Здраве Енциклопедия, болест, лекарства, лекар, аптека, инфекция, резюмета, пол, гинекология, урология.

IC Nevronet

URL

Тромбофилия хематогенни-състояния, характеризиращи се с тенденция да се развиват рецидивираща тромбоза на кръвоносните съдове (вени предпочитане) различна локализация на нарушения състав и свойства на кръв.

Етиология, патогенеза. Има две основни групи хематогенен тромбофилия: 1), основно свързани с промени в реологичните свойства и клетъчен състав krovi- 2), причинени от нарушения в първичната хемостаза. В първата група се изолира форми, свързани с излишък на кръвните клетки и неговата кондензация (полицитемия, еритро, тромбоцитемия, и т.н.), с разстройства форма и deformabelnosti еритроцити (например, множествена тромбоза и инфаркт в сърповидно-клетъчна анемия), с увеличаване на вискозитета на плазма (миелома , болест на Валденстрьом, криоглобулинемия и т.н.). Във втората група изолира форми: а) свързани с повишаването afegatsionnoy тромбоцитна функция (включително поради дисбаланс между стимулатори и инхибитори afegatsii плазмените) - Ь), свързани със свръхпроизводството и хиперактивност на фактор Villebranda- в), свързани с дефицит или основните физиологични нарушения антикоагуланти антитромбин-III, протеин с и S- Z), свързани с ненормални или дефицитни фактори на кръвосъсирването и компоненти на фибринолитичната система и kallikreinkininovoy (недостиг на фактор XII, plazmennog прекаликреинов, високо кининоген молекулно тегло, plaeminogena активатор, серия от молекулни аномалии на фибриноген и др.). Всички тези заболявания могат да бъдат наследствени, че е. Д. Генетично решена и придобита (симптоматична).

Клиничната картина. Интензивността на тромбофилия, честотата и тежестта на тромбоемболизъм зависи от степента на хематологични заболявания и свързаните с тях (на заден план) държави, патологични процеси и въздействия. По този начин, когато полицитемия тежестта на тромботична процес зависи от poliglobulii на степен и кръв сгъстяване (повишение на хемоглобина и хематокрита), както и hyperthrombocytosis тежестта. В дефицит на антитромбин III, протеин С и S степен на синдрома на тромбоемболично изцяло зависи от големината на съответното намаляване на плазмените антикоагуланти на пациента и често предизвика голямо физическо усилие, травма, интравенозно манипулация, хирургия, бременност.

По-специално, има следния fadatsii тромбофилия с дефицит на антитромбин 111: 1) с тежка форма на спонтанен повтарящ тромбоемболизъм и инфаркт органи започват от млади (20-35 години) възраст - когато антитромбин III нива под 40% - 2) оформя границата с оскъдно спонтанен тромбоза, но логичното развитие на тромбоемболизъм (в млада и средна възраст), след травми, операции, големи физически стрес по време на раждане и стресови ситуации (антитромбин III -40-65%) - 3) потенциал форма - спонтанен тромбоза otsutst Те съществуват, но те са лесно да се появят след интравенозно манипулация (пациенти, които не могат да понасят пробиване на вена) при продължителна неподвижност (липса на физическа активност, заседнал начин на работа), затлъстяване и всички са изброени в предходния параграф, се утаява фактори (антитромбин ниво III е в диапазон 6-75%).

Имайте предвид, че приемането на хормонални контрацептиви лекарства, които намаляват допълнително нивото на антитромбин III, хепарин продължително лечение, получаване на инхибитори на фибринолиза също може да индуцира тромбоза на фона на относително малък първоначален дефицит на антикоагулант или други тромботични състояния. Такива тромбофилия често клинично дебютни в рак (на белите дробове, бъбреците и други обекти), са понякога дори ранен признак на неоткрити тумори [синдром чеиз). Клинично всички тромбофилия характеризират с множество повтарящи се тромбоза на различни места, в басейн тромбоемболизъм белодробна емболия на, инфаркт на органи, развиващи се, обикновено при пациенти с относително ранна възраст.

Диагнозата се основава на откриването на склонност към тромбоза при сравнително ранна възраст, често процеса politopnye, непоносимост интравенозно манипулиране, откриване на фамилна предразположеност към тромбоза ("семейство тромбоемболия") И лабораторни признаци, характерни за определен тип тромбофилия.

Лечението трябва да бъде патогенетично обосновано, защото използването на само конвенционалните методи на лечение като антитромботична често не е достатъчно ефективна. Когато формите, свързани с промени в реологични свойства и кръвни клетки състав, заедно с антикоагулант и deeagregantami (ацетилсалицилова киселина, Curantylum) използват кръвопускане (пиявици), методи хемодилуция - (. Виж левкемия) eritrotsite- и тромбофореза, reopoligljukin, специфично лечение на тромбоцитемия и полицитемия , В дефицит на коагулационни фактори и антикоагуланти (antitrombima III и др.) Са ефективни мастило замени значителни количества преливане на прясно замразена плазма или прясна (в 300-600-900 мл / ден) в комбинация с използването на антитромбоцитна и хепаринизация (без трансфузия с плазма или отпадане неговото въвеждане хепарин с антитромбин III дефицит неефективен). Замествания krioplazmoy също използвани в фибринолитична и kallikreinkininovoy система компонент дефицит и при определени giperagregatsionnyh тромбофилия (с тромботична тромбоцитопенична пурпура, или заболяване Moshkovich пациенти живот може да бъде записан само бързо да замени плазма, т. Е. Комбинация на насипен плазмафереза ​​с реактивни капчиците WWE

тоти на прясно замразена плазма). В противен случай използвайте традиционните методи за лечение на тромбоза, антикоагуланти, тромболитици, както и други лекарства.

Предотвратяване. Идентифициране на лица с тромбофилия и семейства с тенденция към тромбоза, своевременно се определи вида на тромбофилия, тяхната маса скрининг може ефективно предотвратяване и лечение на тромбоемболизъм. И отстраняване на провокиращи фактори, допринасящи за проява на заболяване (борба хипокинезия, затлъстяване, прекомерна физическа активност, охлажда се, недостатъчност на интравенозно и манипулиране на хормонални контрацептиви) своевременно връзка с конвенционалните антитромботична терапия и корекция профилактика кръв реология, заместителна терапия и плазмен krioplazmennoy или cytapheresis може значително да улесни за тромбофилия, за да се осигури предупреждение или бързо облекчение TR mboambolichesogo процес. В много форми показва удължен (до 1 година или повече) използването на анаболни хормони депо - stanazolol Retabolilum сътр: Под въздействието на което увеличава синтез в ендотела на антитромбин III и активатор Fibrinolysis, атенюирани трофични промени в тъканите на крайниците.

Прогнозата зависи от вида и тежестта на тромбофилия, ефективността на лечението и фон основни форми на патология (полицитемия и др.), Степента на дефицит на основния антикоагулант и активатори на фибринолиза разстройства antiaggregation активност на съдовата стена и кръвта. При тежки форми, пациентите често умират или деактивиране на млади и на средна възраст тромбоемболизъм и инсулт органи. Навременното разпознаване на същността на заболяването и провеждане на заместителна терапия и hemocorrection значително да подобри прогнозата.