Aldrich - имунодефицитен синдром на Wiskott с екзема. Хронична грануломатозна болест

Имунодефицитен с тромбоцитопения и екзема (Wiskott - синдром Aldrich) е синдром се характеризира с неспособността на образуването на антитела срещу антигени, съдържащи полизахариди, тромбоцитопения, екзема и повтарящи се инфекции. Синдромът е описан за първи път през 1937 г. от Wiskott, Aldrich - инча 1954 Етиологията -retsessivnaya зацепено с Х-свързана наследяване. Патогенезата е неясно.

Установено е, че е налице неуспех признаването на полизахаридни антигени, и следователно се предполага, че нормално развити лимфоидна тъкан повредени вторично поради повтарящи инфекциозни заболявания и имунни дефицит се увеличава с възрастта. Характеризира се с обрив, който се появява след няколко месеца и повтори инфекциозни заболявания (вирусен и бактериален), често отит и пневмония.

Инфекциозни заболявания са придружени от повишена тромбоцитопения и кръвоизливи. В по-късна възраст, може да има повторно заразяване на херпес симплекс, получаване понякога трудни смъртни характер. Слюнка заболяване жлеза възниква от инфекции и Pneumocystis пневмония, често наблюдавани алергия към храна и други алергени. В резултат, кървене анемия. Там се увеличава с възрастта намаляване на IgM и IgA увеличение и Е.

Нивото на комплемента, интерферон, функция левкоцити нормалното. Посочва разстройства на клетъчен имунитет, който е разположен на изолираните кръвни лимфоцити. Маркирана лимфопения. Trombotsitopeiii степен варира. Прогнозата е лоша, средната възраст на пациентите е 3,5 години.

Промени в лимфни възли Това зависи от възрастта на пациента. В малки деца, има само лека степен на намаляване на Т-зависими зони на фона на нормалната фоликуларен структура. В училищна възраст - ясна представа за изчерпването на Т и В зони, фоликулите няма такива промени са наблюдавани в далака и стомашно-чревния тракт. Въпреки това, според други източници, фоликулите в нормалното черво. Както е описано тимус хипоплазия нормалната структура с намаляване на телесното тегло и атрофия на него.

В костния мозък - нормални или намален брой на мегакариоцити. В белите дробове - хроничен пневмония. Изразено хеморагична диатеза. Описва множествена subperiosteal хематом, кървене от стомашно-чревния тракт и други органи. Екзема се намира в областта на лакътя, слабините, задколенните гънка.

Хронична грануломатозна болест

хроничен грануломатозна болест (CGD) е наследствен дефект бактерицидно левкоцитната функция с повтарящи грануломатозни инфекциозни заболявания на кожата, на белия дроб, черния дроб и лимфните възли, с хипергамаглобулинемия, анемия и левкоцитоза а. болестта първи път е описан Berends и сътр. 1957

Поради факта, че децата починал в ранна детска възраст, на възраст между повтарящи се бактериални инфекции между, той се нарича фатален грануломатозна болест на децата. Заболяването е рецесивен наследствен характер на страдание, genotipichsski свързан с X-хромозомата. Болните момчета. Carrier на необичайното ген са жени, които не се разболяват, но те имат способността да се намалят бактерицидни белите кръвни клетки, в сравнение със здрави индивиди.

Патогенезата е свързан с рязък спад в активността на ензимите хексозна монофосфат шънт, което намалява производството на водороден пероксид, който от своя страна зависи от бактерициден ефект на левкоцити. Фагоцитозата се извършва, но няма бактерициден ефект. Убиец ефект също нарушение по отношение на вида на дрожди като Candida гъбички.

интересен безопасност бактерициден ефект по отношение на Streptococcus и пневмококите, което зависи от способността на тези микроорганизми се произвеждат водороден пероксид, обаче при пациенти с хронична грануломатозна болест се наблюдава инфекциозни заболявания, причинени от Streptococcus и пневмококи. Както патогени преобладават Staphylococcus Aureus, Ешерихия коли, Proteus, Salmonella, гъбички от рода Candida. Може да се покаже, че в допълнение към нарушения на бактерицидно функцията на неутрофилите, той е намалял в еозинофили и моноцити, така че всичко, фагоцитарната система на тялото е повредена в CGD.

наличност при пациенти с хронична грануломатозна болест грануломи в клъстери lipochromes и мукополизахариди в фагоцити показателни за метаболитни нарушения. Въпреки това, неговата природа остава неясно - или тези нарушения възникнат втори път под влиянието на инфекциозни процеси, или те са резултат от система за обмен на фагоцитната първичен дефект.