Вярно е преждевременен пубертет

В 90% от случаите, причината не може да се установи болестта, но последните проучвания показват своята генетична природа, поне при някои пациенти. По този начин, в някои случаи, преждевременно полово развитие разкрива експресия повишаване ген, кодиращ Kisspeptin (Kissl), който от своя страна се отразява на секрецията на GnRH. Очевидно е, че в регулацията на изразяване Kisspeptin участва, сексуални различия, съответно, естрогени и андрогени. Знаем също така, че Kisspeptin активност се засилва от действието на лептин, което може да обясни тенденцията към по-рано в пубертета при деца с наднормено тегло. Независимо от молекулярната основа на преждевременно полово развитие, тя ще действа по същия начин, както обикновено, само започва много по-рано.

Преждевременно полово развитие при момчетата се диагностицира, когато признаците на пубертета преди да са навършили 9 години, т.е. в хронологичен възраст, на която 95% от здрави момчета, те все още не са.

Когато този синдром се дължи на преждевременно стимулиране на секрецията на GnRH от хипоталамуса, тя се нарича пълен преждевременно razvitiem- но ако синдрома развива независимо от стимулираща активност на GnRH поради vnegipofizarnoy гонадотропини хиперсекреция тумор или хиперсекреция на андрогени, то се нарича непълна преждевременно (psevdoprezhdevremennym, GnRH-независим) сексуално развитие.

нарушения на ЦНС

Колкото по-рано пубертет, толкова по-вероятно да се идентифицират патология на централната нервна система на детето, най-често това се случва при деца под 4 години. Вярно е причина за преждевременна сексуална развитие биха могли да бъдат последствията от инфекции, хипоксия, травма или облъчване в гърдата или ранна детска възраст. По-рядко, но важна кауза - туморът на централната нервна система. Вярно е причина за преждевременна сексуална развитие са глиоми на зрителния нерв и хипоталамуса, астроцитом, епендидома и kraniofaringiomy- вероятно те нарушават механизмите, отговорни за потискане на секрецията на GnRH импулс преди началото на пубертета. Лечението в този случай хирургически. Хипоталамуса хамартоми не са от значение за неопластични процеси. Те са хистологично нормална тъкан ектопия-среда способен на автономна импулс GnRH секреция и за разлика от нормалната тъкан хипоталамуса нечувствителен към инхибиторните ефекти характерни преди пубертета период. Тези малки формации възникнат спорадично, но понякога се случват със синдрома на Палистър-Хол. Хипоталамусът хамартом купа открит в malchikov- по-лесно да ги намерите на ядрено-магнитният резонанс, тъй като понякога те не надвишават размера на 2-3 мм. Хипоталамус хамартом обикновено не расте или расте бавно. Като правило, те не причиняват неврологични симптоми, и само понякога проявява насилие пристъпи на смях. Когато хамартом преждевременно полово развитие могат да бъдат успешно лекувани с GnRH агонисти. Ние също така разгледа хирургични подходи, включително обещаващ метод за радиохирургия стерео-тактика.

мозъка облъчване осигурява доза-зависим ефект на много от хипоталамо-хипофизната система. Дози над 50 Gy може да наруши секреция на гонадотропини на детето. Облъчването при ниски дози (18-24 Gy), който се използва за превантивно neuroleukemia остра лимфобластна левкемия, което води до по-рано момичета пубертета и първа менструация.

Патогенезата на преждевременно полово развитие при пациенти с увреждания на ЦНС проучен само до хамартоми. Когато тумори на причината за преждевременно полово развитие CNS могат да бъдат за отстраняване на инхибиторните ефекти на хипоталамо-хипофизо-половите жлези система. Възможно е също така, че фокална щети в клетъчната среда на неврони, които секретират GnRH, може да предизвика преждевременно начало на секрецията му.

Причини вярно преждевременно пубертета

идиопатична

Видео: Пубертетът при момичетата

Тумори на централната нервна система (директен или индиректен ефект върху секрецията на GnRH)

• Craniopharyngiomas
• епендидома
• Germinomas (не-секретираща ЧХГ)
• Оптичен нерв глиом, астроцитом и други тумори

Паранеопластични състояния (ЧХГ влияние върху LH рецептор)

тумори на зародишни клетки

• CNS
• половите жлези
• черен дроб
• Медиастинален (може да възникне синдром на Klinefelter)
• хепато

малформации (пряко и непряко въздействие върху секрецията на GnRH)

• Субарахноидално кисти черупки
• хидроцефалия
• хипоталамо хамартом

Състояние след мозъка облъчване (директен ефект на GnRH)

• Лъчева терапия за рак

Прехвърлени инфекция, травма, хеморагия (пряко и непряко въздействие върху секрецията на GnRH)

• Понякога, свързани с развитието на кисти арахноидните мембранни

Диагноза вярно преждевременно пубертета

• История и физическо изследване
• ултразвук на яйчниците
• Надбъбречните CT (за вирилизация)
• Оценка на функцията на щитовидната жлеза
• Определяне на нивото на естрадиол
• Определяне на нивата на FSH, LH, CG
• Определяне на тестостерон, дехидроепиандростерон сулфат, 17-gidroksiproges Терон (в вирилизация)

вярно преждевременно пубертета Лечение

• Идиопатична: GnRH аналози или гестагени
• Органични лезии на мозъка: хирургия, лъчева терапия, GnRH аналози или прогестогени
• Вродена надбъбречна хиперплазия (ако закъсняло лечение): GnRH аналози или прогестогени

Сред дългосрочните ефекти на истинската преждевременно полово развитие - спиране на растежа, психологически, социални и поведенчески проблеми. Показано е, че нисък ръст може да бъде предотвратено, ако лечението е започнато преди затварянето на зони за растеж и епифизата.

Преди това, за потискане на хипоталамо-хипофизо-половите жлези използваната система медроксипрогестерон и ципротерон. Въпреки това, нито едното, нито другото лекарство не се инхибира, достатъчно, сексуална развитието и съзряването на скелета и предотвратяване закърняване.

Ние започнахме да се използва много активни GnRH аналози. Това е първият наистина ефективно лекарство за лечение на истинската преждевременно развитие. Обикновено, лечението с GnRH аналози прилага при момичета на възраст от 6 години. В първия месец след започване на лечението значително намалява базалната и максимална (с стимулация гонадорелин) нива на FSH и LH в серума. В същото време, попадащи нивата на естрадиол (при момичетата) и тестостерон (момчета), останалите ниско, докато лекарството продължава. Важно е, че действието на тези средства е обратимо. След премахването на GnRH аналози концентрация на гонадотропин и полови хормони върне до базовата линия.

Темпът на растеж при лечението на GnRH аналози се забавя, което прави възможно нормалното съзряване на скелета на дете. Излишно съзряване на скелета са обикновено се забавя, също, което е една от основните цели на лечението. Повечето изследователи отбелязват, че лечението на аналози на GnRH крайния ръст, изчислен в съответствие с таблиците Бейли Pinno, увеличаване средно с 5 см. Най-добри резултати се постигат, ако костната възраст до началото на лечението е относително малък, като се набляга на значението на ранната диагностика и започване на лечение , Продължителността на лечението за всеки отделен случай в зависимост от възрастта на костите и изчисляване на крайния ръст. Изразяват се опасения, ако не се влоши потискането на сексуалната костната минерализация развитие (което е важна част от нормалното сексуално развитие), но наличните до момента данни не дават основание за безпокойство. В едно проучване, костната плътност в момичетата с истинския преждевременно развитие, получаващи GnRH аналози, след приключване на лечението и да се постигне костната възраст повече от 14 години, не се различава от тази в контролната група, която се състоеше от момичетата с една и съща кост възраст.

Потискане на пубертета GnRH аналози засяга не само на узряването на скелета. Повечето момичета спират да растат гърди, една трета от случаите има дори връщане към по-ранен етап на Танер с едновременно намаляване на яйчниците и матката. В някои случаи, след 2- 4 седмици след третиране за известно време се наблюдава от вагинално зацапване поради намаляване на естроген секреция. От срамната разпределение на косата е по-сложно, но в повечето случаи не се увеличава или дори леко намалява.

Проучванията показват, че е необходимо лечение не за всички деца. Разбира се, ако костната възраст на момичето е далеч напред от паспорта, предвижданата последна височината е малка, и отговора на теста с GnRH характерни за пубертета, тогава е необходимо да се назначи GnRH аналози за потискане на процеса на половото развитие и постигане на увеличение на крайния ръст. Но това не е доказано в случай на съмнение, необходимостта от лечение.

В допълнение, понякога лечението на растеж GnRH аналози забавя прекалено много. Може би, в тези случаи нивото на естроген под влиянието на гонадотропин-освобождаващ хормон аналози падне под нормалните нива за период преди пубертета. Тази хипотеза се потвърждава от проучването за оценка на степента на растеж и съзряване на скелета в 13 момичета с истински преждевременно развитие за повече от 2 години на лечение с GnRH аналози с допълнителен прием на естроген, и без него. Установено е, че добавянето на много ниски дози естроген и безопасно позволява да се поддържа нормална скорост в предпубертетна възраст растеж (най-малко в продължение на 2 години), не ускорява и нито скелетната съзряване или сексуално развитие. При пациенти с мозъчни тумори хирургия, последвани от лъчева терапия може значително да наруши процеса на растеж. В такива случаи, допълнително лечение на растежен хормон препарати.