Средно хипогонадизъм при мъжете и жените: лечение

Например, дефекти в хипоталамуса неврони, които синтезират GnRH, или липсата на такава, ще доведе до нарушаване на секрецията му, а оттам и за нарушена секреция на хипофизни гонадотропини. Такова директно загуба на гонадотропните хипофизни клетки, такива като тумори или хипофизата. В 35-40% от случаите са намерени вторичен хипогонадизъм мутации в най-малко 20 кандидат гени (свързани с X хромозомата или автозомните).

Хипогонадотропен (вторичен) хипогонадизъм - резултат от дисфункция на хипоталамуса или хипофизата.

Диагностични критерии:

Видео: Безплодие при мъжете и жените каузи. Жена и мъж лечение на стерилитет. Как за лечение на безплодие

• понижава в 09:00 серумен тестостерон;
• серум на долната граница на нормални или понижаване на концентрацията на LH и FSH, както и нормални нива на инхибин В и antimyullerova хормон.

Разграничаване хипоталамуса, хипофизата победен от достатъчно трудно, особено, тъй като проучването на GnRH в кръвния серум не е възможно (с много ниска плътност и за много кратък период на полуразпад). В допълнение, тест болус malopriemlem на GnRH, като намалява секрецията на LH / FSH възможно както в първичната хипоталамуса и хипофизата лезия в. Въпреки разбираем стимулиране на секрецията на LH за администриране на GnRH хипоталамуса хипогонадизъм генезис може да се счита доказано. Във всеки случай, в Русия не е инжекционен GnRH, така че този вид тест е обичайната практика все още не е на разположение.

По време на ембриогенезата на обонятелната placode в ростралния предния мозък разработен обонятелни нервите и нервните терминал. В вомероназалния орган, те създават мост между обонятелния епител и преден мозък. Клетките - невронална прекурсор секретиращи GnRH оформен в обонятелната placode мигрират от епитела на носната кухина чрез плочата мрежа, и след това през моста между обонятелния тракт и предния мозък на преоптична площ gipotalamusa- поле и там се подложи на диференциация в неврони разработване секретиращ гонадотропин , Тези неврони разпределени в цялата медиобазални хипоталамуса, отговарят на емисиите на нервните импулси GnRH. Като се има предвид съществуването на еволюционната връзка между обонянието и невроните, които синтезират GnRH, интересно е да се отбележи, че обонянието при животните и възпроизвеждане са свързани, както може да се види в ролята на феромоните в сексуално привличане. Смущения в процесите на развитие или миграция на неврони, които секретират GnRH, може да доведе до синдром на Калман.

синдром на Калман и неговите варианти

Изолираният дефицит на гонадотропин-рилизинг хормон може да бъде както спорадично и наследствени. Когато синдром Калман вторичен хипогонадизъм с аносмия или комбинирано hyposphresia. В това наследствено заболяване, нарушен невроналната миграция, sekretiruyushih GnRH, обонятелен placode от хипоталамуса, което води до агенезия или недоразвитост на обонятелния и обонятелни пътища. синдром на Калман бе описан за първи път през 1856 g.- рядко - с честота от 1:10 000 и 1:50 за мъже, 000 при жените. Три вида наследство разкри: Х-хромозомата, автозомно-рецесивно и автозомно-доминантно.

Типичните симптоми Калман синдром - закъснял пубертет, eunuchoid телосложение, гинекомастия, намалено обоняние (често пациентът сам не е наясно) при новородените момчета празнуват крипторхизъм и малкия размер на пениса. В момичета, може да има само някои от симптомите. Възможно е да има забавяне на половото развитие и аносмия hyposphresia, менархе, забавено или нередовна менструация. Когато синдром Калман възникне като едностранно бъбречна агенезия (до 40% от случаите) - лицеви дефекти в разреза, други дефекти синтез на лицевите кости Cherepashchuk метакарпалната съкращаване kostey- кух stopa- церебрална ataksiya- сензорна gluhota- epilepsiya- synkineses (движение на едната ръка неволно повтаря други). MRI показва, хипоплазия на обонятелна gyri и липса на обонятелни и трактати. Хистологично обонятелния епител е по-тънка от нормалното, и съдържа по-малко неврони. Предлагани цилиарни неврони лишени, незрели или с признаци на дегенерация.

Най-добре е учил на Х-свързана форма на синдром на Калман. Gene (КАЛИ или KALIG1), отговорен за синдрома на вариант се намира на място, Hr22.3 и кодира протеин, състоящ се от 680 аминокиселини и е очевидно като извънклетъчен локализация. Смята се, че инактивирането на X хромозомата генът е инактивиран или не инактивиран не напълно. На Y-xpomosome, локус Yq11, намери неактивна псевдоген KALP, хомолог КАЛИ. вариант синдром Х-свързана Калман характеризира с генетичен neodnorodnost- всички открити днес мутации с изключение на един, да доведе до липса на значително скъсяване на протеина, кодиран от гена КАЛИ. Генетични нарушения, които са залегнали и други опции Калман синдром, са много по-малко проучени. Въпреки това, случаи на синдрома на Калман в комбинация с цитогенетичен разстройства скрипт грубо определяне на местоположението на гените, причиняващи автозомно доминантен синдром изпълнение. Наскоро няколко мутации, описани кандидат гени.

Момичета със синдром на Калман или други видове вторичен хипогонадизъм на предписват естрадиол вътре, за да предизвика растеж на гърдата и половото съзряване. 6 месеца до 9 се добавят към естрадиол, прогестерон циклично да причини menstrualnopodobnye кървене. Доза на естрадиол се увеличава до около веднъж на шест месеца, докато млечните жлези не е напълно razovyutsya- след като хормонална заместителна терапия може да се използва СОС или в комбинация естроген-гестаген препарати за менопауза хормон заместваща терапия. Ако една жена иска да забременее, да назначава или GnRH аналози, които се прилагат в импулсен режим със специален дозатор или инжекции на гонадотропини. Момчета на синдром на Калман прилага тестостерон активно да причинят вирилизация и GnRH аналози под формата на аерозол за носа или хорионгонадотропин / M да стимулира секреция на ендогенни хормони.

Изолираният дефицит на гонадотропин-рилизинг хормон

Редица семейства са били идентифицирани дефицит на гонадотропин-освобождаващ хормон в отсъствието на други прояви синдром Калман. Изолираният дефицит на гонадотропин-рилизинг хормон унаследява по автозомно-рецесивно. Най-вероятно, заболяване, предизвикано от недостиг на GnRH поради мутации на гена, която го кодира, както се наблюдава при мишки с хипогонадизъм, но присъствието на такива дефекти при хора не е доказано.

Изолираният дефицит на FSH

Рядко намери изолиран дефицит FSH. Жената с изолиран дефицит FSH, страдащи от първична аменорея и безплодие, намерено мутация на ген, кодиращ субединицата на FSH на. Разделяне две базови двойки в кодиращата област на гена доведе до изместване на рамката на четене и резултата в синтеза на пресечен протеин, лишен от сайтове, необходими за свързване с подединица рецептор, и FSH.

Функционални смущения на секрецията на гонадотропини

Тежки системни заболявания, хронични заболявания и недохранване често водят до забавяне на половото развитие, или да го спре. Например, жените и момичетата с ниско тегло при раждане (по-малко от 80% от идеални за височина) могат да бъдат функционални нарушения на секрецията на гонадотропини. Това се случва, например, анорексия невроза и прекомерен физически nafuzkah. След тегло нормализиране и коригиране на психологически заболявания на хипоталамус-хипофиза-половите жлези система бъде възстановена. Средно резултат gonadizm може да стане тежък излагане на стрес, независимо от неговата кауза. Предполага се, че основният принос за състоянието на хипогонадотропичен stressozavisimogo прави кортизол. Възходът краткосрочно в нивата на кортизол е придружен от потискане на активността на хипокампуса, която е част от лимбичната система, и в дългосрочен план нарастване води до атрофия на тези структури, което обяснява провала на възстановяването на менструалния функция при пациенти, подложени на продължително излагане на стрес, дори и след изтичането на стресор.

Видео: Лечение на безплодие. методи на баба

нарушения на ЦНС

образуване на насипни, например intrasellyarnye suprasellar или тумори (като краниофарингиом) често водят до преждевременно полово развитие или задържане. В такива случаи незабавно сексуално развитие се дължи на заболявания на хипоталамуса или хипофизната жлеза. В допълнение, когато Craniopharyngiomas възможно забавяне на растежа, полидипсия, полиурия и зрителни нарушения.