Erythremia, симптоми, лечение, причини, прогноза, симптоми

Системен болест на хематопоетични органи близки тумори (както и левкемии) с неконтролируема пролиферация на еритробластна костен мозък (и далак) и съответната прогресивно нарастване на броя на еритроцити в периферната кръв, тромбоза на мозъчните съдове, червата и други подобни. Г. по-малка степен на образуване eritremii увеличи в левкоцитите костния мозък и тромбоцити.

Причини eritremii

Главно, засягащи лица 40-50-годишна възраст. Причината за по-голямата част на болестта остава неясно. В някои случаи има ефекти на инфекции (туберкулоза далак), отрови (експериментално eritremii близо състояние, предизвикано от въвеждането на кобалт) или увреждане на мозъка, нарушение заболявания причиняващи през центъра регулирането на хематопоезата, може би с помощта на хипофизата.

Патогенезата на повишена еритропоезата не може да се обясни с кислород глад, както в струя хипоксемично eritrotsitozah- по-специално, не успя да докаже, че най-лошото от кислород, ако прекалено фиксирана хемоглобин при пациенти, страдащи от еритем, че е невъзможно да се докаже и намалява спрямо нормите на разпадането на еритроцитите (разпадането на кръвта се увеличава, но все още зад огромен хематопоезис) или постоянно се увеличава производството на стомашни-образуващи вещества (има случаи, в комбинация с eritremii ahilii стомаха). Постоянно функционално увреждане на централната регулацията на кръвообразуването следва да бъдат приети за повечето случаи eritremii. Това обяснява наблюдаваната и понякога една комбинация eritremii заболявания, неврогенно произход като хипертония или стомашна язва. Патогенезата на болестта води до път терапевтичен ефект върху централната нервна система. Както и при левкемия когато eritremii страда костния мозък тъкан с развитието на излишък, който е устойчив на нормалната регулация на krovetvoreniya- с еритема наблюдава понякога leukemoid картина бели кръвни и остър hyperthrombocytosis.

Анатомично намерите malinovokrasny костен мозък дори в области, където това е напълно неактивен при здрави хора, хиперплазия на далака с натрупването на огромни количества червени кръвни клетки. Панелът обикновено проявяват също и тромбоза и като пряка причина за смъртта.

Симптоми и признаци eritremii

На пръв поглед поразително характеристика vishnevokrasnoe лице с рязко initsirovannymi, като възпаление на конюнктивата, череша червен устните, на същия език, и така нататък. Г. ( "еритрозо"). Цианотични сянка обхваща поради пропорционално увеличение на намален хемоглобин в капилярна кръв, въпреки факта, че наситеността на кислород на хемоглобин в артериалната кръв може да бъде нормално. Пациентите често пълни с средна възраст или по-възрастни.

Оплакванията на пациентите са свързани преди всичко с мозъчно-съдови: главоболие, чувство на тежест, чувство за тежест, пълнота в главата, заедно с увреждане на зрението, особено по време на умствена работа, която се извършва периодично nevozmozhnoy- замаяност, склонност към припадъци, шум в ушите, нарушения на паметта , раздразнителност, умора, кръвотечение от носа.

Цел изследователски организации често позволява да се установи увеличен далак, обикновено са леки, по-рядко голяма степен на чувствителност на гръдната кост (sternalgiya). Тираж е нарушен малко, въпреки повишеното кръвно маса и вискозитета, като пречка за притока на кръв в периферията на притока на кръв нормалното налягане на нетната-кръв не се забавя, сърцето не се уголемява. Рентгеново изследване показва повишени кръвообращението в белите дробове, както и изследване на дъното на стомаха варици, кръвоизлив.
анализ на кръв потвърждава хемоглобинът диагностика eritremii- е равна на редовен скалата gemometra 100% и по-горе, броят на еритроцитите-6 000 000 или по-висока при умерено намалена индекс цвят (около 0.7).

Особено убедително за следващата смени eritremii в кръвта:

• повишаване на хематокрита до 60-70-80 и повече вместо нормалната 45;
• значително увеличение в масата на циркулиращата кръв-л до 8-10 вместо обичайните 5 литра за възрастен човек със средно тегло;
• значително повишаване на вискозитета на кръвта, до 8-10 единици вместо нормалната 4-5 в сравнение с вискозитета на дестилирана вода, получена за единица;
• умерено повишена признаци на хемолиза и регенерация-повишено кръвно билирубин, ретикулоцити.

Стимулиране на костен мозък, често може да се отбележи на броя на левкоцитите, броят на които може да достигне 20 000-40 000 с остър смяна на неутрофилен (leukemoid реакция) - брой плочи могат да достигнат 500 000-750 000- hyperthrombocytosis като може да допринесе за тромбоза.

Урината не е функции, въпреки че често е албуминурия поради общо метаболитни нарушения или обикновено не-прогресиращи дегенеративни промени в бъбреците тъкан.

Basal метаболизма често се увеличава с 15-20% в сравнение с нормата.

За, усложнения и клинични форми eritremii

Постепенно начало на болестта, за прогресивно. Предимно erythremia резултати в рамките на 4-5 години, смърт от церебрална тромбоза, интраабдоминални кораби от кървене в резултат на тромбоза, особено в системата на порталната вена, с развитието на анемия, а често и от изтощение и в ракови тумори. За по-малко тежки случаи, пациентите живеят в продължение на десетилетия, почти без да изпитват болезнени симптоми. В ранните етапи на болестта на далака може да не се увеличава, спленомегалия обикновено показва изразена форма на заболяването. Коремни венозна тромбоза е съпроводено с болка, треска, асцит, увеличен далак perisplenitom, хематемеза, мелена. Озаглавен еритролевкемия изолирана форма eritremii с изразена leukemoid реакция.

Клинично много важно да се прави разлика заедно с клинично независима форма на заболяването, симптоматични форми на туберкулоза далак, с лезии на diencephalon. Разпределяне на друга форма eritremii цироза pecheni- наличие на хипертонична болест в eritremii трябва да се разглежда по-скоро случайно, ако не е на разположение, както често се случва, само еритро при хипертензивни пациенти без типичен eritremii кръвни промени (като по този начин, разпределението на специална хипертонична eritremii малко оправдано) ,

диагноза eritremii може да бъде трудно в началото и с по-леки форми на заболяването, когато е необходимо да се ръководи от вече споменатите отмествания на кръвта, както и след основен кървене (обикновено порталната вена система), когато в присъствието на анемия може да бъде погрешно диагностицирана tromboflebiticheskuyu спленомегалия.

eritremii лечение

Лечение eritremii желателно да бъдат изпратени на основните нарушения на механизмите на регулиране на хемопоеза или справяне с основните причини за заболяването в различни bolnyh- но в това отношение същността на заболяването недостатъчно проучени и подходящо лечение е от голяма стойност. Имало е опити да се прилагат мозъка лъчетерапия, но без доказателство за успеха. В случаите, eritremii връзка с конкретна инфекция, туберкулоза или сифилис, е препоръчително да се извърши специфично лечение.

По принцип eritremii лечение понастоящем е ограничен до симптоматични мерки, насочени към повишено разпадане или премахване на кръв и заглушаването на кръвообразуването. Един прост и ефективен метод за лечение eritremii-систематичен повтаря кръвопускане (500-700 мл 1-2 пъти nedelyu- кръв може да се използва, ако erythremia но се свързва с туберкулоза и други инфекции прелята пациенти с апластична анемия). В първите дни след кръвопролитията на увеличения на кръвосъсирването, тук е известен риск от тромбоза, за да се противодейства на това, което е препоръчително да се използва пиявици или хирудин и други антикоагуланти. Малък кръвоизлив може само да стимулира кръвообразуването.

Erythremia третира като причинява повишено кръвно разпад хемолитични отрови, особено atsetilfenilgidrazinom безразличен, обаче, изпълнителните органи паренхимни големи дози арсен под формата на разтвор fovlerova очевидно може да намали броя на еритроцити в eritremii. Лъчетерапия във високи дози, унищожаване на млади клетки, също е валидно, въпреки че не са безразлични eritremii- лечение през последните години за същата цел се използва радиоактивен фосфор. Опитайте се да ограничите образуването на кръв и диета, доколкото е възможно, лишена от желязо и myasa- в някои случаи в едновременното присъствие на стомашна язва на стомаха се извършва резекция с цел стомаха изключен фактор на кръвообразуването. Кислородна терапия, както изглежда, не е оправдано, тъй като няма eritremii apoksemii.

Спленектомията е противопоказано, тъй erythremia-системно заболяване, и преди всичко, костния мозък, далака, костния мозък е вероятно инхибира образуването на кръв. Въпреки туберкулоза далак отстраняване вторичен eritremii на далака може очевидно да доведе до излекуване.