GuruHealthInfo.com

Ускорено пубертета. Izoseksualnoe непълна преждевременен пубертет



Видео: Пластмасови юздичка препуциума

Izoseksualnoe непълна преждевременен пубертет

Причината за непълна izoseksualnogo преждевременен пубертет е да се повиши секрецията на естроген при момичетата и тестостерон при момчетата.

Причината за това увеличение може да бъде анормална секреция на ЧХГ от различни тумори, например тератоми или тератокарциноми.

В тези случаи, момчетата има преждевременен пубертет, а момичетата - преждевременен пубертет, с различна степен на маскулинизация, или без него.

Патология ЧХГ секреция. FSH, LH, TSH и ЧХГ - гликопротеини, състоящи се от А- и В-вериги и вериги в молекулите на тези хормони са същите, но в различна верига и определяне на специфичното действие на хормони. Но в LH и HCG, и а- и веригата са много сходни, така че всеки от тези хормони могат да стимулират Лайдиговите клетки на мъжката на секрецията на тестостерон и гранулозните клетки и капсулните на жените - за развитието на андростендион тестостерон и естрадиол.

Патологична секреция на ЧХГ се записва в присъствието на тератоми. Тератома и horioepiteliomy намерени в медиастинума, половите жлези, ретроперитонеалното пространство, в хипофизата и хипоталамуса.

В допълнение, ЧХГ може да се получи или хепатом НЕРА-toblastomami. Патологични секреция на гонадотропин при мъже понякога е изключително трудно да се разграничат от конституционен преждевременен пубертет. Жените обикновено ЧХГ стимулира яйчниците увеличава секрецията на естроген, което води до развитие на гърдата започва и има psevdomenstrualnye кървене.

Неподходяща секреция на надбъбречните хормони

Различни дефекти в метаболизма на надбъбречните хормони може да се прояви като преждевременен пубертет. Сред тях най-често срещаният недостатък на 21-хидроксилаза, която регламентира превръщането на прогестерон до 11-деоксикортикостерон и 17-а-хидроксипрогестерон 11-дезоксикортизол.

Блокиране на образуването на Последното води до намаляване на секрецията на кортизол, което нарушава принципа на обратна информация за правилното функциониране на хипоталамо-хипофизната система. Това увеличава секрецията на дехидроепиандростерон (DHEA) и андростендион последвано вирилизация.

Частичен дефицит от 11-хидроксилаза е по-рядко от дефицит от 21-хидроксилаза, но той блокира превръщането на 11-дезоксикортизол в кортизол. В резултат на това се повишава секрецията на прекурсора на андрогени, дехидроепиандростерон и андростендион.

И двете форми на вродена надбъбречна хиперплазия се наследява по автозомно рецесивен начин, въпреки че пенетрантност на анормален гена е силно променлив. Многобройни тумори на надбъбречните жлези, които могат да секретират андрогени, по-специално DHEAS, обикновено се отнасят като карцином на надбъбречната жлеза.

тумори на яйчника

Много тумори на яйчниците, от нормални фоликул кисти на злокачествени тумори на зародишни клетки, могат да бъдат придружени от izoseksualnym преждевременно пубертет при момичета. Обичайно фоликуларни кисти често са причина за преждевременен пубертет и секретират достатъчно стероиди да причинят повтарящи маточно кървене и непълна izoseksualnoe преждевременно узряване.

Фоликул кисти трябва да бъдат диференцирани от зародишни клетки тумори, които включват редица хистологично различни туморни клетки от яйчник, разработване от яйчник на фетални примитиви зародишни клетки. Тези тумори представляват 59% от всички ракови заболявания на яйчниците тумора, открити при пациенти на възраст под 20 години.

Основният симптом на тези тумори са Боливарска 50% от пациентите се наблюдава осезаем тумор в корема. Приблизително 10% от пациентите с тези тумори, има признаци на непълна izoseksualnogo преждевременно съзряване на вагинално кървене, развитие на гърдата и пигментация на мехурчета.

След хирургично отстраняване на тумор, тези симптоми напълно регресират. Момичета с izoseksualnym пубертета, поради развитието на тумори се срещат по-често от тумори на гранулозните и капсулните клетки, но и други ендокринни тумори в чиста форма или в смесени форми.

Сред тях най-често детството открива доброкачествена кистозна тератома, след честота - злокачествени тератома тумори на зародишните клетки смесен тумор интрадермално синус тумор от sustentotsitov (Сертоли клетки).

Само 5% от тумори на гранулозните клетки и капсулните е открит преди началото на пубертета. Повечето от тези тумори произвеждат естроген, но може да доведе и андрогени. За щастие, 80-85% от тези тумори може да бъде открит чрез палпация на корема по време на проучването или таза.

В 2-5% от пациентите с тумори на гранулозните клетки са двустранно, като тумори от tekakletok почти винаги разположен само от едната страна. Трябва да се отбележи, че 15% от пациентите с тумор гранулознотекални клетки идват в болницата със симптоми на остър корем, причинени hemoperitoneum.

Sertoli клетъчен тумор се нарича също androblastoma или arrhenoma. Много от тези тумори секретират андрогени, хормонални някои са безразличен, други секретират естроген. Те са изключително редки и представляват само 0,5% от всички тумори на яйчника.

Обикновено се смята, че възрастни жени са придружени от тези тумори lrogressiruyuschey маскулинизация (хирзутизъм, алопеция, мъжки модел на главата, промяна на глас, разширяване на клитора). Имайте предвид, че тези тумори могат понякога възникват при деца.

Хориокарцином е много рядко и силно злокачествен тумор. Той може да бъде придружена от преждевременен пубертет и секрецията на ЧХГ. Туморът се случва при деца в ранна възраст и при възрастни (50% от случаите са намерени при деца на възраст под пубертета).

Тя бе дадена изключително злокачествен характер на тумора, винаги трябва активно да търсят причината за преждевременен пубертет при момичетата.

Точно както е рак на яйчниците карцином от ембрионални клетки. За щастие, това е само 4% от злокачествени тумори на зародишните клетки от яйчник и се появява на средна възраст от 15 години, половината от пациентите имат хормонални нарушения, включително преждевременна пубертета, нередовна менструация, аменорея и хирзутизъм.

Рак на ембрионални клетки секретират ЧХГ и а-фетопротеин, който може да се използва като маркер за ефективността на лечението на тумора.

Чрез тези две проучвания при пациенти с тези тумори са най-честите симптоми на вагинално кървене (33%) - оцеляване на пациенти със заболявания на първия етап е 50%.

екзогенни стероиди

Използването на продукти, които съдържат екзогенна полови стероидни хормони, свързани с причините за преждевременен пубертет, че лекарите често не забелязват. Редица кремове, мазила, лосиони, тоници течности, съдържащи естрогени, както и използването им в едно дете може да предизвика симптоми на ранен пубертет.

Psevdoprezhdevremennoe пубертета

Има няколко варианта на сексуалното развитие, които не са нито пълна, нито непълен вид izoseksualnogo преждевременно узряване.

Например, при хронични дразнене чатала хелминтни инфекции при случаи на диария или косми може да се появи върху вътрешната повърхност на малките срамни устни. Bone възраст на детето, когато то е напълно нормално, така че истинската ускоряването на пубертета, този синдром не е така.

В допълнение, детето може да се наблюдава преждевременно увеличение на млечните жлези на едната или двете страни, без никакви други признаци на повишена секреция на естроген, може да регресира спонтанно, но може да се запази в продължение на няколко години.

Това състояние обикновено е доста доброкачествен и възраст преминава от само себе си, то не е придружено от значително увеличаване на нивата на естроген. Преждевременно поява на окосмяване по тялото на тялото може да се появи и без други признаци на вирилизация.

Момичета на възраст под 6 години появата на коса в подмишниците и пубиса е много често, и по аналогия с преждевременно уголемяване на гърдите е непрогресиращо заболяване.

По същия начин момчетата в предпубертетна възраст гинекомастия често могат да бъдат открити, поради нарушение на съотношението на естрадиол и тестостерон това явление е доста доброкачествени и обикновено преминава самостоятелно в продължение на 2 години.

Независимо от това, човек трябва винаги да се помни, че гинекомастията е компонент на някои синдроми intersexuality, по-специално, частичен синдром андроген нечувствителност и други форми на непълна тестикуларна феминизация. Освен това, причината за гинекомастия може да бъде редки или надбъбречната аденом estrogensekretiruyuschie horioepiteliomy също описва редица патологични случаи на извънматочна образуване на естрогени.
Споделяне в социалните мрежи:

сроден

© 2011—2022 GuruHealthInfo.com