Миелом

Видео: На най-важното: миелом

Мултиплен миелом (MB) (Понякога наричан просто миелом) Неопластичната процес е единичен клонинг на плазмени клетки, който се характеризира с пролиферация на плазмени клетки в инфилтрацията на костен мозък на околните тъкани незрели и зрели плазмени клетки и производство на имуноглобулин, обикновено моноклонално IgG или IgA (които са колективно означени като М-протеин). Циркулиращи premielomnye клетки се установяват в подходящи области (напр., Костен мозък), където те се диференцират и възпроизвеждат. Следователно, въпреки че миелом често се разглежда като "метастази" костно заболяване, те са също така понякога се разглежда като първични тумори на костите.

Ако намери само една лезия, то се счита за плазмоцитом. За тази цел с пълно изследване изотопен скелет трябва да няма други лезии, анализ на костен мозък трябва да показва никакви признаци MB и електрофореза на плазмата и урината трябва да бъде не М-протеин.

Клиничната картина на MB се образува в резултат на тези патологични процеси (подчертана признаци характеристика на MB):

1.      пролиферация на плазмени клетки: ефект върху нормалното функциониране на имунната система води до повишена чувствителност към инфекции

2.      участието на скелетната система

А.    засягане на костния мозък нарушение на хемопоетични капацитет normotsitnaya normohromnaja анемия, левкопения, тромбоцитопения

Б.     костна резорбция

1.  отслабване на коста патологични фрактури

2.      хиперкалциемия (Първоначално на разположение в 25% от пациентите с MB)

C.     подуване и кости локална болка

Г.    болки в костите: Характеризира се с увеличаване на неговата най-движенията и липсата на мир

E.     участието на гръбнака

1.      гръбначния канал с поражение &asymp-10% от компресия SM

2.      компресия корени (радикулопатия)

3.      свръхпроизводството на някои протеини от плазмени клетки. Може да причини:

А.    синдром на хипервискозитет

Б.     криоглобулинемия

Видео: мултиплен миелом миелома нефропатия, диагностика, клиника

C.     амилоидоза

Г.    бъбречна недостатъчност: Причинява се от различни причини, но моноклонално леките вериги играят роля в това

епидемиология

САЩ процент е &asymp-1-2 случая на 100 000 население, и бяло &asymp- 2 пъти по-висока сред чернокожите. MB е 1% от всички злокачествени заболявания и 10% от злокачествени хематологични заболявания. наличие върхове в 60-70 години, въпреки факта, че само <2% пациентов моложе 40 лет. МБ несколько чаще встречается у . Моноклональная гаммапатия без МБ наблюдается у &asymp-0,15% среди общего населения- при дальнейшем наблюдении у 16% из них развивается МБ с годовой частотой 0,18%.

костно заболяване

Поражението на костите на УС, по дефиниция, е многократно по природа и обикновено се ограничават в места за локализация на костния мозък: ребра, прешлени, ключицата, черепа и близки краища. Поражения на гръбначния стълб и / или черепа е честа причина за консултация с неврохирург.

Това не е просто в резултат на неговата механична ерозия на плазмените клетки в костната резорбция MB. Налице е увеличение на остеокластичните процеси.

Тумор на плазмените клетки в черепа, разположен на свода, обикновено не причиняват неврологични симптоми. С разгрома на черепната основа може да се получи пареза на черепно-мозъчни нерви. орбита лезия може да доведе до exophthalmos.

Ако пациентът да се наблюдава самотен плазмоцитом, в рамките на &asymp-10 години, почти винаги се случва преобразуването му в MB.

неврологични заболявания

Неврологични симптоми могат да се дължат на следните причини:

1.      туморна лезия на черепа или гръбначния стълб с компресия на GM, CM или корени

2.      амилоидни отлагания в синдром лигамент задържащ флексорния сухожилие карпалния тунел (медиана нерв себе си не съдържа амилоид и следователно се повлиява добре от напречната карпалния лигамент разреза)

3.      дифузен прогресивно сензорно полиневропатия: среща в 3-5% от пациентите с MB

А.    около половината от случаите са свързани с амилоидоза

Б.     невропатия може да се развива без амилоидоза, особено когато редки osteoskleroticheskom изпълнение MB

4.      мултифокална левкоенцефалопатия описано с MB

5.      хиперкалцемия: може да причини изразено енцефалопатия с объркване, делириум и кома. Неврологични симптоми, свързани с хиперкалциемия, който се развива в резултат на MB, наблюдавани по-често, отколкото в други етиология на хиперкалциемия

6.      много рядко, вътремозъчен MTS

диагностика

Диагностичните критерии са дадени в MB Таблица. 14-63. Тестовете, които могат да се използват при пациенти с или предполагаеми MB до MB:

1.      анализ на урина ежедневно капа Бенце-Джоунс протеин^А, която е на разположение в 75% от случаите

^А при &asymp-1% от пациентите с MB не може да се определи в плазма или урина моноклонално протеин. Две или повече моноклонални линии се намират в &asymp-0,5-2,5% от пациентите с МВ

2.   Кръв анализи: електрофореза на плазмени протеини и immunoelektoroforez  (За откриване на IgG Kappa линия)^А

3.Рентгеново изследване на гръбначния стълб. Характерни рентгенографски находки: множествена, кръгли, така да се каже "пробити" (с остри ръбове), литиеви лезии в костите, където поражение е типично. Osteoskleroticheskie лезии, наблюдавани в <3% пациентов с МБ. Также может быть диффузный остеопороз

4.      CBC: по-голямата част от пациентите с МВ в крайна сметка се развива анемия. Обикновено е с умерена тежест (полупансион&asymp-7-10 грама% с ниско ретикулоцитите

5.      изотопно изследване на скелета с технеций-99m когато се лекува MB обикновено отрицателен (Тъй като костен тумор е рядко) и е по-малко чувствителни от конвенционална рентгенография. Ето защо, това обикновено не е много полезно, освен в случаите, когато наличните симптоми, заподозрени всеки друг патология, а не МБ. След изотоп лечение изследвания може да бъде положителна, тъй като увеличава остеобластната активност ( "горящи" отговор)

Видео: Няколко симптоми миелома, причини, лечение

6.      плазмен креатинин: прогностичен фактор

7.      биопсия на костен мозък: в почти всички пациенти с МБ открити клетки "миелом" (въпреки че това изпитване е чувствителен, не е много специфичен, изискващи откриване и други диагностични критерии)

Таблица. 14-63. Диагностични критерии MB *

* За диагностика изисква следните комбинации: 2- А1 и А2 или А1 или в комбинация с В1, В2 или В3

лечение

Много аспекти на лечението на МВ в обхвата на онколог. Някои аспекти, които са от съществено значение за неврохирург:

1.      Мобилизиране: обездвижване поради болка от страх от поява на патологични фрактури води до по-нататъшно калций брой в плазмата и слабостта

2.      контрол на болката: лека болка често реагира добре на лечението с салицилати (които, обаче, са противопоказани за тромбоцитопения). Освен това, ефективността на местно радиотерапия

3.      Местна лъчева терапия при болки за бързо идентифициране на костни лезии. LT да активирате лекува патологична фрактура, и е ефективен при МС на компресия

4.      хиперкалцемия терапия обикновено води до подобрение на симптомите, причинени от нея

5.      бисфосфонати инхибират костната резорбция и хиперкалцемия бързо намалява. В момента, предпочитание се дава на памидронат в сравнение с възрастните лекарства

перспектива

Средната продължителност на живота на най-MB при липса на лечение е 6 месеца. Когато самотен плазмоцитом оцеляване период от 10 години е 50%.

Грийнбърг. неврохирургия