Синдром на Сьогрен. Промени в лигавицата на външните гениталии

Апокринните жлези на женските гениталии външни често са заразени със синдром на Сьогрен, което е придружено от сухо и атрофия на вагиналната лигавица. Пациентите се оплакват от сухота, парене и диспареуния. Хистологично изследване често се показват неспецифични вагинит. Тълкуването на тези промени е трудно, защото те са регистрирани по-често при жените по време на менопауза и поради това може да се дължи на дефицит на естроген, а не себе си сух синдром.

Системни прояви на синдром на Сьогрен често представят сериозни затруднения в патогенетичен лечение. Те могат: 1) да специфични съединителната симптоми тъкан заболяване, което често се комбинират синдром Shegrena- 2) отразява действителното патогенетични характеристики считат синдром и 3) е неспецифично резултат на недостатъчно функция на жлези екзокринни и сухи мукозни мембрани и т.н. Очевидно, първият .. симптоми категория не се отнася за синдром на Сьогрен като такъв и в този раздел, не се взема предвид.

кожни промени. Често в знак на синдром на Сьогрен - сухота на кожата, въпреки че сравнително рядко, пациентите се оплакват от това активно. Повечето пациенти с по-високи температури на околната среда, упражнения или пилокарпин инжекции причиняват значително изпотяване. Въпреки това, в някои случаи това не се случи и кожни биопсии показват възпалителни промени в потните жлези с разрушаване на тяхната структура. Skin. промени са отражение на васкулит (язви, кървене), обсъдени по-долу.

Много често има обрив, който е отражение характеристика на синдрома на лекарствена алергия на Sjogren. К. Whaley и сътр. (1973) дори установено, че алергичните реакции към пеницилин в RA е намерена почти изключително при пациенти със синдром на Сьогрен едновременно.

Поражението на ставите и мускулите. От 50 до 70% от пациентите със синдром на Сьогрен имат придружаващ възпалително заболяване на съединителната тъкан (обикновено RA), което определя естеството на съвместното патологията. Въпреки това, сред пациентите с първичен синдром на Сьогрен 10-15% също са значително артралгия или артрит, не се вписват в рамка ясно на някакви специфични съпътстващи нозологии. Артрит по този начин обикновено леки и преходни.

Въпреки възможно повторно, не се среща ерозия. Регресия на възпалителни настъпят промени без лечение. Най-често засегнати коляното и лакътя ставите. Патогенезата на това изпълнение артрит е непозната. Съществува мнение на имунната му комплексен характер. Косвено аргумент в полза на това мнение е честата комбинация от RA и синдром на Сьогрен, всеки от които е много характерни високи нива на циркулиращи имунни комплекси, и практическата липса на сух синдром при пациенти с псориатичен артрит или други серонегативни спондилоартрит, за които образуването на имунни комплекси напълно величина.

Трябва да се има предвид, че въпреки че по-голямата част от пациентите с комбинация от синдром на RA и Сьогрен симптоми на ревматоиден процес се предхожда от дълго сух синдром, възможно обратно съотношение. Ето защо, при първата проява на ставните симптоми при пациент със синдром на дългосрочен изолиран Сьогрен не може да изключи началото на истинската RA.

Видео: Дишането

Тежка загуба на мускулна в първичен синдром на Сьогрен почти никога не е, има само няколко съответни оповестявания. Пациентите в някои случаи се оплакват от замъглено умерено миалгия и мускулна слабост, тя може също да бъде свързан с електролитни нарушения и тръбна ацидоза. В мускулна биопсия на пациенти със синдром на Сьогрен първичен често открива клинично асимптоматични фокална миозит с периваскуларна инфилтрация лимфоидна и отлагане в мускулната тъкан на имуноглобулини и допълва и дегенеративни промени в електронна микроскопия миофибрили [Pavlidis Н. и др., 1982].

Дихателната система. Почти 50% от пациентите със синдром на Сьогрен отбележи сух носните лигавици. В някои случаи, това е доста болезнено и при образуване на твърди корички и епистаксис. Може да бъде отслабена или промяна на вкуса и обонянието усещания. На изпит открит в много пациенти с атрофия на лигавицата на носа. Понякога има сухота на гласните струни, които могат да бъдат наслагване жилав секрет. Тези промени водят до пресипналост. Възможно е да има рязък спад на слуха и серозен отит във връзка с приключването на сухите кори назофарингеален дупки слухови truby- отстраняване на корички може да доведе до бързо подобрение.

Е-често така наречените сух бронхит, където дебела лигавицата разряд причинява постоянна суха кашлица с експекторация затруднения при поставяне и вторична инфекция. В развитието на най-новата дефинирана стойност даде като IgA недостатъчно местно производство. Що се отнася до специфична за синдром на Сьогрен счита инфилтрира стените на бронхиолите и алвеоларна прегради Т и В лимфоцити, които клинично да се проявяват като симптоми на обструкция на дихателните пътища с хрипове и кашлица, както и епизоди на лека обикновено интерстициална пневмония. Често е описано светлина периодично плеврит, самостоятелно отзвучава в рамките на 1-2 седмици. Хроничен интерстициален възпаление (фиброзен алвеолит) е сравнително рядко.

Сърдечно-съдова система със синдром на Сьогрен, не подлежи на никакви специфични патологични промени, главно свързани с болестта.

бъбречни заболявания

Редица пациенти със синдром на Сьогрен бяха намерени скрити или явни признаци на увреждане на бъбречната тубулна функция, проявява тръбен ацидоза и бъбречно глюкозурия аминоацидурия. Механизми на развитие на тези заболявания не са напълно изяснени. Има по-специално на предположението, че те са свързани с хроничен пиелонефрит или с кръв в резултат на повишен вискозитет hyperglobulinaemia често особен синдром на Sjogren.

Тя е по-вероятно, че тази патология е пряко свързана с имунни реакции, тъй като съответните пациенти проявяват бъбречна медуларен инфилтрация на лимфоцити и плазматични клетки слой. Това мнение се подкрепя от факта, че тръбен ацидозата със синдрома на Сьогрен е намалял след лечение с цитостатици имуносупресори.

В допълнение, той отбелязва, че при автоимунни кризи на отхвърляне на трансплантирания бъбрек също се развива тръбен ацидоза, във връзка с перитубулната лимфоидна инфилтрация. Тъй като участие в процеса на тубули може да се прояви в реакцията на редукция на антидиуретичния хормон, че приемът на увеличени количества на течност (във връзка с ксеростомия), понякога води до развитието на симптоми на безвкусен диабет.

В редки случаи, пациентите със синдром на Sjogren възниква остър гломерулонефрит, комбиниран с gipokomplementemiey и отлагане в гломерулите основните мембранни имуноглобулини и комплемент. Важно е да се отбележи, че това не е въпрос на съпътстващата SLE, в които развитието на синдром на Сьогрен е съвсем реална, тъй като нито един от тези пациенти не са били открити антитела срещу родния ДНК, много специфично за пациенти с лупусен нефрит.

Храносмилателните органи и коремната кухина. Сухота езофагеален лигавица, появяващи се когато се експресира синдром на Сьогрен, може да предизвика някои пациенти с дисфагия светлина получаване на твърда храна. Е често хронично атрофичен гастрит с подчертано намалено киселинност, понякога в съчетание с наличието на антитела към париеталните клетки. При някои пациенти е описано остър панкреатит. не се наблюдава тежка болест на червата и смущения на чревната абсорбция.

Видео: CHLAMYDIA / CHLAMIDIOSIS

Лекото увеличение на черния дроб и далака, в съчетание с умерена лабораторни данни за чернодробна дисфункция не се среща толкова рядко. Относително често откриване на антитела на митохондриите, гладката мускулатура и чернодробни клетъчни мембрани, които се считат за определена индикация за включване на черния дроб в процеса на имунно заболяване.

Възможността за развитие на специфичното заболяване на черния дроб (хроничен активен хепатит или първична билиарна цироза) като прояви на синдром на Сьогрен е (както е посочено от някои автори), не е достатъчно да се докаже окончателно. В такива случаи не е възможно да се изключи обратна връзка причина-ефект, тъй като в тези автоимунни заболявания често се случва, синдром на вторично Сьогрен (както в RA в комбинация със сух съвместно синдром лезия на не може да се счита за проява на синдром на Сьогрен).

Сред възможните ендокринната патологията следва да посочи хистологични признаци на хроничен тип тиреоидит на Хашимото в приблизително 5% от пациентите със синдром на Sjogren. В автоимунна характер на двата синдрома прави тази комбинация е напълно разбираемо. В същото време на клинични признаци на хипотиреоидизъм са много редки.

Редица пациенти със синдром на Сьогрен тежка настъпва васкулит на средните и малки плавателни съдове, които се проявява клинично като кожни язви и периферна невропатия. Неговата е особено често комбинация с Roantitel на присъствие. Редица пациенти с васкулит комбиниран hyperglobulinemia и вероятно е отражение на имунокомплекс патология (поне в някои случаи).

Основната му функция е "giperglobulinemicheskaya пурпура", проявява огнища от кръвоизлив на краката си. Елементи кръвоизливи характерни случаи са придружени от сърбеж и стърчат над повърхността на кожата, където температурата е обикновено леко повишени. В редки случаи, обрив се появява за източване. Giperglobulinemicheskaya пурпура много особен "сух синдром".

Смята се, че сред пациентите с комбинация от hyperglobulinaemia и кръвоизливи по краката на 20- 30%, са или ще се развиват типични симптоми на синдром на Сьогрен. Дори по време на първоначалния сух синдром по-често, отколкото в общата популация, синдром на Рейно се среща. Въпреки това, връзката му с васкулит себе си е под въпрос.

Промени в ЦНС и черепномозъчни нерви, повечето автори обясняват васкулит подходящо място. Той описва широк спектър от церебрални симптоми, включително нистагъм, повтарящ се хемипареза и по-тежки случаи серозен менингоенцефалит. Сред черепните нерви сравнително често засегнати троичния с развитието на характерния болката. В отделни пациенти със синдром на Sjogren имат тежка некротизиращ артерит с клинични признаци, съответстващи на класическата полиартерит нодоза. Въпреки това, ние не можем да изключим, че полиартерит е в подобни случаи не е проява на синдром на Сьогрен, и "придружаващ" заболяване (като RA и др.).