Учените по-близо до излекуване на болестта на Шарко

Видео: американски учени, търсещи лечение за болестта на Алцхаймер и Паркинсон

Неотдавнашно проучване на американски учени, е важна стъпка към лек за амиотрофична латерална склероза - прогресивна фатално заболяване на централната нервна система, известен тук като болестта на Лу Гериг, и на Запад като болестта на Лу Гериг.

В новия брой на Бюлетин на Националната академия на науките служители на Университета на Северна Каролина в Чапъл Хил за първи път обясни механизмът на токсичност на двигателните неврони протеин СОД 1, който е отговорен за развитието на болестта на Лу Гериг.

Водещият автор, професор по биохимия и биофизика Dokholyan Николай (Николай Dokholyan) го огромен пробив се обади, защото разбирането на механизма на токсичност на СОД 1 може да доведе до бързото създаване на наркотици, спиране на болестта.

амиотрофична латерална склероза (ALS) се характеризира с прогресивна загуба на двигателни неврони, които контролират мускули на тялото. Разрушителната сила на болестта може да се види в случай на легендарната американска бейзболна 20-30s болестта на Лу Гериг, което за сила и издръжливост фенове прякор коня Iron.

Ако през 1936 г., на Лу Гериг поставя рекорди, и е на върха на спортната си кариера, а след това през 1938 г. резултатите му започнаха да падат и през следващата година лекарите направиха разочароващо диагноза. Само за две години мъжът в разцвета на живота си се превръща в слаба невалиден и умира в средата на 1941.

Авторите на най-новото изследване се фокусира върху един подтип на болестта, в които има ненормално натрупване на СОД 1 протеинови варианти. Такива варианти са открити в 1-2% от случаите болестта Шарко. Въпреки това, според изследователите, отлагането на съсиреци SOD1 възможно дори и при пациенти без мутантни форми на протеина.

Екипът на проф Dokholyan първи път открих, че СОД 1 се състои от три отделни молекули, наречени "тримери» (тримери). Учените са тествали тези тримери отделно и стигнаха до заключението, че всички те убие двигателните неврони.

Интересното е, че изследователите обърна внимание на ролята на СОД 1 в болестта на Шарко през първата половина на 1990-те години, но този протеин е нестабилен и бързо се разгражда, така че е трудно да се учи. Сега стана ясно, че нестабилност - това е причината за неговата токсичност на нервните клетки.

Един служител на лабораторията на д-р Елизабет Dokholyan Проктър (Елизабет Proctor) заяви, че разбирането на структурата и ролята на повечето от тези тримери спомогне за разработването на лекарства, които ще предотвратят образуването им или да анализираме, протеинови вериги на правилните места.

Авторите смятат, че това е не само важен принос за победата над ALS, но и началото на нова ера в изследването на други невродегенеративни заболявания, включително болестта на Алцхаймер и Паркинсон.

Споделяне в социалните мрежи:

сроден