Наследствени заболявания на тромбоцитите интериор

Диагнозата се потвърждава от резултатите от изследвания на тромбоцитната агрегация. Трансфузии на тромбоцити обикновено са необходими, за да се контролира тежко кървене.

Видео: Съвременни проблеми на детска гастроентерология. Апостолово четене част 1

Нормално хемостаза изисква адхезия и активиране на тромбоцитите

За адхезия (т.е., тромбоцити секретират съдова субендотелиален) изисква фактор на фон Вилебранд (VWF) и тромбоцитите гликопротеин Ib / IX комплекс.

Активирането насърчава тромбоцитната агрегация и свързването на фибриноген. За това е необходимо гликопротеин LLB / Llla комплекс. Активирането включва освобождаване на аденозин дифосфат (ADP) гранули за складиране на тромбоцитите, и превръщането на арахидоновата киселина да тромбоксан₂ използване tsiklooksigenazoposredovannoy reaktsii.Zatem АДФ и тромбоксан₂ предизвика промени в тромбоцитите LLB / Llla комплекс, който, от своя страна, увеличава фибриноген свързване, което позволява на тромбоцитите да агрегират.

Наследствени заболявания на тромбоцитите вътрешен дефект могат да включват всеки етап и във всеки субстрат. Това заболяване се подозира при пациенти с нарушения в кръвосъсирването, през целия. Трябва да се отбележи, че тестовете за тромбоцитна агрегация не са количествени и интерпретиране на резултатите често е безполезно.

нарушения на сцеплението. Кървенето може да е в изобилие. Размери тромбоцити увеличение. Те не се сумира с ристоцетиновия.

Големи тромбоцити са свързани с функционално увреждане, и те се характеризират с синдрома на Chediak - Higashi и аномалии май - Hegglina, тромбоцитопенична разстройство с анормални левкоцити.

Трансфузия на тромбоцитна маса е необходимо да се контролира тежко кървене.

болестта на фон Вилебранд свързани с намаленото или аномалия на фактор на фон Вилебранд. Заболяването се третира с дезмопресин или фактор заместване sredneochischennym с пастьоризирано фактор VIII концентрат с фактор на фон Вилебранд.

trombastenii. При пациенти с тежко лигавицата кървене може да настъпи. Диагнозата се потвърждава и от факта, че не може да тромбоцити агрегат след излагане на адреналин, колаген, или дори по-високи нива на ADP, но може временно агрегат след излагане на ристоцетиновия. Трансфузия на тромбоцитна маса е необходимо да се контролира тежко кървене.