Чернодробна енцефалопатия, лечение, симптоми, причини, симптоми

МКБ-10 код:

K72 - чернодробна недостатъчност.

При хронична чернодробна енцефалопатия заболяване се развива постепенно. Тя се придружава от образуване на портални-системен колатерали в портална хипертония, предимно в чернодробна цироза. За чернодробна енцефалопатия се характеризира с психични разстройства и поведенчески промени. Тя може да се проведе тайно, облечен рецидивиращи или хронични и да доведе до дегенерация gepatotserebralnoy. В повечето случаи, за развитието на чернодробна енцефалопатия, нещо се задейства - например стомашно-чревно кървене, нарушена AAR, електролитни нарушения, хипоксия, хиперкапния, азотемия, инфекции или като успокоителни и други лекарства.

Чрез чернодробна енцефалопатия разбират не-психиатрична увреждане на когнитивните функции при пациенти с остра чернодробна недостатъчност на фона на хронично чернодробно заболяване. Смята се, че пациенти с цироза на черния дроб не се развиват мозъчен оток, въпреки че сме наблюдавани разгъватели hypertonus при пациенти с алкохолна цироза на черния дроб кървене от разширени вени на стомаха.

Причините за чернодробна енцефалопатия

Основният метаболит е невротоксичен амоняк. Остри и хронични чернодробни заболявания намаляват скоростта амоняк детоксикация (ендогенен чернодробна енцефалопатия).

Задействащи проява или влошаване на чернодробна енцефалопатия: стомашно-чревно кървене, усложнения infektsii наслагване portocaval anastomoza- прием спирателния алкохол, прекомерен физически упражнения, декомпенсирано чернодробно заболяване, бъбречна недостатъчност.

Патогенезата не е напълно изяснен. CT и MRI в чернодробна енцефалопатия, дори и скрита, разкриват атрофия на кората на главния мозък на фронталните лобове и париетални на мозъка. В най-силно изразено от тези промени се появят в алкохолна цироза на черния дроб. Хистологично изследване на мозъчна тъкан показа промени астроцити (астроцити, характерни за тип на болестта на Алцхаймер II). Интензивността на тези промени зависи от тежестта и продължителността на енцефалопатия. Най-вероятно, чернодробна енцефалопатия се дължи на метаболитни нарушения, и обратими при повечето пациенти. Въпреки това, ако има gepatotserebralnoy дегенерация и спастични заболявания пара- парези могат да прогресират. Намаляването на активността на невроните, потреблението на енергия и глюкоза в мозъка в чернодробна енцефалопатия е свързана с нарушена невротрансмисия, а не с нарушена енергийния метаболизъм. притока на кръв от червата, поради портална хипертония, директно в системната циркулация, заобикаляйки черния дроб и намалена чернодробна функция води до натрупване на токсични вещества, което води до нарушаване на функциите на мозъка. В патогенезата на чернодробна енцефалопатия включва фактори като амоняк, GABA, меркаптани, фалшиви невротрансмитери, промени в съотношението между възбуждащ и инхибиторни невротрансмитери, ароматен натрупване в серум и намаляване на количеството на разклонени аминокиселини.

Той предложи няколко възможни механизми на чернодробна енцефалопатия patogenetichesoth, които включват медиатори.

Невротоксичност на амоняк (най-популярната теория).

• На директния ефект на амоняк за предаване на възбуждащи и инхибиторни синапси.
• Нарушение на регулирането на глутамат синаптична трансмисия поради промени в астроцити.
• Ускорение серотонин метаболизъм (особено когато латентна чернодробна енцефалопатия).

Ефектът на GABA и бензодиазепини.

• Usilennyy- улавяне на GABA в мозъка.
• Укрепване на предаване на GABA.
• Наличието на "ендогенни" бензодиазепини.

Участие на други невротрансмитери (ацетилхолин, хистамин, таурин, опиоиди и други пептиди).

Освен това, в тези случаи се подобри разстройства на ЦНС могат да функционират и други метаболитни нарушения, като азотемия, електролитни нарушения, AAR (например shpokaliemichesky алкалоза), и инфекции. Чернодробна цироза и чернодробна енцефалопатия CNS очевидно много чувствителни към седативни ефекти на различни лекарства. Вместо това, развитието на енцефалопатия и кома чрез действието на лекарства предразполага комбинация от намален метаболизъм на лекарства в черния дроб, което води до тяхното натрупване, с понижено свързване с плазмени протеини поради намаления размер на самите протеини (като по този начин по-свободно лекарство прониква през по-уязвими кръвно-мозъчната бариера) и повишена чувствителност на мозъчните рецептори ефекти на лекарства като бензодиазепини и барбитурати.

Принципи на класификация на чернодробна енцефалопатия

течението:

• остра форма;
• хронична форма.

Са разпределени в:

• латентна;
• симптоматично: а) хронична, б) повтарящ се;
• специални форми: хепато дегенерация, спастична парапареза.

Симптоми и признаци на чернодробна енцефалопатия

Клинично, тези пациенти обикновено определят увреждане на съзнанието, "трептящи" тремор, промени в електроенцефалограмата в нарушение на психометрични тестове, повишени амониев концентрация в кръвта. Понякога се наблюдават признаци на паркинсонизъм.

Клиничната картина зависи от стадия на чернодробна енцефалопатия.

Латентен чернодробна енцефалопатия - субклинично форма се открива само чрез психометрични тестове.

• Етап I - нарушен ритъм на сън, леки промени на личността, са намалели внимание;
• Етап II - сънливост увеличения могат да отидат в летаргия, монотонен говор, повишена активност на рефлекси;
• Етап III - може да бъде припадъци, спастична параплегия;
• IV етап - кома.

Диагнозата се поставя въз основа на наличието на психични разстройства, чернодробна и мирис asterixis фона на паренхимни заболявания на черния дроб. При тези пациенти има характерна миризма на мухъл от устата. Asterixis - потрепване на ръцете, свързани с периодично намаляване на тонуса на мускулите на разтегателен. Най-добре е да asterixis забележим, когато протегната ръка с разпръснати пръсти. Амплитудата на движение е максимална при продължително съхраняване на такава разпоредба. Двигателни разстройства Може да се наблюдават също и в тежки затваряне на клепачите, устните дърпа в една тръба и с езика си излиза. Asterixis не е единствена за черния дроб entsefalopatii- тя може да се наблюдава при уремия, тежко заболяване на белите дробове и свръхдоза успокоителни.

етап. Чернодробната енцефалопатия може да се случи скрито или явно. В симптоматично етап 4 се изолира.

1. На сцената съм наблюдава промяна в поведението, нарушения на съня, загуба на емоционален израз, депресия или еуфория. Като правило, има asterixis и трудности с писането и други фини движения.
2. В етап II пациенти умерено инхибират, дезориентирани. Налице е миризмата на черния дроб и asterixis.
3. Етап III наблюдава ступор, объркване. Отговор на болкостимулатори е силно намалена. В случаите, когато това е възможно да се постигне движения на пациента, има asterixis. Като правило, има хиперрефлексия, спазми, скованост на крайниците, decerebrate твърдостта, алчен и рефлекс за сукане.
4. На IVstadii пациентът е в дълбока кома. Отговор на стимули, като правило, липсва. Мускулна тон може да бъде напълно отсъства, замрял крайници рефлекси са намалени.

Неврологични симптоми на чернодробна енцефалопатия, причинена от метаболитен narusheniyami- в повечето случаи те са преходни и не са необратими.

Диагностика на чернодробна енцефалопатия

се прилагат:

• лабораторни методи за определяне на нивото на амоняк в кръвта (карбамид);
• психометрични изпитване (тестове за когнитивно скорост реакция, точността на фини двигателни);
• инструментални методи: електроенцефалография, причинени от мозъчни потенциали, магнитно-резонансна спектроскопия.

диференциалната диагноза се извършва с енцефалопатия (или кома) nepechenochnoy етиология.

лабораторни тестове

Лабораторни изследвания при чернодробна енцефалопатия могат да идентифицират нарушенията на биохимичните параметри на чернодробната функция, което отразява сериозността на нараняването си. Характеризира се с респираторна алкалоза с централен хипервентилация. Преките контакти между дълбочината на комата и концентрацията на амоняк не е, обаче, се повтаря своите измервания помогнат да наблюдава хода на чернодробна енцефалопатия при пациента. Както в мозъка не протича реакцията на цикъла на уреята, отстраняване на амоняк зависи от синтез глутамин. Следователно, концентрацията на глутамин в CSF - по-чувствителен индикатор от концентрацията на амоняк в артериалната кръв, и по-точно отразява дълбочината на кома.

В чернодробна енцефалопатия повишени нива на свободните мастни киселини в кръвта. Освен това, повишените нива на ароматни аминокиселини и метионин, и нива разклонени аминокиселини са намалени.

ЕЕГ изследване евокирани потенциали (зрителен, слухов, соматозензорни) дават доктора малко повече информация, с изключение на случаите, нетипични. Vi е записан EEG забавяне или сплескване характерната вълна и характеристика трифазен форма на вълната. Подобни промени се наблюдават в други метаболитни енцефалопатии.

Фокусни промени не трябва да бъде. Някои изследователи смятат, ценен метод за диагностика на чернодробна енцефалопатия проучване на визуални евокирани потенциали. Показано е, че забавянето на отговора на записания пик N3 може да диагностицира латентна чернодробна енцефалопатия и оценка на състоянието на пациенти с клинично тежка енцефалопатия.

Лечение на чернодробна енцефалопатия

Лечение на чернодробна енцефалопатия включва:

1. чернодробно заболяване първоначално лечение за подобряване на неговата функция.

2. За да се идентифицират и, където е възможно, премахване на предразполагащи фактори.

3. Премахване на всички успокоителни.

4. Намаляване на количеството на веществата, които се предполага, че има токсичен ефект върху мозъка. Повечето предполагаеми токсини, провокиращи развитието на чернодробна енцефалопатия, например, амоняк, меркаптаните на MHA К. образувани по време на разграждане на протеини в червата. Когато портална хипертония и след portocaval байпас увеличава вероятността от излагане на тези токсини върху централната нервна система. За да се намали тяхното образование и влизане в централната нервна система, се използват различни методи.

симптоматично лечение при тези пациенти е особено важно. Адекватна диета (1800- 2400 ккал / ден), под формата на глюкоза или други въглехидрати инхибира разграждането на собствените протеини на организма. Възможна липса на витамини и микроелементи като магнезий, калций, фосфор i.tsink. Необходимо е да се избегнат нарушения на електролитния баланс, годишния доклад за дейността и предбъбречната остра бъбречна недостатъчност. По-специално се идентифицират и незабавно лечение на стомашно-чревни кръвоизливи и инфекция.

Ограничаване на приема на протеини. Определя от тежестта на психични промени. Протеините на гърдата и растителни храни значително по-добра поносимост от животински протеини. Повечето пациенти могат да имат, количеството на протеин в храната първоначално ограничени до 40 г / ден. Що се отнася до възстановяването на чернодробната тъкан и анаболните процеси необходими протеини, пълното изоставяне на тяхното използване е разрешено само за кратък период от време. С подобряването на душевното състояние на количеството протеин в храната увеличава, за предпочитане от растителна храна до 60 110 грам / ден в зависимост от поносимостта. Като източник на протеин, или хранителна добавка може да се използва смес на амино киселина, богата на разклонена верига аминокиселини и ароматни аминокиселини, имащи малък и метионин.

прочистване, особено в стомашно-чревния кървенето. Започвайки с дестинация клизми или полиетилен гликол с електролити. Въпреки това, в тези случаи е необходимо да се отстрани от червата, а не само съдържанието, но и микроорганизми, които разграждат протеини и да ги превърнат в предполагаемите токсини. За тази цел се използва антимикробни средства или не-смучат моно- и дизахариди.

антибиотична терапия

1. Неомицин - абсорбират слабо аминогликозид, което се предписва орално доза от 2-6 грама / ден, или в присъствието на чревна обструкция под формата на клизми с 1% разтвор. Очевидно е, че той потиска чревната микрофлора. Приблизително 1-3% от лекарството се абсорбира и екскретира от бъбреците. Продължителната употреба на неомицин може да доведе до бъбречна недостатъчност, както и загуба vestibulocochlear нерв.
2. Ванкомицин е ефективен при постоянна чернодробна енцефалопатия, но това не позволява използването на висока цена.
3. Метронидазол вътре се превърна изборът на лекарство за лечение на чернодробна енцефалопатия в случаите, когато монотерапията лактулоза не дава желания резултат. Лекарството трябва да се използва внимателно, тъй като се отделя от черния дроб и следователно, когато нарушена чернодробна функция може да се натрупват. Използването на метронидазол по-дълъг от 7-10 дни не се препоръчва.
4. Неотдавна демонстрира ефикасността на рифаксимин. Rifaximin - абсорбират слабо антибиотик, който действа върху чревната микрофлора и като не системни странични ефекти.

Нерезорбируеми дизахариди и техни производни

Лактулозата - резорбируеми дизахарид (фруктоза галактозид), което се предписва орално като сироп в доза от 60-120 мл / ден. В първия етап на лечението е насочена към да предизвика диария, и още - мека табуретка 2-3 пъти на ден.

механизъм лактулоза действие се състои от няколко единици:

• Той предизвиква осмотична диария, които допринасят за бързото отстраняване на токсините от червата, които са източник на амоняк.
• В червата, лактулоза се разцепва от бактерии да kbrotkotsepochechnyh мастни киселини, които подкиселяващи изч. При ниски стойности на рН, амоняк и амини NH2 групи се превръщат в амониеви йони, които са разтворими в мазнини по-зле прониква през клетъчната мембрана и в enterrtsitov кръвта. Също така, ниско рН стимулира растежа на чревните бактерии, произвеждащи по-малко амоняк.
• Лекарството служи като субстрат на бактериите за изхвърляне на амоняк.

Лактитол е подобен на лактулоза, но по-малко сладък вкус (и следователно причинява по-малко отвращение, и допринася за 5-тата си плътно рецепция). Той не е толкова ефективен, колкото лактулоза, но САЩ все още не е регистрирана.

Лактулозата в комбинация с неомицин или метронидазол.

Лактулозата е нетоксичен, така че е за предпочитане да се използва, вместо неомицин или метронидазол. При някои пациенти, за най-добри резултати, лактулоза и антибиотици могат да бъдат предписани заедно. При рН 5, по-малко от изпражнения антибактериални препарати не оказват влияние върху действието на лактулоза. Поради това е необходимо от време на време, за да проверите рН на изпражненията да бъдете сигурни, че допълнителното назначаване не neominina се предотврати унищожаването на микроорганизми лактулоза.

Няма консенсус за положителното въздействие на I / O задача на аминокиселината смеси, богати на разклонени аминокиселини, в продължение на чернодробна енцефалопатия не е. Използването на такива лекарства в очевидно има положителен ефект. Поради високата цена на тези смеси трябва да се прилага само в случаите, когато други методи за успех на лечението не е било дадено.

цинк. Смята се, че дефицит на цинк играе роля в развитието на пелена енцефалопатия, но данни в подкрепа на тази хипотеза все още е много малък. Няколко изследвания са изследвани за ефикасност сулфат и цинков ацетат. Предполага се, че цинковият комплекс с хистидин е по-ефективен, когато се приема орално, но не са били провеждани kdunicheskih изследвания.

Няколко проучвания са изследвали бензодиазепин рецепторни блокери, например флумазенил. 60-70% от пациентите с / в значително подобрение на флумазенил. Кой ще по-големи проучвания.

хирургично лечение

1. portocaval байпас. Дистална splenorenal байпас portocaval байпас анастомоза с Н тип, mesentericoportal-caval шунт с калибриран ограничение и получената съд transyugulyarnoe portocaval интрахепатална шунт води до намаляване на порталната хипертония и може да намали чернодробна енцефалопатия. Всички те не са напълно нормализира налягането в порталната вена и частично запазване на кръвния поток през черния дроб.
2. трансплантация на черен дроб. Постоянно чернодробна енцефалопатия, не го прави податлив на лекарствена терапия, е индикация за чернодробна трансплантация. Останалата част от операцията, с изключение на transyugulyarnogo portocaval интрахепаталните шънт, харчат само в случаите, когато трансплантация на черен дроб не е възможно.
3. други процедури. Някои пациенти с голям спонтанна или хирургическа анастомоза portocaval и с персистираща чернодробна енцефалопатия понякога идва подобрение след затваряне на анастомоза. При извършване на такава операция, трябва да се вземат допълнителни мерки за предотвратяване на кървене от разширени вени. За идентифициране на основен спонтанно portocaval анастомози ангиография или дуплекс ултразвук може да се използва. Образуване portocaval анастомози, особено на "край до край", а понякога и "наляво-надясно" може да доведе до чернодробна енцефалопатия. В някои случаи тежка чернодробна енцефалопатия, разработена след portocaval байпас се използва от дебелото черво.

Премахване етиологичният (ако е възможно) и провокиращи фактори: корекция-воден електролит и киселинно-алкалния баланс, спиране на кървенето, лечение на запек, премахването на инфекцията.

диета. В тежка чернодробна енцефалопатия и нормална дневна енергия (енергийна стойност) на храна ограничаване приема на протеини до 20-30 грама / ден. Продължителното протеин ограничение не е показано. Докато подобряване на състоянието на пациента на всеки 3 дни се увеличи съдържанието на протеин от 10 г за консумация от 1 г / кг телесно тегло на ден. Амино парентерално те прилага лекарства с разклонена странична верига.

чревно пречистване извършва от определените високи клизми, лаксативи.

лечение

• Лекарства, които намаляват образуването на амоняк в червата: лактулоза. Доза вдигна индивидуално. Оптималната доза на стола съответства на мека консистенция 3 пъти на ден. В тежка чернодробна енцефалопатия, лекарството се прилага чрез сонда.
• Suppression ammoniegennoy флора - с антибиотици. Прилагане на липсата на ефективност на лактулоза, непоносимост към стандартна терапия. Rifaximin. Ако противопоказания за това - ванкомицин, ципрофлоксацин, метронидазол, неомицин.
• Лекарства подобряване на черния дроб клирънс на амоняк.
• Флумазенил (антагонист бензодиазепин рецептор) се определя, когато причина за чернодробна енцефалопатия е получавал барбитурати или бензодиазепини. Адювантна терапия - прехвърляне на аминокиселини препарати разклонена странична верига, които аминокиселинен състав нормализира кръвното.

В тежка чернодробна енцефалопатия прилага екстракорпорална диализа албумин (временно заместване на черен дроб) - при неуспех на лечението - чернодробна трансплантация.

Поддържащата терапия на етапа на амбулаторни условия. Лактулозата (избор на индивидуален дози). Пациентът трябва да бъдат обучени тестове, контролиране на степента на чернодробна енцефалопатия (тест на ръкописен текст).

перспектива. Оцеляване на текущата допускане: 0-1 етап - 100% - II етап - 60-75% - III-IV етап - 30% - чернодробна кома (първи) - 10-20%.

предотвратяване. Лечение на основното заболяване. Предотвратяване на появата на факторите, които насърчават растежа на чернодробна енцефалопатия.

Лечение: цели да намали появата на усложнения и усложнения.

• Изключване на други причини за нарушение на съзнанието.
• Противопоказно ограничение на доставките, тъй като това е много вредно за пациенти с недохранване. Осигуряване разписка с диета достатъчно количество калории.
• Задаване на лактулоза, която е слабо абсорбиращ в червата полусинтетичен дизахаридът. Тя е разделена на дебелото черво и се подлага на ферментация, което води до промяна в рН разположение изпражнения и насърчава чревна флора азот.
• Latsitol има подобен ефект, но по-малко странични ефекти.
• Фосфати клизми помагат очисти дебелото черво. Това е от особено значение при остра чревна претоварване настъпили (например, когато влизат в чревния лумен на кръв на фона на стомашно-чревно кървене).