Основно миелофиброза: лечение, прогнозата е това?

Лечението обикновено е благоприятна.

Патофизиология първична миелофиброза

Миелофиброза - това е прекомерно образуване на съединителна тъкан в костния мозък със загубата на хематопоетични клетки и последващото значителното увеличение vnekostnomozgovogo хематопоеза. Миелофиброза може да бъде първична или вторична в серия от хематологични злокачествени и доброкачествени заболявания.

Видео: диагностика и лечение на синдром на обструктивна сънна апнея в съня медицина ЦЕНТЪР САНАТОРИУМ "Барвиха"

Ч е по-често средно и се развива в резултат на злокачествена трансформация на плурипотентни костен мозък стволови клетки. Тези клетки стимулират производството на големи количества фибробласти колаген костен мозък (които не са включени в процеса на злокачествена трансформация).

Когато PM се освобождава в кръвния използва множество населените еритроцитите (нормобласти) и гранулоцити (leykoeritroblastoz). концентрация LDH в плазмата често се увеличава. В крайна сметка се развие костно мозъчна недостатъчност с последващото развитие на анемия и тромбоцитопения. Бързо прогресираща, не подлежи на химиотерапия лечение на остра левкемия развива в приблизително 10% от пациентите.

Признаците и симптомите на първична миелофиброза

Много от пациентите са асимптоматични, миелофиброза. Някои наблюдават симптоми на инфаркти анемия, амилоидоза, или (в по-късните етапи), неразположение, загуба на тегло, повишена температура, далака. Значителен брой от пациентите имат хепатомегалия.

Диагностика на първична миелофиброза

PM може да се подозира при пациенти с увеличение на далака, слезката инфаркт или необяснима увеличение на концентрацията на LDH.

Видео: Принципи на лъчева терапия при лечението на първичен рак на влагалището

Анемията е типична проява на заболяването. С течение на времето, неговата тежест като цяло се увеличава. Морфологията на кръвните клетки може да варира. Еритроцитите са с различна форма. Може да се маркира и ретикулоцитоза polihromaziya. Сълза еритроцити (dakriotsity) са характерна черта. Кръвта е също често се срещат населените червените кръвни клетки и неутрофили прекурсори. нива на левкоцитите обикновено се увеличили, но може да варира значително. Ниско съдържание на левкоцити обикновено е лош прогностичен фактор. Неутрофилите обикновено незрели.

В диагностично трудни случаи може да анализира съдържанието на CD34 + клетки в периферна кръвна проба. Пациенти с премиера са много повече от това на здравите хора.

При опит на костен мозък аспирация материал по принцип не може да се получи. Тъй като диагнозата е необходимо да се потвърди хистологичен фиброза, както последният може да се изрази и неравномерно ядро ​​биопсия трябва да се извършва в друга област, ако първата проба, не позволява на тъканите да се установи диагнозата.

Прогнози първична миелофиброза

средната преживяемост е 5 години от датата на настъпване на болестта. Въпреки това, времето може да варира значително. Някои от тях са диагностицирани късно. За лоши фактори включват хемоглобин <10 г/дл, переливание крови в анамнезе, лейкозитоз, лейкопения и уровень тромбоцитов <100 000/мкл. Продолжительность жизни пациентов в группе наиболее высокого риска составляет <1 года. Никакой метод лечения, за исключением аллогенной трансплантации стволовых клеток, не может обратить или контролировать патологический процесс, лежащий в основе заболевания.

Лечение на първична миелофиброза

Лечението е насочено към облекчаване на симптомите и усложнения. За да се използват андрогени палиативно химиотерапия, емболизация на далака и радиотерапия. При пациенти с ниски нива за дадена концентрация на хемоглобин еритропоетин приложение последната може да увеличи хемоглобин в достатъчна степен. Има примери на успешно използване на алогенна трансплантация на стволови клетки без мозък аблация дори и в по-възрастни пациенти, но обикновено се извършва при пациенти <65 лет.

Инхибитори на JAK-етап, както изглежда, може да бъде до голяма степен коригирани спленомегалия и анормални промени в клетки от периферна кръв. Тези лекарства са в ранните етапи на развитие.