GuruHealthInfo.com

Средно рестриктивна кардиомиопатия

Видео: болест на сърцето, кардиомиопатия

Средно рестриктивна кардиомиопатия

Средно рестриктивна кардиомиопатия.

Заболявания, придружени от инфилтрация на миокарда

сърдечна амилоидоза

В средата на ХIХ век. Немски патолог Virchow, изучаване на "мазен болестта", който се характеризира с един вид уплътнение на миокарда и бъбреците при пациенти с туберкулоза, сифилис и други хронични заболявания, определени вещество, което се нанася в тъканите, и го нарече "амилоид". Virchow намерено взаимодейства с йод и сярна киселина, променя цвета, както и `нишесте. Това е в основата на "амилоид krahmalopodobny" план.

Днес ние знаем, че:

  • амилоид - вещество, съставено от неразтворими фибриларни протеини;
  • идентифицирани няколко типа амилоидни протеини;
  • и органни-амилоид протеини натрупват едновременно в различни тъкани и органи;
  • Структурата и стабилността на структурата на фибриларен определи амилоидни протеини на протеолиза.

Причина генерализирана амилоидоза - злокачествени тумори, хронични възпалителни заболявания и генетично предразположение. Причина Local амилоидоза (често жлезите с вътрешна секреция) - възрастови промени и диабет. При всички форми на амилоидоза дълго преди клиничната проява на заболяването се увеличава в серумните нива на прекурсорни протеини амилоидни се нарушава структурата на междуклетъчните вещества. Всички амилоид А протеин означена с буквата след буквата представлява буквата А прекурсорен протеин фибриларен протеин. Сред известните форми за клинициста са особено важни форми на AL, АА и наследствен амилоидоза.

AL-амилоидоза - най-честата форма на амилоидоза в развитите страни. AL-генерализирана форма на амилоидоза, в която амилоидни протеини са получени от моноклонални имуноглобулинови леки вериги. Често AL-форма се развива при пациенти с миелоидна заболяване (20%). За да се образуват типични AL синдроми: нефротичен, хепатомегалия, синдром на малабсорбция, невропатия, циркулаторна недостатъчност.

Форма АА амилоидоза често се развива на фона на хронични възпалителни заболявания - туберкулоза, ревматоиден артрит, остеомиелит, болест на Крон (форма, която в миналото се нарича вторична, или придобита, амилоидоза). форма АА често се срещат в развиващите се страни, а това често се развие протеинурия, хепатомегалия, малабсорбция.

Наследствен амилоидоза (рецидивиращо заболяване) се наследява в доминиращ механизъм автозомно (изключение: АА амилоидоза в периодичен заболяване). 2 вариант изолира периодично заболяване. За първото изпълнение се характеризира повтарящи се пристъпи на треска, болка в корема, гръдния кош, болки в ставите и нефропатия. Вторият вариант на заболяването се проявява само бъбречна амилоидоза.

Ако всяка форма на амилоидоза може невропатия и ортостатична хипотония. Миокарда участва в патологичния процес често с формата на AL-амилоидоза. Циркулаторна недостатъчност се развива при 30% от пациентите с тази форма на амилоидоза.

Болест на сърцето с амилоидоза наблюдава в обобщена форма на амилоидоза. Дебютът на сърдечна патология в амилоидоза се падат 30-годишната възраст.

оплаквания в началото на заболяването са неспецифични. Често пациентите не съобщават, локализирани болка, почти никога не са свързани с физическа активност. Впоследствие, има усещане за липса на въздух, умора. Симптомите на циркулаторна недостатъчност се увеличават, и бързо се превръща в бивентрикуларна циркулаторна недостатъчност. Честите прекъсвания в сърцата на марката повече от 50% от пациентите, ортостатична хипотония - 7-12%. По този начин, с участието на сърцето при пациенти с амилоидоза преобладават оплаквания, характерни за циркулаторна недостатъчност.

припомняне може, в някои случаи, да се определи информацията, специфична за наследствена амилоидоза - семейният характер на симптомите, честотата на обострянията, uzkorodstvennye връзка. Въпреки това, за да се идентифицира диагностично-важната информация, рядко е възможно. Физическа проверка е важно. Диагностично важна информация може да бъде получена чрез изследване на пациента.

Миокарда участва в патологичния процес при генерализирана форма на амилоидоза, която се характеризира с:

  • восъчна поява на кожни папули в подмишниците, слабините гънки на лигавицата и езика;
  • малките стави често участват, с характерни симетрични лезии и сутрешна скованост, което прави трудно да се диагностицира и изисква диференциална диагноза с ревматоиден артрит;
  • език, като правило, се увеличава по обем и плътност;
  • характеризиращо се със загуба на телесно тегло (синдром на малабсорбция).

По този начин, системни прояви на болестта може да се простират броя диагностичната в обяснението на причините за циркулаторна недостатъчност.

Диагностично значими в обобщен вид амилоидоза палпация на корема. Когато проява на заболяването може да се палпира увеличен, плътен черен дроб и далак дебел прът. В същото време признаци на портална хипертония, са изпълнени в отделни случаи.

Аускултация на сърцето в ранните стадии на болестта разкрие IV тон в крайната фаза - III тон, който обикновено се комбинира с аускултация картина на митрална недостатъчност.

диагностика

Видео: Cat HCM

  • В ранните стадии на болестта в ЕКГ отбележат неспецифични промени - бедрен блок. С напредването на болестта има рязко намаляване на амплитуда zubtsov- диагностично значителен - намаляване на амплитудата на вълната в отсъствието на ексудативна перикардит и комбинация с тежка миокардна хипертрофия.
  • Най-важната характеристика диагностика, установена чрез ехокардиография, проучването - тежка диастолна дисфункция. От голямо значение е структурата на миокарда - за амилоидоза се характеризира със зърнеста и "блясък" на миокарда. Обикновено сгъстяване папиларни мускули, намаляване на кухината на лявата и дясната камера и бързото нарастване на предсърдно кухина. PV обикновено запазена.
  • BP контрол - типичен персистираща хипотония, която заменя предишната хипертония.

Така, резултатите на физически преглед на пациента и инструмент привлякоха вниманието на лекар с очевидно противоречие: наличието на симптоми на дефицит на кръвообращението в сърцето структура непроменена. В същото време признаци на генерализирана увреждане на органите, подозрителни към амилоидоза.

само надежден метод за диагностика - биопсия на подкожна мазнина в предната коремна стена или бъбречно или ректално лигавица. Минимална диагностична стойност има устната лигавица биопсии. Оцветители хематоксилин-еозин против потегляне уста откриват амилоидни отлагания.

В клиничното протичане заболяване със засягане на миокарда е постоянно се развива. Средна продължителност на живота - месец и рядко няколко години. След диагнозата на AL-амилоидоза средната продължителност на живота - 10-12 месеца. Клиничната картина е доминирана от бързо прогресиращо огнеупорен циркулаторна недостатъчност. Декомпенсация на кръвообращението - основната причина за смърт. Второ място - аритмогенно внезапна смърт. Значително по-малко пациенти умират от стомашно-чревно кървене или свързани пневмония.

лечение амилоидоза комплекс и слабо разбран. Кандидат клинично проучване смятат, че AL-форма за предпочитане се използва алкилиращи агенти потискане на синтеза на имуноглобулинова лека верига и по този начин намаляване на скоростта на образуване на амилоидни протеини. мелфалан лекарство, принадлежащи към тази група има силен страничен ефект - инхибиране активността на червен костен мозък, което изисква в някои случаи, трансплантация на костен мозък. Въпреки това, в комбинация с преднизон и колхицин това значително намалява риска от смърт и удължава живота. Липсата на бъдещите проучвания на оптимален режим на лечение позволява циркулаторна недостатъчност само да предполагам, че използването на традиционните лекарства за лечение на NK-ефективно. Експерти смятат, че използването на дигоксин и блокери изисква грижи, както и в амилоидоза на сърцето, обикновено разделени атриовентрикуларното провеждане.

Трансплантация на сърце - стратегията на, но липсата на резултати от бъдещи наблюдения нужди, както изглежда, произвежда тактика ясни в това отношение.

Хемодиализата е подходящ за лечение на пациенти с генерализирана форма в краен стадий на бъбречна недостатъчност.

сърдечна саркоидоза

Саркоидоза - хронично системно заболяване с образуване на грануломи епителоидни без случаен некроза.

В патологичния процес участват всички органи, но често поразен от белите дробове, кожата, очите, лимфните възли. Сърцето е рядко участват.

етиология заболяването е неизвестна. Смята се, че заболяването се основава на генетично основава изразен клетъчен имунен отговор към автоантигена, обсъдени ролята на външни фактори. Честотата зависи от географския регион, а вероятно и на национална идентичност. Висока честота, наблюдавана при irlandok и puertorikanok. В Европа болестта се проявява в 10-40 пациенти от 100 хиляди. Население.



Дебютът на заболяването - случайна находка, асимптоматична 1/3 пациенти, остър или подостър започва. Подробна клинична картина шоу в рамките на 2-4 години.

За остра началото на заболяването се характеризира с:

  • синдром Lefgrena: еритема нодозум, симетрични hilar лимфни възли, артрит (симетрична лезия на големите стави);
  • синдром Heerfordt: треска, паротидната жлеза, иридоциклит, лицеви увреждане на нервите.

В подостро начало на болестта, разработен формация клинична картина отнема няколко месеца и е придружен от синдрома на малките знаци (интоксикация, умора, повишена температура и т.н.), но води до белодробна недостатъчност.

Типичният клиничната картина се състои от повишена температура, неразположение напредва бързо нарастваща загуба на апетит и загуба на тегло. Тази симптоматика е слабо изразена в 75-80% от пациентите.

диагностика заболяване. Саркоидоза често се открива случайно при рентгенови светлина: намери радикални симетрично увеличени лимфни възли в 70-90% от пациентите, ретикуларната-нодуларно преструктуриране на белия дроб - в 60-70% от пациентите с голям (по-закръглена) сянка - в 5% от случаите, множество малки огнища с различен контури - 20% от пациентите, кардиомегалия - по-малко от 1% от пациентите. Въпреки това, не е достатъчно, за диагностициране на рентгенови снимки. Най-честите симптоми на заболяването - симетрично увеличени лимфни възли - се намират в лимфоми, туберкулоза и хламидия. Absolute диагностичен критерий - морфологичен преглед на материала, получен чрез трансбронхиален биопсия. Саркоидоза - системно заболяване, търсене и идентифициране на лезии на множество системи, които са се развили в един етап - диагностично значително техника.

Сърце изолиран, саркоидоза не е засегната, често се защити от инфаркт настъпва клинично незабелязано. Истинската честотата на увреждане на миокарда по аутопсия данни трупове пациенти с потвърдени саркоидоза. се наблюдава 15-28%, с абсолютен-голямата част от живота си симптоми, характерни за инфаркт на патология - му честота.

Саркоидоза на сърцето се характеризира с камерни аритмии AV блок, аневризма на лявата и дясната камера. образуване на гранулом променя твърдостта на миокарда, в резултат на диастоличното и систоличното последващо циркулаторна недостатъчност С участие в патологичния процес на миокарда внезапна смърт настъпва в 17% от пациентите.

В клиничната практика, увреждане на миокарда открити след откриване на патология в белите дробове и интраторакални лимфните възли, ехокардиография изследване идентифицира нарушение на трансмитрални кръвен поток и промени в диастоличното изпълнение. Увреждане на миокарда при пациенти с саркоидоза - възможен предвестник на внезапна смърт.

По този начин, саркоидоза миокард участва в процеса за всеки пети пациент. Поражението на миокарда води до диастолна дисфункция. Заплахата от фатални аритмии изисква задължително използване на стероидни хормони. Понякога тя се развива тежка, бързо прогресиращ циркулаторна недостатъчност.

заболявания съхранение

хемохроматоза

Хемохроматоза - наследствено разстройство на желязо метаболизъм, с повишена чревна абсорбция и натрупване в черния дроб, панкреаса, сърцето, хипофизната жлеза, развитието на прогресивна фиброза и органи патология.

Хемохроматоза - системно заболяване, честите прояви:

  • цироза;
  • диабет;
  • артропатии;
  • циркулаторна недостатъчност;
  • вторичен хипогонадизъм.

По традиция, тъй като XIX век. прекомерно натрупване на желязо в тъканите нарича мосидероза и освобождаване:

  • първичен наследствено заболяване на желязо метаболизъм - хемохроматоза;
  • Средно мосидероза - състояние, причинено от желязо отлагане в тъканите при различни състояния: сидеробластна анемия, таласемия.

Мосидероза и хемохроматоза клинично неотличимо и се появяват при излишък на нивата на желязо 5-12 пъти (скорост на 4-5 г).

Първите признаци на заболяването се определя в 40-60 години. Мъжете се разболяват по-често.

Сърцето може да бъде засегнат в изолация (често в детството или юношеството), но като правило, това се случи на фона на други симптоми на хемохроматоза - промени в кожата и цироза на черния дроб. Миокарда участва в патологичния процес при 15% от пациентите.

Iron отлагане в миокарда в съществено нарушение на нейната твърдост и води до бързо прогресираща диастолното провал на лявата и дясната камера. За кратко време, за да диастолното провал присъединява систолното недостатъчност. На фокус циркулаторна недостатъчност - гръбнака й, рефрактерна на конвенционалното лечение. Ефектът се проявява само при специфично лечение на хемохроматоза.

В клиничната практика лекарят обръща внимание на цвета кожата, липса на окосмяване по тялото, гинекомастия, атрофия на тестисите W на подсказва, хемохроматоза. Обикновено по това време пациентът има задух, умора, аритмия. На ехокардиография лекар установи, подкрепят хипотезата - диастолна циркулаторна недостатъчност.

За циркулаторна недостатъчност е много тежък. От прогресия CHF умират 30% от пациентите. В основата на лечението - кръвопускане на 500 мл 1 път на седмица. 500 мл кръв, съдържаща 250 мг .zheleza. Изхождайки от факта, че средно, е необходимо да се премахне 25 г желязо Мо тялото кървене трябва да продължи да 2-2,5 години. Освен това кръвопускане продължи 1 път на 3 месеца.

На този етап е възможно да се приложи deroksamin - подготовка: генериране на желязо екскреция, 1 г от лекарството се прилага интравенозно, 20 мг премахва желязо.

При липсата на специфично лечение на пациенти живеят 4-5 години. Специфично лечение значително удължава живота. Въпросът за сърдечна трансплантация при пациенти със сърдечна недостатъчност, огнеупорни gemoosromatozom оправдано, и методът е ефективен.

болест на гликоген съхранение

Чрез натрупване заболявания включват една голяма група от заболявания nasledstzennyh - glycogenoses в които има натрупване на патологична видове тъкан гликоген. Честотата - 01:40 000 жители. Това описан 15 вида на това заболяване. Изразено диастоличното кръвоносната недостатъчност развива тип "В" на заболяване и тип IV гликогеноза. В тези форми на заболяването фатално, за да гледате на 4-ти година от живота. В тази връзка, като болест, като причина за диастолното циркулаторна недостатъчност не е спазено в клиничната практика.

болест на Фабри

Сред редки болести съхранение заболявания на групата, срещащи се при възрастни включват болест на Фабри - заболяване с генетичен дефицит на ензима а-галактозидаза-04.

Интересно е бързо прогресираща циркулаторна недостатъчност. На ехокардиография за откриване на признаци на циркулаторна недостатъчност, диастоличното. Инфаркт на миокарда се добавя към систоличното диастоличното циркулаторна недостатъчност функция на инфаркт на миокарда - коронарна артерия непроменен koronarogrammah.

Проследяване на протеинурия, намален капацитет бъбречна филтрация. Възможна хронична бъбречна недостатъчност.

В клиничната практика лекарят обръща внимание на особено историята (болки в краката и ръцете), както и промени в кожата, а по-късно на хипертония, бъбречна дисфункция, и прогресивна сърдечна недостатъчност. Диагнозата се потвърждава от хистологично изследване на биопсия на кожата.

При лечението на болест на Фабри използване на кортикостероиди.

Споделяне в социалните мрежи:

сроден

© 2011—2022 GuruHealthInfo.com