Тумори на епифизната региона

Границите на епифизната региона: зад - ролка мазолестото тяло и хороидалния сплит, отпред - плоча chetveroholmnaya и tegmentum,

Таблица. 14-49. Източници на растеж епифизата тумори област

епифизната кисти

Често се среща случайно, то е достъпно на &asymp-4% MRI и 25-40% от аутопсии (много от тях са микроскопични). произхода им е известно, те обикновено са доброкачествени, не-неопластични характер може да произтече от исхемичен дегенерация на глия или улавяне на епифизната дивертикул. Те могат да съдържат един прозрачен, леко ksantohromnuyu или хеморагичен течност. Ако те не причиняват симптоми, те може да се наблюдава чрез повторно ядрено-магнитен резонанс. В редки случаи, те могат да растат по размер и други космически заема лезии в областта, може да доведе до симптоми GTF поради компресия на водопровод, поглед пареза или хипоталамуса симптоми.

Тумори на епифизата клетки

Pineotsitoma Това е добре диференциран тумор, произтичащи от епитела на епифизата. пинеобластома Това е злокачествен тумор, който се счита примитивен невроектодермален тумор (PNET). И двете могат да метастазират по ОСР, и двете от които са към облъчване.

Тумори на зародишни клетки

Тези тумори, в случай на централната нервна система, намиращи се на средната линия (В suprasellar или епифизната региона). Те са предимно в епифизната региона има. Ние сме по-вероятно да бъде в suprasellar региона. С изключение на доброкачествени тератоми всички интракраниални тумори на зародишни клетки са злокачествени и да метастазират както на CSF и системно.

1. germinomasЗлокачествен тумор на примитивни зародишни клетки в половите жлези, които са (те се наричат ​​в тестисите семиноми има - disgerminoma) или на ЦНС. Много по-добри резултати в тези тумори, отколкото при тумори negerminomnyh
2. negerminomnye тумор:

1. ембрионален карцином
2. хориокарци-
3. тератома

туморни маркери

За тумори на зародишните клетки характеристика (въпреки че това не винаги е) повишаване на нивото на туморни маркери (човешки хорионгонадотропин (&бета субединица) (&бета-ЧХГ) и АФП (АФП)) В CSF. увеличаване &бета-ЧХГ в CSF е класически свързан с хориокарцином, но може да бъде най- &asymp-Germin 10% (които са по-разпространени тумори). AFP се повишава в тумори на ендодермален синус, ембрионален карцином и тератома с понякога. Ако тези маркери са положителни (т.е., установена), тяхното ниво може да бъде постоянно наблюдение, за да се оцени ефективността на лечението и рецидив (те трябва да се определи в плазмата и CSF). NBСамо откриване на маркери е недостатъчна за диагностициране на тумора постановка епифизната област, като Много от тези тумори са на смесена клетъчна природата.

деца

Структурата на епифизата туморите региона, в деца в една от сериите, вижте. Таблица. 14-50 (Серия А).

Таблица. 14-50. Тумори на епифизната региона

В 36 деца <18 лет были обнаружены 17 типов опухолей: 11 гермином (наиболее частая опухоль), 7 астроцитом- остальные 18 детей имели 15 различных видов опухолей.

Възрастни

Тумори на епифизната зародишните клетки и се срещат главно в детството и младостта. Ето защо, на възраст от >40 години епифизната област на тумора е по-вероятно да менингиома или глиома. Серията данни, представени в Таблица. 14-50, Те включват деца и възрастни.

клинични данни

По време на клиничното представяне на почти всички пациенти имат GTF с типични симптоми (D / W, повръщане, сънливост, нарушения на паметта, ненормално повишаване на обиколката на главата в бебета, гърчове). Може синдром Parinaud (или синдром водопровод). Момчета с хориокарцином или germinomas с stsintiotrofoblasticheskimi клетки чрез действието на секретиран CSF &бета-ЧХГ, като действието на LH, може да настъпи преждевременен пубертет.

разпространение MTS на CSF може да предизвика радикулопатия и / или миелопатия.

лечение

Оптималната стратегия за лечение на епифизната област тумор все още изисква определението.

хидроцефалия

Най-доброто лечение за пациентите, които са получили за остра GTF е външно камерна дренаж (NVB). Тя ви позволява да упражнява контрол върху броя на CMV подвижни течност предотвратява перитонеална засяване (рядко явление), както и значителен брой пациенти, за да се избегне инсталирането на постоянна система за плъзгащи се, че вече не е необходимо след хирургично отстраняване на тумора (въпреки че &asymp-90% от пациентите от зародишни клетъчни тумори изискват шунт). Важно е да се има достъп до камера в следоперативния период в случай на остра GTF (NVB или чрез чеп дупка на Фрейзър).

Stereotactic техники

Може да се използва за диагноза (биопсия) или за лечение на кисти епифизата причиняват симптоми. Трябва да се внимава по време на процедурата, тъй като Този регион е богата на кръвоносни съдове (Гален Виена, Виена базално Rosenthal, вътрешен церебрална вена, задната междинен хороидална артерия), които могат да бъдат изместени по отношение на нормалната си местоположение. Честотата на усложнения от стереотактическите интервенции: смъртност &asymp-1,3%, усложнения &asymp-7%, 1 случай на заразяване на 370 пациенти. Честотата на диагноза &asymp-94%. Ограничаване на стереотактично биопсия е, че не може да се идентифицира хистологично хетерогенността на някои тумори.

Проучването показа, че има връзка между пътя на намесата и появата на усложнения. Затова те препоръчват долната фронтална достъп, което е под вътрешните мозъчните вени. Въпреки това, друго проучване не успя да потвърди тази връзка. Но те установили, че усложнения са наблюдавани по-често при солидни тумори (pineotsitoma, Тератомът, астроцитом). Ето защо, ако първият опит за проникване в тумора за биопсия трудности възникват, те препоръчват използването на отворен достъп.

За лечението на някои от тези единици могат да бъдат използвани СРХ.

лъчева терапия

Спорен. Germinomas са много чувствителни към радиация (и HT) - за тях това е може би най-добрият метод за лечение на проследяване. Ако епифизната област туморът се натрупва HF равномерно и е с ядрено-магнитен резонанс на класически germinomas, някои хирурзи извършват тест сесия доза от 5 Gy. Ако туморът е с намален размер, germinomas диагнозата, тъй като окончателно установени и продължават да CPX без никаква операция. Други автори смятат, че този подход е възможно да се проведе необосновано облъчване на пациенти с доброкачествени или радиочувствителни тумори, така че те настояват за предварително биопсия (напр., Stereotactic). Ако MRI е заподозрян Тератомът и епидермална киста, не се препоръчва да се "тест CPX".

СРХ се използва и в други злокачествени тумори в постоперативния период. В много злокачествени тумори или ако има данни за замърсяване разтвор черепно СРХ показано провеждане на болус в леглото на тумора.

Ако е възможно, избягвайте извършване CPX малки деца. деца <3 лет можно проводить химиотерапию до тех пор, пока ребенок не достигнет возраста, при котором СРХ переносится лучше.

Оперативно лечение на тумори

Показания: противоречиви. Някои автори смятат, че по-голямата част от тумори (с изключение на Хермине, които по-добре да се лекува CPX) са обект на открито резекция. Други автори смятат, че резекция на всички тема &asymp-25% от тумори, а именно:

1.      радиорезистентността (например, злокачествени тумори на зародишни клетки negerminomnye.): 35-50% епифизната област тумори (в серия, които не включват само деца, техният брой е по-голям)

2.      доброкачествена (напр., менингиома, тератома, и т.н.).

3.      добре капсулирани

4.      NBЗлокачествен тумор на зародишни клетки трябва нямам знаци MTS (Тъй като в случай на MTS хирургия на първичния тумор не се ползва пациента)

1.      infratentorialny supratserebellyarny: тя не може да се използва, ако ядрено-магнитният резонанс показва, че Tentorium е твърде голям наклон. Операцията може да се извърши в заседание  позиция (риска от въздушна емболия) или в позиция Concorde

2.      тилната transtentorialny: преглед. Риск от повреда на зрителната кора. Това се препоръчва в образувания, които са разположени в центъра или в горния край галоп, или по-висока вена Гален. Тилна изпъкналост оттеглена странично namet дисекция на известно разстояние от 1 см от пряк синусов

3.      transventrikulyarny: показан за големи, ексцентрични образувания и разширени вентрикули. Обикновено кора се прави разрез в задната част на най-високо във времето гънка. Възможен риск: зрителни нарушения, гърчове, на доминиращата страна на смущения в говора

4.      латерална paramedian infratentorialny

5.      transkallozny: обикновено се използва само за тумори, които са се разпространили в мазолестото тяло и III камера на сърцето

Анатомични особености епифизната

В основата на епифизната жлеза е задната стена III камера. Намира се на върха на ролка мазолестото тяло, стените са таламуса. На епифизната жлеза е насочено назад и надолу в chetveroholmnuyu резервоар. Основната пречка за дейността в тази област са дълбоките мозъчни вени.

Резултати от операция

Смъртност: &asymp-5-10%. Следоперативни усложнения: новосъздадената областта на зрителни смущения, епидурална натрупване на течност, инфекция, церебрална атаксия.

Грийнбърг. неврохирургия