира растежни фактори, които обикновено се инактивират в белите дробове. Артропатия често е придружено от силна болка, отколкото пръст на деформация. Този възрастни определени само синдром. Вероятност паранеопластичен процес увеличава с бърза прогресия на хипертрофична остеоартропатия. Прости радиография на ръцете и краката, използвани за потвърждаване на диагнозата, в присъствието на пародонтит в областта на дисталните фаланги, а понякога osteophytosis akroosteolizisa. Успешно лечение на злокачествено заболяване води до ремисия хипертрофична остеоартропатия.

Parakankrozny полиартрит.

Развитието на асиметричен артрит на долните крайници стави предимно на хора над 65-годишна възраст трябва винаги да се разглежда като възможен паранеопластична симптом. Ако хората не са описани преобладаващ локализация на тумора в случай parakankroznogo полиартрит, жените в 80% от случаите са диагностицирани с рак на гърдата. Клиничната картина може да съответства на полиартрит parakankroznogo клиника серонегативни Ревматоиден артрит.

Амилоидоза.

Смята се, че приблизително 15% от случаите на амилоидоза са злокачествени заболявания, които са контролирани лимфопролиферативно заболяване (множествена миелома, лимфома), и карцином. Така че, амилоидоза се среща в 6-15% от пациентите с множествена миелома и макроглобулинемия на Waldenstrom, в 4% от пациентите с болест на Ходжкин и 1% - в други не-Hodgkin лимфоми. Следните видове рак са свързани с амилоидоза: хипернефром, рак на пикочния мехур, бъбреците, шийката на матката, и жлъчните пътища. Спектърът на клинични прояви на амилоидоза фона неоплазми включват периферна невропатия и мононевропатия, загуба на тегло, и рестриктивна кардиомиопатия. На изследване на кожата и лигавиците могат да бъдат открити пурпура, подкожни възли, sklerodermopodobnaya инфилтрация на кожата, макроглосия. Артропатия в амилоидоза има следните характеристики: предимно засяга големите стави (рамо, коляното, китката), има болка и скованост на ставите. Понякога инфилтрация около ставата може да бъде доста ясно изразен. Също така за амилоидоза се характеризира с развитието на синдром на карпалния тунел.

Жак артропатия. 

Артропатия Жак - бързо прогресиращо, ерозивен артропатия, което води до развитието на ограничени деформации предимно малките стави на горните крайници и придружени от болка с различна тежест. В момента има описани случаи на артропатии Жак в рак на белия дроб, но най-често това се случва в системен лупус еритематозус.

Паранеопластичен лупус-подобен синдром. 

Синдромът може да се получи с такива злокачествени заболявания като лимфом на Ходжкин (болест на Ходжкин), множествена миелома, тумори с белия дроб, дебелото черво, гърдата, яйчниците, тестисите. Синдром включва полисерозит (плеврит, перикардит, пневмония), не-ерозивен артрит и антинуклеарни антитела. Бързото развитие на синдром serozity и Рейно е свързан с аденокарцином на яйчниците.

Sklerodermopodobny паранеопластичен синдром.

В момента няма консенсус за това какво трябва да се класифицират като синдром на склеродермия паранеопластична. Литературата съдържа описания на случаи на склеродермия и комбинации от такива тумори, като аденокарцином и карцином. Въпреки факта, че злокачествено заболяване проявява кожни симптоми в половината от случаите се откриват признаци на системна склероза.

Средствата са и два синдрома, в които пациенти са имали признаци на кожни лезии, подобни на склеродермия. Това POEMS-синдром и синдром на Werner. POEMS синдром е рядка форма срещащи plazmotsitarnoy дискразия комбинирани с полиневропатия, органомегалия, ендокринопатия, моноклонална гамопатия и склеродермия. Werner синдром отнася до автозомно рецесивно заболяване, характеризиращо се с ювенилен катаракта sklerodermopodobny кожна лезия, ускорено стареене, и висока честота на тумори на съединителната тъкан.

Некротизиращ васкулит. 

Некротизиращ васкулит настъпва срещу левкемия (левкемия) и лимфоми. Най-често засяга кръвоносните съдове на малък или среден калибър. Съответно преференциално локализиране на съдови лезии разработен пурпура или кожа, или кожен некротичен процес с множествен неврит, коремна синдром както в полиартерит нодоза. Понякога неоплазма проявява цифров гангрена, възможни причини, които могат да бъдат криоглобулинемия, имунен комплекс отлагане в съдовата стена, хиперкоагулация, васкуларна емболизация.

Еритема нодозум.

Еритема нодозум като един от вариантите на кожен васкулит често е проява на Ходжкин и не-Ходжкинов лимфом, както и някои от левкемия. Рак на панкреаса може да бъде придружено паникулит кожата (инфилтрация на околната мастните клетки), което за клинични признаци, подобни на еритема нодозум. Диференциална диагноза се извършва само въз основа на хистологично изследване.


Ревматични заболявания, свързани със злокачествени заболявания 

Rodonalgia.

Rodonalgia характеризира с развитието на болезнено зачервяване, придружено от усещане за парене в ръцете и краката. Разпределяне на първичен (59%) и вторично (41%) rodonalgia. Средно синдром в 20% от случаите и се причинява от миелопролиферативни заболявания може да предхожда развитието на злокачествено заболяване в средно 2.5 години. В тази връзка е препоръчително да се следи хематологичните параметри такива пациенти.

Тумор остеомалация. 

Остеомалация във фонов режим на рак е рядък синдром. Остеомалация етиология, свързани с появата на хормоноподобни вещества синтезирани от туморни клетки и може да инхибира фосфат транспорт в бъбречните тубули. Доказателство за тази хипотеза е пълно изчезване на признаците остеомалация в ремисия или възстановяване. Клиничните прояви на остеомалация са болки в костите, фрактури "перестройката", giperfosfaturiya, хипофосфатемия.


заболявания на ставите
VI Мазур