Прогресивна системна склероза, Симптоми, признаци, лечение, причини

честота. През последните години разпространението на прогресивна системна склероза увеличи до 120 случая на 1 милион души от населението (съотношението на жените с мъжете е 5: 1).

Причините и патогенезата на прогресивна системна склероза

Не са окончателно установени. Са важни инфекция, стрес, охлаждане, ваксинация, вибрации нараняване, използването на силикон в пластична хирургия, лекарства (Bleo-Мицин), генетични фактори.

Видео: Лечение на множествена склероза, коригирането на подкиселяването на организма, възстановяване на хормона на радост и щастие

патогенеза. Голямо значение е прикрепена хиперфункция фибробласти с повишено образуване на колаген, който е придружен от смущения на микроциркулацията до заличаване на малки плавателни съдове. Получената исхемия стимулира функционалната активност на фибробласти. Имунни нарушения водят до тяхната пролиферация, повишен синтез на колаген и гликозаминогликани.

патоанатомия. Спазъм артериоли подкожно слой с последващо стесняване и заличаване. Атрофия, hyalinosis признаци на вакуоларна дегенерация, гладкостта на кожата с склероза зърното области.

класификация.

Според класификацията NG Гусева прогресивна системна склероза са разделени:

• Разбира характер - остри (седмица, месец), субакутна (1-2 години), хронични (много години);
• стъпки - първоначален (I), повсеместното (II), терминалът (III);
• правомощията на дейността - минимум (I), умерено (II), висока (III).

Симптоми и признаци на прогресивна системна склероза

С прогресивна системна склероза може да засегне всички органи. Ранните признаци включват синдром на Рейно, симетрична и плътен слой подуване на ръцете, по-рядко е изправен, краката, ръцете и краката. Тези промени могат да се задържат за дълго време. Teleektazii появи (обикновено по лицето, гърдите, рядко върху лигавиците) и симптоми, причинени от заболявания на вътрешните органи (дисфагия, диспнея при усилие, нарушения на сърдечния ритъм, протеинурия). След няколко години се присъединиха атрофия на кожата, некроза и остеолиза на дисталните фалангите на ръцете, отлагането на калций в периартикуларни тъкани, промяна на черти (остър нос, тънки устни, сгъва под формата на торбичка около устата).

Много от пациентите в ранните етапи са отбелязани симетричен артралгия последвано от развитието на контрактури. Характеризира се с плешивост, загуба на коса в подмишниците, лигавиците (атрофичен ринит, стоматит, фарингит, хроничен конюнктивит, кератит).

Висцерална лезии най-често се срещат езофагит, миокардит, базално белодробна фиброза, склеродермия нефропатия.

Диагноза прогресивна системна склероза

диагностични критерии прогресивна системна склероза:

• ядро - периферна;
• екстра - хиперпигментация, телеангиектазии, трофични кожни заболявания, polyarthralgia, limfaadenopatiya, гломерулонефрит, треска, повишена скорост на утаяване на еритроцитите.

Диференциална диагноза се извършва със склеродермия подобни лезии на кожата (склеродермия синдром Бушке при възрастни, Werner, локализирана склеродермия), микседем, ревматоиден артрит (в изолирани лезии на ръцете).

перспектива. В остро заболяване в рамките на 7 години, всички пациенти умират в подостър оцеляване 20-годишен е с 50% при хронична - 90% (възможно пълно клинично и лабораторно ремисия).

Лечение и профилактика на прогресивна системна склероза

Медицинска терапия включва три основни групи лекарства: анти-фиброзни, противовъзпалителни (стероиди, нестероидни противовъзпалителни лекарства) и съдови. За подобряване на микроциркулацията и използва reopoligljukin vazaprostan (nrEt препарат).

предотвратяване. Хора с неблагоприятна наследственост и пациенти на ДОО трябва да избягват излагането на влажен студ стаи, излагане на студ, вибрация, химически агресивни вещества.