Оценка на системата на комплемента. Основният недостатък на компонент на комплемента

Пробата за общо хемолитична активност допълнение (СН50) разкрива голяма част от нарушенията на системата. Нормални резултати от тестове показват способността на всички 11 компоненти на класическия начин на активиране на комплемента и мембрана атака комплекса от антитяло-покрити червените кръвни клетки се лизират. Запишете серумно разреждане, в която лизис на 50% от клетките. В наследствен дефицит на компоненти от С1 до С8 индекс СН50 е близо до нула, а когато недостатъчност С9 е около 1/2 нормално. Когато придобит дефицит на комплемента СН50 стойности зависят от естеството и тежестта на основното заболяване. Този анализ не открива никакви недостатъчност фактори алтернативна пътека B или D, пропердин аудио или MSL. Когато недостатъчност фактори I или Н С3 разходи се запазва и СН50 частично намалява. Съхранение коагулира кръв или серум за един час резултати в намаляване на СН50 (но не на нула), и резултатите от пробата могат да бъдат lozhnozanizhennymi.

при наследствен ангиоедем СН50 по време на атаките е намалена поради намаляване на С4 и С2. Концентрацията на С4 и SOC (и почти всички други компоненти) в серума се определя количествено с помощта на специфични антитела. За наследствен ангиоедем се характеризира с ниски нива на нормалната концентрация на С4 и NW. Използване на антитела могат да бъдат определени и нивото на С1 инхибитор, въпреки че около 15% от него остава нормално ниво. Тъй С1 притежава естеразна активност, диагнозата може да бъде определен от пациенти повишен серумен да хидролизира синтетични естери.

Активността на алтернативен път относително лесно оценени от степента на хемолиза на заешки еритроцити, които са активиращи (толерантен), докато целевата повърхност и алтернативен път. Методът дава възпроизводими резултати.

Нарушена функция допълнение Тя трябва да се подозира във всички случаи на повтарящ се ангионевротичен оток, автоимунни заболявания, хроничен нефрит или сегментна липодистрофия и най-чести гнойни инфекции, разпространение на менингококови инфекции или гонококовите и повторно бактериемия при пациенти от всички възрасти.

Основният недостатък на компонент на комплемента

Има случаи, вродено заболяване 11, всички компоненти на класически път и алтернативен път на фактор D.
Основно провал Clq често се срещат в SLE или лупус синдром (в отсъствието на специфични данни за серологичен SLE), хронична изригване (при която кожни биопсии са васкулит) или мезангиален пролиферативен гломерулонефрит. Някои деца с дефицит на Clq разработени тежки инфекции, включително сепсис и менингит.

За неизпълнение Clrs характеризира с пълно отсъствие на S1g в комбинация с различна степен на неуспех с Is. Това вероятно се дължи на близостта на две протеинови гени върху хромозома 12. Както и в липсата Clq, пациенти с дефицит Clr / Cls, С4, С2 или С3 често са предразположени към автоимунни заболявания, особено SLE или синдром лупус (където нивото на антинуклеарни антитела не е увеличава). С4 компонент е кодиран от два гена и техните продукти се наричат ​​С4А и С4В. Пълното отсъствие С4А среща в приблизително 1% от населението и предразполага към SLE, въпреки че общото ниво на С4 с намалена само умерено. Пациенти с дефицит на С5, С6, С7 или С8 могат да страдат SLE, но те са по-чести често Neisseria инфекция. Причината за асоциацията на автоимунни заболявания с дефицит на компонент на комплемента не е напълно ясно. NW отлагане на автоимунни комплекси улеснява отстраняването им от кръвта чрез свързване към PK1 на еритроцити и транспорт в далака и черния дроб.

рано компоненти на комплемента ускоряване на премахването на некротична или подложени на апоптоза, които са източник на автоантигени, и отсъствието на тези стъпки, процесът може да обясни повишена чувствителност на пациенти с нарушения на класическите начини за автоимунни заболявания.

Някои пациенти дефицитни C2 повторно развитие на животозастрашаващи септицемия, често пневмококова. Въпреки това, по-голямата част от излагане на инфекция не се увеличава, което вероятно се дължи на защитната функция на компонентите на алтернативният начин. Гените, С2, С4, и фактор В се намира в хромозома 6 близо един до друг, и недостатъчност С2 може да се комбинира с понижени нива на фактор В. В недостатъчност на двата протеина е особено висок риск от инфекция.

тъй като C3 се активира по време на класически и алтернативен път, нарушаването на един от тях може поне частично да бъде компенсиран от друг. Въпреки това, без да се образува С3 хемотактичен С5 фрагмент (С5а) и опсонизиране на бактерии не се появяват. Унищожаване на някои микроби е възможно само след стабилна зация. Ето защо, генетичен дефицит на C3 е придружена от чести и тежки гнойни инфекции, причинени от пневмококи или менингококи.

Повече от 50% от пациентите с вроден дефицит на С5, С6, С7 или С8 развие менингит или екстрагенитална гонококова инфекция. Когато индикатор недостатъчност С9 СН50 намалява с около половината, до 30% от тези пациенти открива Neisseria инфекция. В 3-15% от пациентите (на възраст 10 години и повече) със системна менингококово заболяване се открива генетичен дефицит на С5, С6, С7, С8, С9 или пропердин. В инфекции, причинени от серогрупи редки (X, Y, Z, W135, 29Е nesgruppirovannymi- или не А, В или С) в 33-45% от пациентите разкрива първоначалния неуспеха на комплемента. Причината за повишената чувствителност на пациенти с дефицит на един от най-късните компоненти на инфекции, причинени от Neisseria на, neyasnoy- Не е изключено, че в серума лизиране на бактерии играе решаваща роля в защитата срещу тези микроорганизми. В същото време, някои пациенти с дефицит късно компонент на комплемента не са сериозни инфекциозни заболявания.

Не са открити няколко пациенти Фактор D път дефицит заместник. Всички от тях са страдали от повтарящи се инфекции обикновено са причинени от Neisseria. Хемолитична активност на комплемента остава нормално, но активността на алтернативен път е практически отсъства.

MSL - важен компонент на вродения имунитет, който защитава организма от инфекции едновременно с появата на специфичен имунен отговор. Полиморфизъм на областта на промотора на генни мутации на MSL и неговите структурни ген предизвика драматични разлики MSL ниво в кръвта на различни хора. В много ниска концентрация (недостатъчност MSL) увеличава чувствителността към повтарящи гнойни и гъбични инфекции, особено в ранна детска възраст, но това не се наблюдава повече от 90% от тази недостатъчност.

Почти всички компоненти на комплемента наследен codominant автозомно рецесивен. Това означава, че серумния полу-компонент се определя от ген, получен от бащата и половината ген, получен от майката. Неспазването се случва, когато наследството на нулеви мутации в един от roditeley- хемизиготни родител фигура СН50 обикновено е по-ниска граница на нормата. Метод наследствени фактори недостатъчност D и В neizvesten- вероятно е също наследени като автозомно рецесивен. Пропердин дефицит се наследява като Х-свързан черта.