Яйчникова недостатъчност: лечение, симптоми, какво е това, причините, симптомите

Овариална недостатъчност - патологично състояние, което се проявява първоначалната липса на или намаляване на преждевременно прекратяване на овулация и отделителната функция на яйчниците.

Яйчникова недостатъчност е резултат от нарушение отметки, диференциация, развитие, механизми за регулиране на яйчниците дейност или преки щети. Причините за овариална недостатъчност са разнообразни.

Овариална недостатъчност - намалена секреция на яйчниците хормони, който е разделен на първични (преки лезии, свързани с яйчниците) и вторичното (поради намаляване на секрецията на гонадотропен хормон секреция за симулиране на яйчниците хормони).

В някои случаи, изолиран и третичен яйчникова недостатъчност, което е причинено от нарушение на секреция на хипоталамуса хормони, които регулират секрецията на гонадотропини. Тъй като и двете избор клинична стойност висше яйчникова недостатъчност не е, обикновено имплицитно включва вторична и третична яйчникова недостатъчност.

Класификация на яйчникова недостатъчност

• I. първична яйчникова недостатъчност (първичен хипогонадизъм, хипергонадотропен хипогонадизъм) следва директно яйчниците патология.
• II. Средно овариална недостатъчност, свързана с намаляване или прекратяване на производството на гонадотропини и / или тяхното стимулиращ ефект на функционалната активност на яйчниците.
• III. Яйчникова недостатъчност, несвързани с недостатъчност лезия и секреция на гонадотропини (normogonadotropic хипогонадизъм) яйчниците.

Причините и патогенезата на яйчникова недостатъчност

Hypergonadotrophic овариална недостатъчност може да бъде вроден, в повечето случаи, дължащи се на хромозомни и генетични аномалии, които лежат в основата на нарушението на половите жлези диференциация и сексуално развитие. Придобитите форми са най-често свързани с инфекция (морбили, рубеола, херпес) и автоимунна лезия на половите жлези, влияние gonadotoxic (физически и химически), ятрогенни (ovarioekgomiya, лъчева и химиотерапия) фактори.

патогенеза hypergonadotrophic яйчникова недостатъчност се маркира недостиг или пълна липса на фоликули и абсолютен дефицит на естроген.

Най-честите вродени заболявания, причинени от хромозомни аномалии в нарушение показалец и диференциация на яйчниците отнася половите жлези дисгенезис.

За смесена форма на половите жлези дисгенезис характеризиращ мозайка варианти кариотип с присъствието на Y-хромозома (45XO / 46XY, 45XO / 47XXY и др.), В които има асиметричен структура на гонадата: strek (Strack) - от една страна, а от другата страна - на тестисите.

Друг наследствено заболяване е синдром на тестисите феминизиране причинена от множество мутации в рецепторни гени на андрогени. Пациентите имат мъжки кариотип (46XY) и мъжките полови жлези, но женски фенотип, който е свързан с структурен дефект или липса на андроген рецепторите. Поради липсата на ефекти на тестостерон и дихидротестостерон в утробата дегенерация на Wolffian канал. Така Мюлеров производни не се развиват в резултат на производство по коефициента на тестисите antimyullerova. При тези пациенти, ниво на тестостерон в кръвта е нормално или намалено, естрадиол съдържание - по-висока, отколкото при здравите хора.

Hypergonadotrophic форма на яйчникова недостатъчност, автоимунен оофорит поради индуциране на Т-клетъчен отговор с последващо стимулиране на В-клетъчен отговор и продукция на антитела срещу гранулозни и капсулните клетки, яйчни клетки, отделните структури steroidprodutsiruyuschih яйчникови клетки (цитоплазмената мембрана) срещу рецептори гонадотропини и директно на гонадотропини. В случай на образуване на автоантитела срещу първични фоликули повредени яйчниците фоликуларен единица до неговото пълно унищожение и заместване от съединителна тъкан.

При образуването на антитела към гонадотропин рецептори развиващите резистентен синдром на яйчниците.

От съображения hypergonadotrophic ятрогенна яйчникова недостатъчност включва излъчване ефект, ефектът на цитостатични средства (използван в онкологични заболявания с различна локализация), оофоректомия или яйчниците резекция за ендометриоза и неопластични заболявания.

Причината за хипогонадотропен овариална недостатъчност може да възникне:

• хипофизната патология (тумори, автоимунни хипофизит, хемохроматоза, саркоидоза, грануломатозни процеси на хипофизата на травма в травматично увреждане на мозъка, хеморагичен или исхемичен миокардна некроза, хипофизни ефекти на операция и лъчетерапия на аденоми на хипофизата);
• Органичният патология на хипоталамуса (хипоталамус и туморни метастази на тумор, енцефалит, менингит, грануломатозен и автоимунни процеси, черепномозъчна травма, съдови аномалии);
• функционални разстройства на секрецията на GnRH.

В патологията на хипофизата неефективно регулиране на функцията на яйчниците и развитието на симптоми на хипогонадизъм поради неадекватна секреция на гонадотропини и недостатъчност на хипоталамо - нарушение честота и амплитуда на импулсна секреция GnRH.

Функционални смущения на секрецията на GnRH е най-често причинени от психогенни стресови влияния, прекомерен физически натоварвания (професионални спортни) и намаляване на теглото под "критична" ниво (например анорексия невроза).

Най-честите причини ekstragonadnym включват затлъстяване, първичен хипотироидизъм, хиперпролактинемия (функционална и органичният). Най-значимите фактори са яйчниците андроген и estrogenprodutsiruyuschie тумор, синдром на поликистозни яйчници, генитален ендометриоза.

Симптоми и признаци на овариална недостатъчност

Клиничната картина е решена секреция недостатък на естроген и / или прогестерон.

Клиничните прояви на хипоестрогенизъм и gipoprogesteronemii

Споделено важна проява на някаква форма на женски хипогонадизъм са hypoestrogenemy, хипоплазия на матката и яйчниците и безплодие.

Други клинични симптоми, свързани с възрастта, в които развитите яйчникова недостатъчност, както и на особеностите на конкретното заболяване. В вроден дефицит на фоликул специфични симптоми се развиват от времето на пубертета и явна липса или недостатъчност на половото съзряване развитие, недоразвита матка, първична аменорея, висок и издължени крайници.

След пубертета която разработи клинични симптоми на овариална недостатъчност се случи, като същевременно намали общия брой на фоликули за критично ниско ниво. Липсата на пълен цикличен яйчниците активност се придружава от атрофични процеси в ендометриума, вагинален епител, млечните жлези и постепенното регресия на вторичните полови белези. Прекратяване на менструация при възрастни - вторична аменорея - често се придружава от приливите и отливите като внезапната поява на чувство за топлина, зачервяване на лицето, шията и последващо изпотяване.

Някои хромозомни заболявания, причинени от цифрови и структурни хромозомни аномалии имат характерни черти. Следователно, клиничните прояви на синдром на Turner, в допълнение към сексуална инфантилност и аменорея включват ниско тегло при раждане, забавяне на растежа в ранна детска възраст, наличието на стигмата disembriogeneza (широко разположени зърната, и късо гърло, ниско растежа на косата, кожата на крилото гънки, неправилна форма на ухото черупки, птоза на горния клепач, "готически" Sky зъби деформация, валгус деформация на коляното и лакътни стави), както и вродени дефекти, наличието на мястото на техните половите жлези зачатък или секс кабели.

Когато тестисите синдром феминизация при пациенти с типични женски фенотип, нормален растеж, на гърдата разкри слабо маркирана хирзутизъм, аменорея първична и сляпо завършващ вагина.

Автоимунните заболявания на фоликуларната единица при жени с анамнеза за автоимунни или чести инфекции и по-рано нормален менструален и репродуктивната функция на възраст от 35-40 години се развиват аменорея и се появяват симптоми на менопаузата: психо-емоционална нестабилност, вазомоторни реакции, сърцебиене, метаболитни нарушения ( остеопороза, повишена атерогенни липидни фракции на кръвта).

Автоимунните лезия на рецептори за гонадотропини клинични симптоми се появяват няколко години след менархе във фонов режим преди жени opsooligomenorei с правилната физика съхранява на яйчниковите фоликули апарат.

За секреция на GnRH вродени заболявания, дължащи се ко-аплазия или хипоплазия предната комисура и обонятелната луковица (пикочо-обонятелната синдром, синдром на Калман) добавяне на хипогонадотропен хипогонадизъм има аносмия или hyposphresia, а в някои случаи - неврологични разстройства, глухота, цвят слепота.

В случай на наследствени дегенеративни промени в ядра на хипоталамуса открива затлъстяване, умствена изостаналост, ретинитис пигментоза, полидактилия и сексуална инфантилност.

При пациенти с придобита недостатъчност поради GnRH тумори и грануломатозни възпалителни процеси, травматично увреждане на хипоталамуса яйчникова недостатъчност е често срещано, но вторична проява на симптомите в сравнение с основното заболяване. Сред признаците, които сочат към участието в патологичния процес на хипоталамуса, са нарушения на съня и будното състояние, поведение, терморегулацията, развитието на безвкусен диабет, загуба на зрителното поле за хранене.

при хипофизната нанизъм, свързано с развитието на патологичния процес в хипофизната жлеза при деца, показва рязко забавяне на растежа и физическото развитие в ранна детска възраст, телесно баланс, времето на забавяне на втвърдяване на скелета.

Хипогонадотропен хипогонадизъм при възрастни често се комбинира с thyrotrophic и адренокортикотропен недостатъчност, характеризиращ се с подходящи клинични симптоми.

Диагноза и диференциална диагноза на яйчникова недостатъчност

Изследвания се провеждат в последователност и са предназначени да се установи наличието на дефицит на яйчниците хормон, определи вида и формата, както и за идентифициране на специфична причина за развитие.

Наличието на хипогонадизъм набор въз основа на жалби за нарушения в менструалния цикъл, безплодие. Тя трябва да бъде потвърдено от данните на хормонален изследвания (LH, FSH, естрадиол, пролактин).

Тип яйчникова недостатъчност (недостатъчност на лутеалната фаза, ановулация) определя въз основа на оценката на естеството на менструалния цикъл, лутеалната фаза полезността, наличието на овулация.

Оформете яйчникова недостатъчност определя чрез изследване на нивото на гонадотропин в кръвта.

С допълнителни методи на изследване (хормонално, имунологични, генетични, лъч, лапароскопия) откриване на специфична болест, която причинява овариална недостатъчност.

За патологията на хипоталамуса и хипофизата основната хипогонадотропен яйчникова недостатъчност, по данни MRI за идентифициране на тумори, аплазия или хипоплазия на хипофизната жлеза. Когато panhypopituitarism определя не само намалява нивата на FSH и LH, но TSH, АСТН и пролактин. Увеличение на пролактин е типично за hyperprolactinemic хипогонадизъм.

Хипергонадотропен хипогонадизъм, присъствие близалца са disembriogeneza индикация за цитогенетични проучвания (кариотипиране) за диагностика на хромозомни и генетични заболявания (синдром и синдром на Калман тестисите феминизиране на Turner, половите жлези дисгенезис, и т.н.).

Диагностициране автоимунен оофорит насърчаване на високо равнище разкрива antiovarialnyh антитела и антитела на микрозомален фракция яйчниците гранулозни и хистологично изследване на яйчниците тъкан.

Високите нива на тестостерон в комбинация с бързо прогресираща вирилизация показва наличието на андроген тумори на яйчниците. Imaging се извършва с надбъбречните тумори от КТ, на яйчниците - ултразвук използване, ядрено-магнитен резонанс, лапароскопия.

Диагностика на хипотиреоидизъм се извършва въз основа на определяне на TSH в кръвта.

По време на диференциалната диагноза на аменорея е необходимо да се премахне присъщ аплазия на матката и вагината и патологични извеждане начини: заличаване цервикалния канал, заличаване на вагиналния отвор, вътрематочно синехии.

Лечение на яйчникова недостатъчност

Комплексът се извършва коригиращи мерки определят от естеството на основния патологичния процес, форма на яйчникова недостатъчност и възрастта, на която се е развила болестта.

За лечение хипогонадотропен яйчникова недостатъчност поради тумори на региона на хипоталамо-хипофизната, използвайки хирургически техники или радиация. Когато доказано хипопитуитаризъм предписано живот хормонална заместителна терапия с глюкокортикоиди, тироксин, естроген и прогестин. Се използва за стимулиране на овулацията гонадотропин менопауза, съдържащ FSH и LH (menotropiny) в съотношение 1: 1.

Хипоталамус първична яйчникова недостатъчност изисква стимулиране на развитието на вторични полови белези чрез присвояване на естрогени. Ако е необходимо, да назначава menotropiny индукция на овулацията или импулсна прилагане на GnRH. Hyperprolactinemic лечение на хипогонадизъм, посочен в съответния раздел.

стимулиране на развитието на вторични полови белези първоначално проведе с половите жлези дисгенезис (естрогенна терапия). Ако кариотипът се определя Y-хромозома или част от него, стимулирането се извършва след gonadectomy. В бъдеще, ние прекарват дълго цикличен естроген-заместителна терапия и прогестин. В типична форма на половите жлези лечение дисгенезис задача соматотропин включва лекарства за спиране на растежа корекция.

синдром на тестисите феминизиране gonadectomy на извършва след пубертета, и след това се прилага естроген.

Когато hypergonadotrophic форма автоимунен оофорит използва хормонална заместителна терапия естрогени и гестагени.