Токсичен епидермална некролиза: синдром, симптоми, лечение

Терминът "некролиза" се използва за описване на кожата оформен върху сливането на мехурчета и лющене области на епидермиса, на външен вид прилича на горене повърхност на големи размери. Некролиза се отличава с отделно разположени интактни мехурчета характерни за автоимунни булозни заболявания.

Токсичен епидермална некролиза: Симптоми

Може да има клинично сходство токсична епидермална некролиза с еритема мултиформе, типични за синдром на Stevens-Johnson. Едновременно с кожата в патологичния процес често участва лигавицата ерозия за образуване на конюнктивата и устната кухина.

Токсичен епидермална некролиза трябва да се разграничи от стафилококова синдром "изгорял" кожа. Обикновено това се случва при деца и възрастни с имунна недостатъчност и се дължи на действието на стафилококова токсин. Диагностична стойност на кожна биопсия принадлежи: с токсична епидермална некролиза наблюдава пълна некроза на епидермиса, подкожно отделяне без инфилтрация или с леко инфилтрация на дермата, докато за синдром стафилококов "изгорял" кожа е типично супрабазалните епидермален ексфолиране и intaknaya базалната мембрана.

Токсичен епидермална некролиза: Причини

Идиопатична токсична епидермална некролиза.

Видео: анионите срещу бактерии !!!

Лечение: сулфонамиди и в някои случаи, антибиотици, антиконвулсанти (не случаи на синдрома описано с валпроева киселина), НСПВС.

Нежеланите прогностични фактори

• Възраст по-стари от 60 години (25% от общата смъртност).
• Участие на повече от 50% от повърхността на кожата.
• Кръв урея над 17 ммол / л.
• Неутропения (абсолютен брой на неутрофилите под 1h109 / л).
• Заболяване с неизвестна етиология.

Токсичен епидермална некролиза: Лечение

Приоритетни направления на терапията

• Намери и отстраняване на причината за синдрома. Прекратяване на медикаменти.
• Поддържането на водно-електролитния баланс и адекватно хранене.
• Предотвратяване на усложнения

Грижи и лечение на заболявания на очите. Скрининг за сепсис и нейното лечение.

Токсичен епидермална некролиза: Причини

Изложение на лекарството не може да се разглежда като причина за токсична епидермална некролиза, ако лечението е започнало след появата на еритема, некролиза и участието на лигавицата.

Дозировката трябва да се разглежда в етиологията на синдрома на токсична епидермална некролиза в 7-21 дни след получаване на лекарствено средство или в продължение на 48 часа, ако, когато се прилага по-рано вече споменахме вид на обрив.

Ако пациентът е на множество лекарства, трябва да спре приема всички тези лекарства, които могат да бъдат причина за синдрома.

Общи поддържащи мерки

Пациентът трябва да бъде сестра, ако има свободен достъп на въздух към кожата, за предпочитане Clinitron легло в отделна камера. Близо пациентът винаги трябва да присъства медицинска сестра и камера трябва да се поддържа оптимална температура за предотвратяване на охлаждане пациент.

е необходимо постоянно наблюдение на телесната температура на пациента с ректална сонда и в случай на охлаждане, които могат да възникнат по време на разширителни съдове, се използват специални термично одеяло. Често, обаче, пациентите развиват хипертермия, което може да изисква охлаждане с вентилатор.

Препоръчай се прилага върху кожата на мястото на контакт с постелята liofoamr специален инструмент, който ви позволява да се изолират кожата и повишаване на мобилността на пациента. На всеки 2-4 часа всички повредената повърхност, за да бъдат обработени омекотители. Възможно е да се направи по друг начин. На повреден крем кожата на пациента се прилага на водна основа и след това се обвива с покритие dzhelonet който определи превръзки «Sofban» и след това «Чобан». Това улеснява поддръжката и намалява налягането върху кожата.

Лигавицата на устната кухина трябва да се почиства на всеки 4-6 часа и лечение със спрей с помощта diflam и хлорхексидин. Лигавиците увреждане може да се придружава от образуване на обширни ерозии повърхности, които могат да доведат до образуването на стриктури и стеснения при влизане в устната кухина и на нивото на ларинкса.

Повреда на носната лигавица може да доведе до запушване на дихателните пътища и се нуждае от механична вентилация.

Повреда на лигавиците обикновено се появява няколко дни преди появата на кожата некролиза. Участие стомашно-чревни кръвоизливи и може да се прояви ентеропатия, последвано от загубата на протеин, при което се образува отрицателен баланс вода и протеин.

Изисква внимателен контрол на водния баланс, с ежедневните тегло на пациента.

Чрез течна възможност прилага орално или се прилага чрез сонда. За да се намали рискът от септични усложнения трябва да избягват катетеризиращи вени. В първите 24 часа от началото на лечението на пациента може да изисква 5-7 литра течност. Необходимо е да се определи терапевтично ентерално хранене тръба с високо съдържание на протеин и калории (в обем от 1-1,5 литра на ден).

Тя изисква ежедневно наблюдение OAK, урея, електролити, чернодробни ензими, амилаза активност (редуциран), фосфат (намалено) и глюкоза (хипергликемия води до осмотична диуреза, смесване дехидратация).

Тя изисква редовен рентгенов на гръдния кош. За токсична епидермална некролиза често се усложнява от белодробен оток и ARDS. Ако наблюдавате артериалните кръвни газове и влошаване на възможно най-скоро да се намери отговор на въпроса за прехвърлянето на пациента, за да интензивното отделение и механична вентилация.

За профилактика, следва да посочат антикоагуланти (хепарин и 5000 IU подкожно три пъти на ден или еноксапарин 40 мг подкожно веднъж дневно).

Пациенти с токсична епидермална некролиза често изпитват силна болка, поради което те изискват назначаването на адекватно аналгетично и успокоително (бензодиазепини) терапия.

След резолюция кожата на възпалителния процес обикновено се оставя пигментация, която постепенно изчезва.

Токсичен епидермална некролиза. Превенция на инфекциозни усложнения

Ако е възможно, избягвайте централен венозен катетеризация. За да се намали рискът от инфекция е необходимо възможно най-скоро да се премахнат всички венозни катетри.

Показва дневно посев с увредена кожа и лигавица, слюнка и урина. Извършва чести промени и други венозни катетри и отстраняване на катетъра трябва да се отнася до бактериологично изследване. Когато запазите треска произвежда дневно кръвни култури. Въпреки това, трябва да се помни, че за токсична епидермална некролиза се характеризира с висока температура, която не винаги е показателно за инфекция.

Профилактични антибиотици са показани само в присъствието на висок риск от сепсис например тежка неутропения или тежка бактериална колонизация на кожата, което се потвърждава от освобождаване от същия микроорганизъм щам с повтаряща бактериологично изследване.

Антибиотична терапия трябва да се започне при получаване на положителен резултат на кръвни култури, урина или слюнка, или ако има косвени доказателства на сепсис, като хипотермия, хипотония, повишена температура, депресия на съзнание, олигурия или нарушение на преминаване на храната през стомаха (в резултат на разработването на фона на синдром на чревна недостатъчност, стомашно пареза) ,

Покрити кора и влажни кожни повърхности трябва да се третират с разтвор на калиев перманганат (1:10 разреждане в 000).

Необходимо е внимателно да се отстранят некротизиращи епидермис, който бързо се превръща в разсадник на инфекция. Участва в патологичния процес, но не се подлага некролиза кожата отстранява не се препоръчва. Трябва да се избегне използването на външни средства flamazin (крем, съдържащ 1.0% Sulfazin сребърна сол се използва за предотвратяване на инфекция на рана и усложнения, действа върху широк спектър от микрофлора), което, когато се прилага до голяма повърхност на увреденото кожата може да възникне неутропения.

Предотвратяване на очни усложнения

Най-честите ефекти на токсична епидермална некролиза е роговицата белези и слепота.

Има нужда от ежедневна инспекция офталмолог с роговицата оценка на очите. Всеки 1-2 часа в окото всели с антибиотици капки за очи и антисептици.

Срастванията обикновено образуват през втората седмица на хода на заболяването. Те могат да бъдат разделени с тъп инструмент няколко пъти на ден, но за провеждането на такава процедура е в съответствие и следва да се консултира с очен лекар.

синдром на сухото око на конюнктивата и роговицата тумор на кръвоносните съдове, водещи до нея белези и слепота. Тези симптоми обикновено се развиват в рамките на няколко седмици от началото.

Специфична терапия

Няма доказателства базирани методи на изследване, потвърждават ефикасността на специфични системни терапии за подобряване на прогнозата на токсична епидермална некролиза. По-специално, че няма доказателства за ползите от назначаването на системни глюкокортикоиди, въпреки че тяхното използване е съпроводено с различни странични ефекти. Glkzhokortikoidy не трябва да се предписва като стандартно лечение на токсична епидермална некролиза.

Ефективно рано (в рамките на първите 12-24 часа) приложение на циклоспорин [3-4 мг / (kghsut)] или циклофосфамид (150-300 мг дневно), обаче, нито едно от тези лекарства не е включена в стандартната терапия, и те не трябва да се прилага без да се консултира със специалист.

Неотдавна ние получихме добри предварителни резултати от използването на високи дози интравенозен имуноглобулин комбинира с метилпреднизолон импулс терапия. Някои пациенти могат да бъдат ефективно плазмафереза.