Васкулит и васкулопатия

Васкулитиди са група от заболявания, характеризиращи се с възпаление и съдови некротични промени. Васкулит са първични и вторични. Васкулит, което може да се отрази на централната нервна система, виж. Таблица. 2-11. Всичко това може да доведе до тъканно исхемия (дори когато няма остро възпаление), степента на което може да варира от neurapraxia на инфаркт.
Забележки: 0 = рядко се наблюдава или opisano- + = ++ = neredko- често не
&Dagger- група от заболявания, честота на засягане на ЦНС, зависи от подвида
&dagger- види. раздел за тази класификация на болестите

темпорален артериит

Така нареченият черепната артериит. Системната грануломатозен артериит неизвестна етиология, засягащи предимно на НСА бранша. Освен ако не е адекватно лечение се извършва, това може да доведе до слепота. Темпорален артериит е включена в раздела на гигантски артериит (някои автори използват тези имена взаимозаменяеми), което включва и артериит на Такаясу (което е подобно на темпорален артериит, но само се отразява на големите артерии при млади жени). &asymp-50% от пациентите с темпорален артериит са ревматична полимиалгия (характеризира с болезнено ограничаване на мобилността на продължителността проксималния мускули &Ge-4 седмици, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, и СРК), което се счита за отделно, но припокриващи състояние с много подобни симптоми.

епидемиология

Той се среща почти изключително сред белите хора от европейски произход >50 години (средна възраст на поява на 70 години на заболяване). Честотата на новите случаи &asymp-17/100000 (диапазон: 0,49-23), и общото разпространение &asymp-223/100 000 (според аутопсията брой нови случаи е значително по-висок). Ревматична полимиалгия по-често (разпространение &asymp-500/100000). Темпорален артериит е по-често в северните ширини и сред скандинавски произход. : &asymp-2: 1 (диапазон: 1,05-7,5: 1).

патология

Периодично огнища възпалителна реакция, състояща се от лимфоцити, плазмени клетки, макрофаги, ± гигантски клетки (ако не, трябва да бъде маркиран интимална пролиферация), разположени главно в средния слой на засегнатите артериите. Най-често става въпрос, са очни клоните артерия и всичките съдове TBR НСА системи (повърхностна темпорална артерия, което е краен клон). В допълнение, това може да доведе в коремната аорта, бедрената, брахиалната и мезентериалните артерии. За разлика периартерит нодоза бъбречните артерии обикновено остават непокътнати.

клиничните прояви

Различни изпълнения на симптоми в темпорален артериит см. Таблица. 2-12. Началото на заболяването обикновено е ненатрапчив, но понякога има и остри случаи.

1. G / B: най-често срещаният симптом първоначално. G / B може да бъде неспецифично или локализирано в една или и двете времеви зони, челото или врата. То може да бъде повърхностен или парене, а понякога и янки

2. симптомите на заболявания на кръвообращението на НСА (е сериозен признак на темпорален артериит, въпреки че те са patognomonicheskogo характер): нарушаване на мандибуларната функция, езика, фаринкса мускул

3. очни симптоми, свързани с възпаление и обструкция на клонове Oftan и VBS на

4. преходна слепота, слепота, загуба на визуални полета, диплопия, птоза, болка в окото, оток на роговицата, хемозис

5. слепота: честота &asymp-7% - ако това право е възникнало, е малко вероятно визуалната възстановяване

6. неспецифични клинични симптоми: повишена температура (15% от случаите може да се появи като треска с неизвестна етиология), анорексия, загуба на тегло, слабост, болезнено състояние

7. във времето артерия има нормален външен вид в клиничен преглед в 33% от случаите. В други случаи, може да се определи чувствителност, оток, еритема, намалена пулсация или наличието на възли

Диференциална диагноза:

1. нодозен нодоза
васкулит 2. свръхчувствителност
3. запушване атеросклероза
4. злокачествено заболяване: симптоми на ниска температура, слабост и загуба на тегло
5. инфекция
6. тригеминална невралгия
7. мигрена oftalmoplegicheskaya
8. дентална заболяването

диагностика

лабораторни изследвания

1. СУЕ обикновено >50 mm / ч съгласно процедурата Westergren (ако >80 mm / ч и има по-горе симптоми, диагнозата на темпорален артериит е много вероятно)
2. С-реактивен протеин: друг индикатор на остър процес, чиято стойност е сравнима с ESR. Предимството е, че тя може да бъде определена в замразена плазма
3. Изследване на урина: може да бъде умерена анемия нормохромна
4. ревматоиден фактор, антинуклеарни антитела, комплемент плазмени нива обикновено са нормални
5. чернодробните функции обикновено се променят в 30% от случаите (обикновено &uarr- алкална фосфатаза)
6. биопсия на темпоралната артерия в случаите, когато няма друго обяснение за симптомите и повишена СУЕ >50 mm / ч (см. По-долу)
7. временната артерия хипертония не помага в диагноза (но може да се посочи, ако има съмнение за основен артериална болест)

8. CT: pomogaet- не обикновено има едно съобщение, че калцификация области съответстват на времевия артерия

Биопсия на темпоралната артерия

Чувствителността и специфичността на метода, са изброени в таблица. 2-13.

Указания и времето на

Съображенията за необходимостта от биопсия са малко спорни. Много автори предпочитат биопсия поради токсичността на дългосрочна курс на стероиди при пациенти в напреднала възраст и с висока честота измамни първоначалните реакции ен стероиди при други заболявания. Аргументът срещу биопсията е, че въпреки че отрицателен биопсия не може да се изключи наличието на заболяването, в случай на отрицателно биопсия, но важно клинично лечение все още се извършва както в времевите артериите. Като цяло, това се смята за разумно да се проведе биопсия преди началото на дълъг курс на лечение с високи дози стероиди. Усложнения биопсия (кървене, инфекция) са редки, и поява на кожна некроза описано само в малък васкулит не е свързан с биопсия.

Въпреки лезиите могат да продължат седмици или дори години след началото на лечението, е по-добре да се направи биопсия възможно най-рано след началото на стероидно лечение (т.е., не следва да забави началото на лечението на биопсия), за предпочитане в рамките на 2-5 г (след това намалява неговата ефективност).

Методи за временната артерия биопсия

В случай на отрицателен биопсия на засегнатата страна проучване, от друга страна се увеличава цялостната ефективност на 5-10%.

лечение

Лекува не са описани. Стероиди може да облекчи симптомите и предотвратяване на развитието на слепота (нарастване на зрително нарушение в 24-48 часа след започване на лечение с подходящи дози от стероиди е рядко). Когато приключи слепота или дългосрочен съществуващите нарушения на зрението едва ли може да се очаква някакъв ефект от това лечение.

1. в повечето случаи:
А. започне с преднизон 40-60 мг / ден PO счупи 2-3 р / г (ден на дозиране в началото на лечението е обикновено не са ефективни)
Б. ако х 72 часа Не отговор на лечението, и диагноза е под съмнение, дозата &uarr- до 10-25 мг 4 / г
В. след изразен ефект върху лекарството (обикновено 3-7 х д) нека цялата доза сутрин х 3-6 седмици до пълното изчезване на симптомите и нормализиране на СУЕ (при 87% от пациентите става въпрос х &asymp-4 седмици) се стабилизира или <40-50 мм/ч
D. провежда след стабилизиране постепенно намаляване на дозата, за да се предотврати рецидив: &darr- 10 мг / на всеки 2-4 седмици до 40 мг / г, последвано от 5 мг / г всеки 2-4 седмици до 20 мг / г, а след това 2,5 мг / г всеки 2-4 седмици до 5 -7,5 мг / г. Тази доза продължава да се х брой месеци. след това &darr- 1 мг / на всеки 1-3 месеца. Обичайната продължителност на лечението е 6-24 месеца. Вие не можете да спрете приема на стероиди, въз основа на нормализиране на СУЕ
Д. за възобновяване на симптомите или СУЕ се повиши по време на лечението временно да се увеличи дозата на преднизон, докато симптомите не изчезнат отново, и се връща СУЕ до нормалната
Е. Пациентите трябва да бъдат внимателно наблюдавани х &asymp-2 години

2. в тежко заболяване: метилпреднизолон 15-20 мг / 4 г / г

3. антикоагулантна терапия: спорен

4. В случая на остра слепота (по отношение до 24-36 часа) при пациенти с темпорален артериит:
(Не се наблюдава във всяка от изследванията не се контролира поглед възстановяване) А. да въведете до 500 мг метилпреднизолон / в х 30-60 м
Б. Някои автори използват редуващи се вдишване на 5% въглероден диоксид и кислород

5. полимиалгия ревматична ефект се наблюдава при по-ниски дози от стероиди (преднизон, 10-20 мг / ден) или понякога при използване на НСПВС (отговор на стероид е много по-бързо). Отказ стероиди трябва да са х 18-24 месеца въз основа на наблюдението на симптоми на темпорален артериит

резултати

Усложнения срещат в стероидна терапия &asymp-50% от пациентите (повечето от тях не са тук zhizneugrozhayuschimi- включва вертебрални фрактури компресия &asymp-36% от случаите, язва &asymp-12% от проксималния миопатия, катаракта, изостряне diabeta- вж. също Възможни странични ефекти на стероиди).

Дати на живот в съответствие с общата популация. появата на слепота след началото на стероидно лечение е рядкост.

други васкулити

нодозен нодоза

Така нареченият полиартериит. Те представляват група некротизиращ васкулит:

• класически нодуларно нодоза: а мултисистемно заболяване с възпалителен некроза, тромбоза (запушване) и кръвоизливи в артериите и артериолите, във всички органи с изключение на белите дробове и далака. Възлите могат палпира след мускулна Средната артерии. Обикновено води до многократно мононеврити, загуба на тегло, повишена температура и тахикардия. Симптомите на периферните нерви се считат за свързани с оклузия на артерия на вазата vazorum. Симптомите на CNS наблюдавани редки може да бъде D / D, гърчове, SAH, ретинални кръвоизливи и &asymp-13% от случаите на инсулт
• алергични ангиит и грануломатоза (Shurgaya-Strauss синдром)
• системен некротизиращ васкулит

Лечението на тези пациенти по-ефективно използване на циклофосфамид от стероиди.

грануломатоза на Вегенер

Системен некротизиращ васкулит с грануломатозни заболявания на дихателните пътища (дробове кашлица / хемоптиза и / или назални проходи sanioserous газоразрядни ± перфорация на носната преграда характеристика "седловидната" нос деформация), и често бъбречни (не белязан изолирани случаи на увреждане на бъбреците без участието на дихателните пътища).

Типични първични симптоми на назална конгестия и са напукани. > Над 50% от случаите, артралгия (но не и реална артрит).

Неврологични симптоми обикновено се състои от лезия FSK (обикновено II, III, IV, VI, по-малко V, VII, VIII, много рядко се защити IX, X, XI, XII) и периферни невропатии, както е безвкусен диабет (понякога може да предхожда появата на други знаци до 9 месеца). Фокусни лезии на GM и CM са по-рядко срещани.

Диференциална диагноза:

• «летална средната линия гранулом" (може да бъде подобна или идентична на полиморфна retikulozu) могат да бъдат превърнати в лимфом. Това може да предизвика краткотраен местно унищожаване на носната тъкан. Диференциацията с тези заболявания е от основно значение, тъй като в този случай се изисква лечение oblucheniem- провеждане противопоказано имуносупресия (напр. циклофосфамид). Може би не е истински гранулом. Участие на бъбреците и респираторния тракт не се наблюдава
• гъбични заболявания: Sporothrix schenckii и Coccidioides може да предизвика подобен синдром
• Други васкулит: особено синдром Shurgaya-Strauss (обикновено наблюдавана астма и периферна еозинофилия) или периартерит нодоза (без гранули)

лимфна грануломатоза

А рядко заболяване. По принцип се появява на белия дроб, кожата (еритематозни петна или компактни плаки в 40% от случаите) и нервна система (ЦНС в 20% от периферна невропатия sluchaev- 15%). Синусите лимфните възли и далака обикновено остават непокътнати.

синдром на Бехчет

Повтарящите очни увреждания и рецидивиращи язви в устата и в genitaliy- понякога придружени от кожата огнища, тромбофлебит и артрит. G / B се наблюдава > от 50% от случаите. Неврологични прояви включват псевдотумор, церебрална атаксия, параплегия, гърчове, тромбоза на дуралните синуси. Неврологични симптоми са първите прояви на заболяването в само 5% от случаите.

В 86% от пациентите имат протеин тласък и плеоцитоза в CSF. СКГ обикновено не разкрива никакви промени. CT може да бъде огнища KU с ниска плътност.

Стероиди обикновено се подобряват очите и мозъка симптоми, но обикновено не влияят на кожата и гениталиите. В неконтролирани проучвания показват цитотоксични ефекти някои положителни ефекти. Използването на талидомид може да има положителен ефект (неконтролирани проучвания), но има сериозен риск от PD (teratogeneticheskoe действие, периферна невропатия, и др.).

Въпреки болката заболяването е обикновено доброкачествени. Участие на нервната система води до по-лошо прогноза.

Изолиран васкулит CNS

Така нареченият CNS ангиитис. Редките заболявания (за 1983 описани &sluchaev121 asymp-20) - това се отнася само за плавателни съдове на централната нервна система. Почти винаги има загуба на малки плавателни съдове сегментна възпаление и некроза на малки leptomeningeal и паренхимни съдове от околните тъкани исхемия или кръвоизлив.

клинична картина

Комбинацията от Т / В, объркване, деменция и сънливост. Понякога припадъци. Фокусни и мултифокална мозъчни лезии, наблюдавани > Над 80% от случаите. Зрителни нарушения са чести (в резултат на загубата на хороидална и ретинална артерия или лезии на зрителната кора зрителни халюцинации).

диагностика

СУЕ и левкоцитоза обикновено е нормално. CSF може да има нормален състав, или може да бъде плеоцитоза и / или повишени количества протеин. CT може да бъде област с ниска плътност KU.

AH (необходима за диагностика): характеристика е наличието на множество симетрични рестрикционни сайтове (тип "низ от перли"). Наличието на нормалното AG не изключва тази диагноза.

Хистологични данни (препоръчително) трябва да се направи за всички биопсии култури. Биопсия медула рядко показва, васкулит. Leptomeningeal биопсия е необходимо да се покаже ангажираност.

алергичен васкулит

Неврологични разстройства не са основните прояви на групата на васкулит, включително:

• васкулит, причинени от алергична реакция към лекарства
• кожен васкулит
• серумна болест енцефалопатия, гърчове, кома, периферна невропатия
• пурпура на Henoch-Shenlyayna

Васкулит, причинени от алергична реакция към лекарства

Редица лекарства може да предизвика появата на церебрален васкулит. Те включват метамфетамини ( «Скорост»), кокаин (открита васкулит е рядкост), хероин и ефедрин.

Грийнбърг. неврохирургия

Споделяне в социалните мрежи:

сроден