GuruHealthInfo.com

Двустранно анорхидизъм (синдром изчезнали тестисите)

Двустранно анорхидизъм (синдром изчезнали тестисите)

Когато хирургическата коригиране на едностранна или двустранна крипторхидизъм приблизително 3% от пациентите с мъжки фенотип не се открива едно яйце и 1% от пациентите липсват двата тестиса.

По този начин, двустранно anorchia възниква с честота 1 на всеки 20,000 мъже.


Етиология и патофизиология

За да регресира време на ембриогенезата Мюлеров еволюира Wolffian канали и външните гениталии, образувани от мъжки тип, изисква присъствието на функционално активен в тестикуларна тъкан през първите 14-16 седмици от бременността. Липса на функцията на тестисите до този момент, води до образуването на мъжки псевдохермафродитизъм и несигурни външни полови органи. Родителските увреждане на тестикуларна тъкан след 16 седмици от бременността - в резултат на травма, недостатъчна васкуларизация, инфекция или други причини - води до загуба на яйца, но мъжки фенотип е нормално. Следователно терминът "синдром тестисите изчезна."


тестисите патология
В повечето случаи, тестикуларна тъкан не може да се открие дори и с внимателна проверка. Конструкции volfovyh канал нормално развити и тестисите и семенната връв сляпо завършва съдове в съединителната тъкан на ингвиналната канал или скротума.

Симптоми и признаци
След раждането на момчетата имат нормален фенотип, но не и на тестисите се намират в скротума. Преди пубертета, растежа и развитието на детето протича нормално, но не се развиват вторични полови белези. Пениса поддържа малък размер, срамната и аксиларна растежа на косата не е напълно оформени, въпреки достатъчни концентрации на надбъбречната androgenov- скротума е празна. Ако пациентите не получават лечение с андрогени развиват eunuchoid пропорциите на тялото. Гинекомастията е обикновено не.
При някои пациенти по време на пубертета маркирани частично спонтанно андрогенизация. Въпреки че те не са анатомично тестикуларна тъкан разкри, катетеризация семенната вена разкрие по-висока концентрация на тестостерон в сравнение с периферната венозна циркулация. Това предполага, че някои пациенти се съхраняват функционално активни Лайдиговите клетки, които не са свързани с тестисите зародишен епител и строма.

} {Модул direkt4




лабораторни характеристики
концентрация на тестостерон значително се намалява и концентрацията на LH, така и FSH значително увеличена. След прилагане на човешки хорионгонадотропин не се увеличава съдържанието на тестостерон. в серумните нива на фактор потискащи развитието на Мюлеров канал ниска. Когато хромозомна кариотипът 46, XY.


визуализация
В ангиографски изследвания артерии тестисите, семенната вена в венография по-магнитен резонанс с гадолиний инфузионни визуализират тънки съдове, завършващи в ингвиналната канал или скротума без комуникация с гонадата.


Специални проучвания
При липса на тестисите при тестисите скротума може да се открие чрез изследване лапароскопска ингвинална и корема, както и проверка на ретроперитонеума лапаротомия. От липсата на тестисите показват сляпо завършващ съдове на тестиса и семенната връв.


диференциална диагноза

Двустранна крипторхизъм трябва да се разграничава от вродена двустранна анорхидизъм. Увеличаването на концентрациите на тестостерон след прилагането на човешки хорионгонадотропин показва непрекъсната активност на Лайдиговите клетки и по-характерно за двустранно крипторхидизъм. Високите концентрации на FSH и LH и ниски нива на тестостерон, който не се променя след въвеждането на екзогенен човешки хорион гонадотропин, характеризиращ се с отсъствие на функционален тестикуларна тъкан.


лечение
Проведено заместване на андроген терапия.
След скротума за увеличаване на фона на андроген терапия може да се извърши с тестисите протеза козметична цел.

Споделяне в социалните мрежи:

сроден

© 2011—2022 GuruHealthInfo.com