Съдови аномалии и заболявания на ретината

ретината хемангиоми могат да бъдат комбинирани с васкуларни тумори на кожата, на централната нервна система и вътрешните органи. Разпределяне на капилярна хемангиома кавернозен на ретината и ratsemoznye.

Ретината капилярна хемангиома
Това е най-често срещаната форма на ретината васкуларни тумори. Той се унаследява по автозомно доминантен начин. ген болест е локализиран на хромозома Sp-25-26.
очни симптоми. В дъното на стомаха се появи плоски или prominiruyuschie съдови звена с различни размери и цветове. На мястото има един водещ и един аутлет съдове, които рязко разширява. Възли могат да бъдат подредени по периферията на фундуса (с възли фон Hippel Lindau болестни разположени обикновено в темпоралната област) на зрителния нерв или макулна региона. Близо възли появяват кръвоизливи в ретината или на стъкловидното тяло и жълтеникаво ексудат. С течение на времето и с развитието отлепване на ретината, която е причинена от ексудат, така и сцепление.
Комбинацията от капилярна хемангиома на ретината, както и тумори на централната нервна система, описани нарича фон Hippel Lindau заболяване.

Кавернозен хемангиом на ретината
Той се среща като изолиран увреждане на ретината, или в комбинация с кожни лезии, носната лигавица и ЦНС. Заболяването е по-често при жените. Вид на наследството - автозомно-доминантно.
очни симптоми. Характерно е двустранен поражение. В дъното на стомаха - обикновено близо до диска на зрителния нерв - има образование пурпурен цвят със синкав оттенък. Туморът се състои от тънкостенни съдови нодули свързани с аневризъм на разширената вена. Калибър водеща и еферентни съдове, които не се променят. Когато ПАВ се появява почти празна флуоресцеин тумор. Тумор обикновено покрити с тънък филм белезникав фиброзна тъкан. Много рядко се появи кръвоизлив в стъкловидното тяло. Ексудативна отлепяне на ретината феномени и не са типични. Туморът е асимптоматична, но може да предизвика оплаквания от плаващ мътност и загуба на зрителната острота.

Ratsemoznaya хемангиом
Туморът се проявява в ранна възраст. Възможна фамилна болест.
Очните симптоми. Фундус - обикновено в OnH зона - има рязко напреднали и гофрирани, съединяването между артерия и вена. Когато БАХ може да открие липсата на малки плавателни съдове в този регион. Surge съдове в туморите е офлайн. В областта на образованието на ретината дистрофични огнища се появяват и хиперпигментация. Развитието на отлепване на ретината не е типично. В ранна възраст заболяването води до амавроза и страбизъм. В по-късна възраст, туморът е безсимптомно и диагностицира случайно.

Съдови аномалии ретината
Tsilioretinalnye артерия - често вродена съдови малформации. Tsilioretinalnye артерия произхождат от системата на цилиарния съдова. Обикновено те са малки, но в някои случаи може да има достатъчно голям диаметър. По-често срещаните единични кораби, въпреки че е възможно развитието на няколко кораба.
Постоянно хиалоид система - папиларен и prepapillyarnye мембрана. Те могат да бъдат под формата на твърд филм или тънки ленти съединителната тъкан. Съединителна мембрана се простира от оптичния диск в стъкловидното тяло. Като правило, има едностранно поражение. За малките мембрани на зрителната острота не се променя, в случай на обширни лезии може да бъде значително намаляване на зрението.
Prepapillyarnye съдова линия Рядко се случва. Патология се изразява в появата на съдова усуканост оптичния диск, който може да има необичайно тирбушон форма. С възрастта, корабите могат да zapustevat.
папила Bergmeystera - остатъци от хиалоид sosudov- е под формата на малки сиво-бял prominiruyuschih предната към оптичния диск формации.
Усуканост на ретината артерии - Наследствен (режим на наследяване е автозомно доминантно) ретинална съдова аномалия. Дебютът на заболяването се наблюдава при 10-12 години. Характеризира се с появата на разширени и shporoobrazno мъчителни артерии около макулата. До момента на развитие на кръвоизлив в централната част на ретината зрителната острота не е засегната.
Обратните устройствени съдове OnH - централни ретинални съдове не се намират в поклон половина на диска на зрителния нерв (нормалното си положение), и по времеви. Офталмоскопия наблюдава модел на обърнат оптичен диск.

} {Модул direkt4

Миелинизацията на нервни влакна - оптичен нерв във вътрешността на очната ябълка обикновено лишени от миелин. С тяхна миелинизация в дъното на стомаха формира порести бели петна, което често се отнася кръвоносните съдове на ретината и зрителния нерв и да се създаде представа за неговата оток.
Coloboma на маточното дъно - OnH тъкан дефект и peripapil-LAR зона или хориоидея. Когато colobomas локализация в централната зона на зрителната острота драстично намалява.
синдром Aicardi. Този синдром се среща при млади момичета. Тя води до смърт. доминантен вид наследство вероятно свързана с X хромозомата.
Клиничните признаци и симптоми. Получено асиметрия се дължи на преждевременно черепната шев коронарната синостоза.
Очните симптоми. Характеризира се с разработването на специфичен ретинопатия - фокусно депигментация на пропуските. Вратичките пръстени разположени около оптичния диск. Техните размери около диска на зрителния нерв, съответстващо на нейния диаметър по-близо до периферията на размера и броя на огнища са намалели. Налице е липса на зеницата, рефлекси. В някои случаи на едностранно микрофталм.

Видео: лазерната хирургия. Червени родилни петна

болест Coats "(син. Ексудативна външната ретинит)
Етиопатогенезата на заболяването в момента е неизвестна.
Заболявания придружени от постепенно намаляване на зрителната острота, поява metamorphopsia. Офталмоскопия първия периферен фундус (най-често в темпоралната долния външен квадрат) появи съдови аномалии - телангиектазия, разширени артериоли, капиляри, венули, макро- и микроаневризми, артериовенозни шънтове. В областта на съдова аномалия възниква ексудативна процес за образуване на огнища prominiruyuschih твърдо вещество ексудат ярко жълт цвят. Изразена ексудативна процес води до развитието на отлепване на ретината.
Такава може да се появи също ситуация, когато лице в областта на лопатката-раменната мускулна дистрофия и други форми на мускулна дистрофия, атрофия gemitsefalnoy, вроден дефицит на плазминоген.

(Синдром на син. Terry) ретинопатия при недоносени
Заболяване, което се развива в недоносени деца - с телесно тегло по-малко от 1 600 грама, както и други пренатални и новородени рискови фактори.
Патогенезата остават неясни. Наскоро разкри многофакторна характер на заболяването. Един от основните фактори в развитието на ретинопатия е относителна промяна на зародишен хипоксия на хипероксия, което води до нарушаване на нормалното ретината васкулогенеза - вазоконстрикция настъпва рано незрели съдове и съдови заличаване на капилярната мрежа, последвано от вазо-пролиферация. Тя играе роля ефекти на свободните радикали, нарушена производство на съдовия ендотелен растежен фактор.
Клиничните признаци и симптоми. Системните прояви се характеризират с микроцефалия, хидроцефалия, хипоплазия на полукълба на мозъка и малкия мозък, кожа хемангиоми.
Очните симптоми. Oftalmopatologiya включва значителни промени в ретината и стъкловидното тяло, проявяващи се в двете очи.
Съгласно Международната класификация (1987), ретинопатия при недоносени разделена на пет клинични етапи.
Етап I - се характеризира с появата на разделителна линия между белезникав цвят на границата на съдовата и аваскуларнната ретината. В периферията на ретината преди резервоарите линия са разширени и мъчителна. Възможна разширение и усукване на кръвоносните съдове в оптичния диск.
Етап II - характеризира с гребен вал вид prominiruyuschego или жълтеникав демаркационна линия. Преди вал ретината съдови промени увеличават, неговата подуване случи. Повечето промени се случват съдове и оптичен диск оток.
Етап III - ekstraretinalnaya неоваскуларизация се случва в шахтата. Отглеждане съдове промени и ексудация в стъкловидното тяло.
Етап IV - се характеризира с появата на субтотална отлепване на ретината. Четата се развива в резултат на потенето явления, както и в резултат на сцепление. Този етап се разделя на IV и в която отлепване на ретината не засяга макулата региона и IV в - пролиферацията на откъсване на макулата.
Етап V - общо фиброза развива стъкловидното тяло и общо отлепване на ретината, като конфигурация с формата на фуния. Образуването на съединителната тъкан мембрана зад лещите.
Първите две фази на заболяването са обратими. Третият етап на заболяването се счита за праг, ако процесът улавя 5 или 8 последователни почасови общо меридиани невъзможно регресия на заболяването. Последните две стадии на болестта е терминал.
Ретинопатия при недоносени се формира и прогресира през първите 6 месеца от живота. Усложнения V етап на този синдром включват: ретината фиброза, кръвоизлив в стъкловидното тяло и др ..
Възможни форми изтрити процес завършва с образуването на високо късогледство, малки гънки и области на ретината депигментация, тънки нишки в стъкловидното тяло.
Изследване трябва да се извършва при новородени с гестационна възраст от 35 седмици с телесно тегло до 1800 грама след продължително (над 50 дни) кислородна терапия.
За ранно откриване на ретинопатия първата проверка на новороденото трябва да се извършва, когато гестационна възраст от 30 седмици и след това на всеки 2 седмици до 45 седмици.