Сарком на Капоши: Степен, лечение, симптоми, диагностика, прогноза, симптоми, причини

Това нелечимо сарком на меките тъкани, което има съдов произход и се характеризира с мултифокална растеж и голямо разнообразие от клинични прояви. Типични кожни лезии и бавно прогресиращо разбира се, но също така е възможно за една агресивна тумор с висцерално усложнение, тежка и ранна смърт.

Видео: рак на простатата - Симптоми и причини

сарком на Капоши (СК) - е многоцентрично съдов оток, причинен от човешки херпес вирус тип 8 (HHV-8-долу). Това може да се случи в класическия, свързани със СПИН, ендемитни и ятрогенни форми. Диагнозата се поставя въз основа на хистологични данни. Лечение на повърхностни безболезнени образувания може да се извърши като се използва cryodestruction, електрокоагулация, изрязване или електронен лъч облъчване. Лъчева терапия се използва в по-напреднала болест. HIV-свързана форма антиретровирусни осигуряват най-силно изразен положителен ефект.

Сарком на Капоши развива от ендотелни клетки в отговор на инфекция с HHV-8. Имуносупресия (по-специално лекарства, СПИН и при получаване на трансплантации на органи реципиенти) значително увеличава вероятността от развитие в инфектираните SK HHV-8 пациенти. Туморните клетки наподобяват гладкомускулни клетки, фибробластите и миофибробласти.

Сарком на Капоши: Класификация

Класическа застраховане. Тази форма се развива най-често при пациенти в напреднала възраст (>60 години) мъже от италиански, еврейски или Източна Европа произход. Заболяването се развива бавно, и процесът обикновено е ограничен до няколко лезии на кожата на долната konechnostey- поражението на вътрешните органи е по-малко от 10% от пациентите. Тази форма на заболяването обикновено не е опасно за живота.

Сарком на Капоши, свързан със СПИН (епидемия). Тази форма е свързана със СПИН и постъпленията по-агресивно от класическата IC. Обикновено има няколко кожни лезии, често засягащи лицето и торса. Гастроинтестинални увреждания се наблюдава често. Понякога, IC е първата проява на СПИН.

ендемична SC. Има два основни вида:

• предпубертетна възраст форма limfadenopaticheskaya: тази форма на заболяването засяга предимно деца с тумори се развиват главно в лимфните възли, кожни лезии или без него. За скоротечен и обикновено е фатално;
• възрастен форма: Тази форма напомня на сарком на Капоши класически.

Ятрогенното (имуносупресивна) SC. Тази форма обикновено се случва няколко години след трансплантацията на органи. За повече или по-малко скоротечен, в зависимост от степента на имуносупресия.

Епидемиология и причинява саркома на Капоши

Има четири клинични варианти на сарком на Капоши.

• Classic - засяга предимно краката и се среща при по-възрастни хора - коренните жители на страните от Средиземноморието, Близкия изток и Източна Европа. Често има небрежното свърши.
• Ендемични (African) - предшества появата на симптомите на ХИВ инфекция. Мъжете страдат повече от жените. Текущ може да бъде както в застой и агресивен.
• Ятрогенното - се наблюдава при пациенти на имуносупресивна терапия, например при реципиенти на трансплантирани органи обикновено след 1-2 години след операцията. Чрез намаляване на имуносупресанти доза тумори могат да регресират. Този вариант на сарком на Капоши също се среща по-често при мъжете.
• Епидемия (свързан със СПИН) - в момента в развиващите се страни е най-честата клинична вариант на сарком на Капоши. В западните страни, този вариант се развива предимно при мъже с хомосексуална ориентация. Ендемична вариант на сарком на Капоши, свързани с инфекция, причинена от херпес вирус тип 8, предшестващ вид на тумора, въпреки че ролята на херпес вирус в патогенеза е неясно. Прехвърляне на инфекция очевидно се случва по време на полов акт или безполово. В саркома клетки на Капоши, сперма, кръвта и бронхиални лаважи с херпес вирус ДНК открити тип 8. въвеждането на HAART е намалена честота на сарком на Капоши. Въпреки това, увеличаването на честотата и тежестта на усложнения и смъртност, свързана с този тумор. сарком на Капоши вътрешности причинява смъртта на всеки четвърти заразен хомосексуален EICH.

Всички варианти на сарком на Капоши имат сходни морфологични характеристики, включително ангиогенеза mikrogemorragii отлагане на хемосидерин, вретеновиден клетъчна пролиферация и възпалителна инфилтрация. Характерна особеност като диагностичен значение, - интрадермално патологична пролиферация на съдовите структури облицована голям вретеновиден ендотелни клетки.

Видео: Рак на белия дроб Етап 2. онкология

Симптоми и признаци на сарком на Капоши

кожни обриви са асимптоматични лилави, розови или червени петна, които могат да се комбинират, за да образуват плаки от синьо-лилаво до черно. Това може да се открие някаква подуване. Понякога нодули расте или проникне в меките тъкани и засяга костите.

кожни лезии.

• Множество безболезнени лилави възли.
• Папули и плаки с оток.
• В типичните случаи, кожата страда от горната част на тялото, лицето и краката.

Системните прояви.

• Lung - кашлица, задух, понякога хемоптиза.
• GI - загуба на тегло, коремна болка, симптоми на чревна обструкция, кървене.

саркома Методи изследвания на Капоши

• Хистологично изследване.

• Кожна биопсия.

• Бронхоскопия, ако подозира, локализиране на сарком на Капоши в белия дроб.

• Fibroezofagogastroduodenoskopiya или колоноскопия за предполагаеми гастроинтестинални лезии.

Диагнозата се потвърждава от резултатите от удар биопсия. Пациенти със СПИН или имуносупресия изискват преглед за изключване на заболяване на вътрешните органи за провеждане на CT. Ако констатациите CT са отрицателни, както и симптоми на белодробна или стомашно-чревния тракт са налице, то е необходимо да се прави бронхоскопия или GI.

Тумор етап сарком на Капоши

Класификация на сарком на Капоши (ACTG)

• тумор: Поражението на кожата само с участието на лимфните възли, или без него, евентуално с лезия с ограничен достъп на лигавицата на устната кухина. Подуване и язва, големи щети устната лигавица, вътрешен органно увреждане.
• Имунната система: Броят на CD4 клетки >200 в 1 мл. Броят на CD4 клетки <200 в 1 мкл.
• Системни заболявания: Най-честите симптоми липсват, оценката на KPS >70%. Опортюнистични инфекции като кандидоза, общи симптоми, че горната граница на полувремето мащаб <70%.

Лечение на сарком на Капоши

• Хирургични ексцизия криохирургия или електрокаутеризация на повърхностни образувания.
• Местна лъчетерапия за няколко формации или лимфни възли.
• Антиретровирусна терапия, или понякога интравенозна инфузия на интерферон алфа в саркома СПИН-свързан Капоши.
• Намаляването на имуносупресори доза в ятрогенни sorkome сарком.

Безсимптомни лезии често не се нуждаят от лечение. Един или повече повърхностни лезии могат да бъдат отстранени чрез изрязване, като се използва cryodestruction или електрокаутеризация. Също така ефективно винбластин или интралезионално прилагане на интерферон алфа.

Сарком на Капоши, свързан със СПИН, поддава да бъде високо активна антивирусна терапия (HAART), евентуално чрез увеличаване на съдържанието на CD4 + клетки, и за намаляване на вирусния nagruzki- но има някои доказателства, че инхибитори на протеаза по тази схема могат да блокират ангиогенезата. СПИН пациенти могат да бъдат лекувани с интравенозна инфузия на интерферон алфа. Пациентите с по-напреднал стадий на болестта или поражения на вътрешните органи могат да се прилагат липозомен доксорубицин. Когато се прилага като режим на лечение ефект не се случи, пациентите могат да бъдат причислени към паклитаксел. Също така изследвано използването на такива помощни препарати, IL-12, десфериоксамин и орални ретиноиди. Лечение на сарком на Капоши не удължават живота при повечето пациенти със СПИН, защото клиничното протичане на заболяването се определя на инфекцията.

сарком на Капоши Ятрогенното добре регрес при прекратяване на имуносупресивни лекарства. Получатели трансплантиран орган имуносупресант намаляване на дозата често води до намаляване на саркома на Капоши лезии. Ако намаляване на дозата не е възможно при използване на конвенционални методи за локална и системна терапия, предписана за други форми на сарком на Капоши.

Лечение на сарком на Капоши ендемична е трудно и обикновено е палиативно.

Лечение - палиативно и предназначен да спре растежа на тумори и облекчаване на състоянието на пациента.

Локално лечение и коригиране на козметични дефекти

Cryodestruction и лазерно унищожаване на тумора, особено ако тя не надвишава 1 см.

Апликация терапия, например 9-цис-ретиноева киселина (алитретиноин). Ефектът от лечението може да се забави за 4-8 седмици. Ползите от такова лечение, - възможността за задържането на пациента и липсата на токсичност (най-значителен страничен ефект - локално дразнещо действие на лекарството).

Obkalyvanie тумори, например винбластин. Инжектирането в sarcomatous възел води до кратко туморна регресия в 75% от пациентите. Ефектът от такова палиативно лечение продължава средно 3-4 месеца.

Лъчева терапия. Ефектът на инжектиране на лечението може да бъде засилено чрез предварително облъчване мястото на тумора с единична доза от 8 Gy. Лъчева терапия може да се повтори при рецидив настъпва, когато туморна регресия или недостатъчно експресира. сарком на Капоши, е локализиран в небето, лекувани иридий тел.

системно лечение

Системен третиране е показан в напредналите лезии на кожата или вътрешните органи.

HAART Приблизително 60% от пациентите се постигне ефект чрез корекция на имунодефицит. Sarcomatous възли може частично или напълно изчезват и херпесни вируси тип 8 изчезне от кръв. Ако HAART комбинира с химиотерапия, може да се постигне ефектът на голям брой пациенти.

Химиотерапия. Показания възникнат химиотерапия в напреднало злокачествено заболяване при HAART не е достатъчно ефективна. антрациклините липозомната, например пегилиран липозомен доксорубицин (Keliks) са лекарства избор за първа линия химиотерапия на. Отговорът на лечението се наблюдава в 30-60% от пациентите, и когато се комбинира с HAART - имат още по-голям брой пациенти. Пациентите обикновено се понасят химиотерапия и кардиотоксични ефекти на новите състави липозомни е по-слабо изразени, отколкото с конвенционалните лекарствени форми от антрациклини. Отделните пациенти могат да имат втора линия като химиотерапия с паклитаксел (таксони).

Видео: Рак на гърдата с метастази в мозъка. Фактори като цяло прогнозни оцеляване

Биологична терапия.

• Имунотерапия IFN алфа е най-ефективен при липса на саркома на Капоши лезии и вътрешните органи, когато броят на CD4 лимфоцити в кръвта на повече от 200 в 1 мл. Отговор към интерферон алфа терапия са докладвани в 20-40% от пациентите. Страничните ефекти са грипоподобни симптоми, депресия и миелосупресия.
• Инхибитори на ангиогенезата изследвани само в малки клинични проучвания. Отговор на терапия tapidomidom кажем около 40% от пациентите.
• Иматиниб (Gleevec) - инхибитор на тирозин киназа, се прилага орално. Това лекарство е също така не се разбира добре.

Поддържащата терапия.

• Използването на козметика и грим за прикриване козметичен дефект.
• Психосоциална подкрепа.
• Симптоматична терапия.