Синдром на Айзенменгер при деца: симптоми, лечение, причини

Повишена устойчивост на белите дробове може да се развива с течение на времето чрез промяна на шънт от ляво на дясно разкарвам от дясно на ляво. Венозна кръв в системното кръвообращение, което води до хипоксия симптоми. Шум и сърдечни звуци са зависими от основните нередности. Ендокардит профилактика се препоръчва.

Вродени малформации на сърцето, което, ако не се лекува, води до синдром на Айзенменгер.

В САЩ, честотата намалява значително поради ранно откриване и коригиране на крайната причина за аномалията.

От дясно на ляво маневрени от синдром на Айзенменгер води до цианоза и развитието на неговите усложнения. Системен десатурация води до съдружие на пръстите на ръцете и краката, хемоптиза, симптоми на ЦНС (например, мозъчен абсцес или церебрални циркулаторни нарушения) и ефектите от повишен оборот на червени кръвни клетки.

Симптоми и признаци

Симптомите обикновено не се появяват, докато 20-40 години-те включват цианоза, синкоп, диспнея при усилие, умора, болка в гърдите, сърцебиене, предсърдно и камерни аритмии и рядко дясната сърдечна недостатъчност (например, хепатомегалия, периферен оток, повишаване на шийни вени) ,

Може да се развие симптоми на церебрална емболия, мозъчен абсцес или ендокардит.

Средно полицитемия обикновено води до симптоми. Болката в корема може да се дължи холелитиаза.

Физическа проверка разкрие централна цианоза. Holosystolic шум трикуспидалната клапа недостатъчност може да се намира в долния ляв край на гръдната кост. Ранно диастолното намаляване на шума, причинен от дихателна недостатъчност може да се чуе по левия гръдната граница. Loud една секунда сърцето звук (S₂) Е постоянен simptomom- изхвърляне клик - общ. Сколиоза присъства в около една трета от пациентите.

диагностика

Диагнозата се подозира, въз основа на историята на сърцето nevylechennyhporokov подкрепена от рентгеново и ЕКГ, и се определя от двуизмерен ехокардиография и цветен доплер на потока или сърдечни изследвания на катетеризация.

Лабораторни изследвания показват, полицитемия хематокрит > 55%. Повишената циркулация на еритроцити може да бъде показана като състояние на дефицит на желязо (например, microcytosis), хиперурикемия и хипербилирубинемия.

лечение

В идеалния случай, коригиращи операция трябва да се извърши възможно най-рано, за да се предотврати синдром на Айзенменгер. След създаване на симптом специфичната обработка не е достъпно, с изключение на сърцето и белодробна трансплантация, но използването на лекарства, които може да намали налягането в белодробните артерии се изследва.

Поддържащо лечение включва профилактика на състояния, които могат да доведат до влошаване на синдрома (например, бременност, хиповолемия, изометрични упражнения, излагане на висока надморска височина), и използването на допълнителен симптоматично 02. полицитемия могат да бъдат лекувани чрез кръвопускане внимателно да се намали хематокрита до 55-65%. Независимо от това се компенсира и асимптоматична полицитемия не изисква кървене, независимо gematokrita- вендузи в крайна сметка да доведе до недостиг на желязо и не променя хода на заболяването. Антикоагулация с варфарин е потенциално опасно, и употребата му трябва да бъде индивидуализирана.

Сърце и трансплантация на бял дроб може да бъде опция, но тя се показва само за пациенти с тежки симптоми и качеството на живот неприемливо. Дългосрочно оцеляване след трансплантация не е гарантирано.