Тетралогия на Fallot при бременни жени

Запушване на изходния тракт на дясната камера обикновено е на ниво infundibulyarnom и често е свързана с стеноза на белодробна клапа, което води до вторичен дясна вентрикуларна хипертрофия. В резултат на запушване на дясната камера изходния тракт настъпва маневрени от дясно на ляво посредством камерен преграден дефект, и венозна кръв започва да тече в аортата. Пациентите с леко тетралогия на Fallot могат да оцелеят до зряла възраст, без да се показва значителни оплаквания, но белодробна стеноза обикновено постепенно се увеличава, което повишава кръвното маневриране от дясно на ляво и води до увеличаване на цианоза.
Като резултат, характерен за нормална бременност намали шунт може да увеличи системното съдово съпротивление от дясно на ляво, което води до повишаване на цианоза. Следователно, дори в случаите, когато тетралогията на Fallot е слаб, майката може да се влоши състоянието. Особено опасно по време на раждането, тъй като заедно с загубата на доставка на кръв може да предизвика хипотония, което, от своя страна, ще повиши кръвното маневриране от дясно на ляво.

По време на бременността може да се развие на дясната камера и / или левокамерна недостатъчност, особено ако е налице едновременното аортна регургитация. Аортната недостатъчност при пациенти с тетралогия на Fallot, който като дете не е извършена реконструктивна хирургия, има тенденция да прогресия, защото аортната клапа пролапс на лишени от издръжката си листа в камерен преграден дефект. Освен това, на аортата става по-голям от нормалното, тъй като е принуден да се поддържа увеличения обем на притока на кръв * Друг проблем, който може да се случи по време на бременност, -. Е предсърдно мъждене, най-често при жени на възраст под тридесет - четиридесет години. В редки случаи по време на бременност извърши палиативна операция за стеноза на белодробната артерия. Presbitero и сътр. докладва за изследване на резултатите от бременността в 21-та минута на пациента (46 бременности) с тетралогия на Fallot или белодробна атрезия с опазване на колатерали, отчитането на белодробната артерия на аортата. В 15-живи деца (33%) са родени след 46 бременности, от които 9 деца са родени преждевременно. Имаше 26 спонтанни аборти, а в пет от случаите на плодовете, родени мъртви. В допълнение, осем жени са наблюдавани сърдечно-съдови усложнения, включително два случая на раждането бактериален ендокардит.
Рискът от вродени дефекти на сърцето при деца, родени от родители, страдащи от тетралогия на Fallot, според литературата, варира от 2,5 до 8,3%. В мащабите на проведени досега проучване на 127 родители (62 жени и 65 мъже), вродени дефекти на сърцето са били открити при 3 (1.2%) от 253 деца. Едно от тези деца е тетралогия на Fallot, а вторият - камерен преграден дефект, трета по - Truncus артериозус. Такава разлика в определянето на степента на риска се дължи на много фактори, включително характеристиките на всяко изследване, факторите на околната среда и методите за откриване на вродени сърдечни заболявания в детето (например, физическа проверка или ехокардиография).
След хирургична корекция на тетралогия на Fallot в бременноста и раждането резултати на майката са значително подобрени. Singh и сътр. докладва за спазването на 40 бременности в 27 жени, които са имали първата си бременност преди реконструктивна хирургия за тетралогия на Fallot. Не са сериозни усложнения са наблюдавани при всички случаи на бременност, както и честотата на абортите не надвишава тази на общата популация. От 31-те бременни жени, от които пълен тридесет завършиха раждането на здрави деца, както и едно дете е родено с е получена белодробна атрезия.
Група от изследователи Mayo Clinic съобщава резултатите от 112 бременности в 43 жени с тетралогия на Fallot. Шест пациенти страдащи от белодробна хипертония, три - умерена или тежка дисфункция на дясната камера и в тринадесет имаше тежка дясна вентрикуларна дилатация, средно до тежко белодробна клапан недостатъчност. Шест пациенти по време на бременността са сърдечно-съдови усложнения. Всички шест пациенти са били идентифицирани един от следните заболявания: остра дясна вентрикуларна дилатация, дисфункция на дясната камера (или във връзка с дилатация), повишено налягане в дясната камера поради запушване на тракт изтичане или белодробна хипертония. Усложнения появиха атриална тахикардия в два случая, сърдечна недостатъчност - в два случая, белодробна емболия - при пациенти с белодробна хипертония и прогресивно дясна вентрикуларна дилатация - пациенти с белодробна клапан недостатъчност. Шестнадесет жените са 30 абортите (27%) и един роден в периода на мъртъв плод. средното тегло на раждане е в нормални граници - 3,2 кг. Осем жени, отстраняване на бременност, раждане се проведоха на фона на некоригираните хапане Fallo- пет жени, претърпени по време на цианоза 12 бременности. Наличието на некоригиран хапане служи като предиктор на ниско тегло при раждане, както и наличието на морфологични аномалии в белодробната артерия. На пет-родени бебета по време на това проучване (6%), са били идентифицирани вродени аномалии. Констатацията, подчертава факта, че въпреки факта, че жените с korrigirovanoy тетралогия на Fallot може успешно да бъде поставен на бременност и раждат, тези, които страдат от структурен или хемодинамично компромис, с висока степен на вероятност, са изложени на риск от сърдечно-съдови усложнения. Това наблюдение се потвърждава и от други наблюдения, направени в Холандия. 26 жени с тетралогия на Fallot korrigirovanoy успешно издържали 50 бременности. Усложнения наблюдавани при 5 пациенти (19%) и проявяват клинично проявена дясната сърдечна недостатъчност и / или аритмии. И двете жени с явни симптоми на дясната сърдечна недостатъчност настъпили тежка белодробна клапа недостатъчност. Тази патология е най-често срещаните остатъчни хемодинамични нарушения, наблюдавани в момента на възрастните, подложени реконструктивна хирургия за тетралогия на Fallot. Това често се пренебрегва, и върху физическото и ехокардиография. В първия случай, поради шума на този порок е тих и кратко, а вторият - се дължи на факта, че обратната кръвния поток, когато недостатъчност белодробна клапан е ламинарен, и не турбулентен.
На всеки пациент трябва да бъде оценена преди зачеването: необходимо е да се събират внимателно анамнезата и определи функционално състояние, физическия капацитет, и да се определят други потенциални загуби. Необходимо е също така да се обърне внимание на микроделеция в късото рамо на хромозома 22, локус в 11.2, както може да се случи това хромозомни аберации в 6-22% от пациентите с тетралогия на Fallot и други аномалии на конуса и ствола на белодробната артерия. Един скорошен доклад показва, че при възрастни е трудно да се определят типичните клинични прояви на болестта, така потенциален родител трябва внимателно да се обсъдят и се претегля плюсовете и минусите относно скрининга, участието родител в решението, ако резултатът е положителен, и генетична консултация, ако е необходимо , Ехокардиографията е показан, за да се изясни статута на хемодинамиката, за да разберете дали има запушване на дясната камера изходния тракт. В допълнение към оценката на лява вентрикуларна функция е необходимо да се идентифицират такива остатъчни дефекти, като камерен преграден дефект и аортна недостатъчност. Ако е необходимо да се определи функционалната резерва извършва тест упражнение. При липсата на значителни остатъчни дефекти е възможно с достатъчна вероятност състояние на бременност, раждане воля без усложнения.