Синдром Празен Sella

Вътрешен литературни особено лоши доклади по този въпрос.
Главната особеност на това заболяване е наличието на кухина Sella разширения субарахноидален пространство.
синдром на "Empty" Sella е свързано както с вродена хипоплазия на седлото на диафрагмата, както и с придобит дефицит Sella диафрагма. Описан този синдром за първи път през 1951 г. У. Буш, в резултат на аутопсията, когато той намери в 5,5% от случаите на "празен" Sella при пациенти, които са починали от различни причини не са свързани с болестта на хипофизната. Този така наречен първоначално "празен" седалка. Клиничната картина на този синдром е описан по-късно при пациенти, които са подложени на операция или лъчетерапия, получени за аденоми на хипофизата. Това състояние се тълкува като вторичен "празен" седалка.
Чрез патогенетични механизми "празен" ephippium разделен на първични и вторични. Основно "празен" ephippium настъпва спонтанно без предварително лечение на всякакви заболявания на региона на хипофизата. Основно синдром "празен" Sella причинени инвагинация арахноидните в вроден дефицит на отвора на седло. "Средно" - формира след хирургия, радиотерапия или комбинирано лечение на различни заболявания chiasmosellar област.
Основно вродени "празно" място се характеризира с тежък дефицит или отсъствие на диафрагмата "празен" седлото на. Той е комбиниран с намаляване на хипофизата в размера и разширяването на intrasellyarnogo субарахноидален пространство.
В вродена хипоплазия диафрагма Sella алкохол колебания вътречерепно налягане може да доведе до разширяване на централния отвор. Чрез тази дупка преминава хипофизната дръжката. Това води до въвеждането на менингите в кухината под диафрагмата седалката, появата на аномален разширяване субарахноидален пространство в Sella седло с кухина за разширение и намаляване на обема на хипофизата. Получената торбичката със съдържанието на алкохол упражнява натиск върху хипофизата, бутане го изравнява и преси към дъното или гърба на турското седло. В резултат на тази промяна на налягането във формата на седлото. Тя се превръща в цилиндрична или сферична. Размерите на увеличенията на седалката, тя става по-тънка обратно. Въпреки това, описаните характеристики, изразени в различна степен, се намират на рентгеновото изследване на черепа при здрави хора. G. T. Tindall, J.C. Хофман намери тези симптоми при здрави хора в 84% от случаите. Тези прояви са основният симптом на "празен" седалка. Симптом първичен "празно" място не е клинично проявена.
Въпреки това, патогенезата на възникване на обем "празен" Sella и хипофизата променя няколко автори, свързани с някои физиологични и патологични процеси в човешкото тяло.
Около 80% от пациентите с първичен "празен", заяви турският седло са жени, история на които трябваше многоплодни бременности, аборти продължително орални контрацептиви и други хормонални лекарства.

Видео: Путин турски седло

клиничната картина Това зависи от промени във функцията на аденохипофизата и характеризиращ частично хипопитуитаризъм, дефицит АСТН, безплодие, хипотиреоидизъм, акромегалия, затлъстяване, безвкусен диабет.
Неврологични симптоми се изразяват в постоянно главоболие в челото, повишено вътречерепно налягане.
Офталмологични и neyrooftalmologicheskie симптоми намаляване на зрителната острота в една или двете очи в комбинация с различни нарушения на визуални полета. Според Nealon и др., Това се появява в резултат на прибиране на хиазма в седлото и развитието на исхемична оптична невропатия в резултат на компресия. Промени в зрителното поле могат да бъдат изразени под формата на концентрична свиване, намалявайки зрително поле с времева страна на централната говеда квадрант отлагания. В първичния "празен" турски седлото най характеристика е частична загуба на времето половини на зрителното поле, и в средното - пълна загуба на времето половини на визуалните полета. Фундуса често се определя от диск набъбване на зрителния нерв на едната или двете страни, пълно или частично атрофия на зрителния нерв.

} {Модул direkt4

Според N. L. и A. Самсон Svirina, въз основа на проучване на 102 пациенти с симптом "празен" Sella, потвърждава чрез ядрено-магнитен резонанс, следната зрително нарушение идентифицирани:

1. дефекти в зрителното поле (paracentral скотоми в 40% от случаите, концентричен свиване binazalnaya квадрант хемианопсия, bitemporal стесняване, дефекти в зрителното поле на едното око на);
2. papilledema;
3. атрофия на зрителния нерв;
4. глаукома.

Според авторите, нарушения на полетата на наблюдение малко от зависят от "празен" седлото освен bitemporal свиване, което се наблюдава само при пълно "празен" седалката. Papilledema се наблюдава при пациенти с признаци на повишено вътречерепно налягане. Очна атрофия нерв разработени поради нарушения циркулационни в централната артерия на ретината и предна исхемична невропатия.
Синдром на вторично "празен" Sella се характеризира със хипоталамо-хипофизната разстройства. Те се появяват ендокринната-метаболитни, neyrooftalmologicheskimi, рентгенографски промени, и в близост до симптомите на аденоми на хипофизата. Появата на тези заболявания не са свързани с хипофизни клетки компресия секреторни и с компресия на крака и метаболизъм увредена тъкан в хипофизата.

диагностика. Всички пациенти, които са заподозрени в имали "празен" Sella необходима за провеждането на неврологични, офталмологичен, отоневрологичен, рентгенови лъчи (craniography), както и компютърна томография и магнитен резонанс изследване ядрена.
Когато craniography почти 50% от пациентите с първичен "празен", заяви турският седло се определя от липсата на промени структурата на костите и размер седло. Въпреки това, значителна група се състои от пациенти, които са отбелязали увеличение на турското седло с определени промени в кокалестите си структури, като разширяването на обхвата им, какъвто е случаят с аденом на хипофизата. проучвания Kraniograficheskie не позволяват поставянето на диференциална диагноза на "празен" Sella и аденом на хипофизата. Тази диагноза е с информативна стойност само по време на методите за рентгенови контрастни.
Компютърна томография често показва намаление в тъкан Sella плътност кухина (понякога до 5-12 Хаунсфийлд единици). Въпреки това, намаляването на плътността на тъканта Sella кухина случва с хипофизни аденоми и endosellyarnyh неопластична кисти. На достоверността на диагнозата на "празен" седло може да се съди само след като компютърно-томографски цистернография с ampiakom. Проникването на значително количество ampiaka седлото на кухина ви позволява да определите диагнозата.
Диагноза "празен" Sella определя основно от данни магнитен резонанс, който измерва промените в хипофизата и нейния печат. Често хипофизата ръб има формата на тънка, следва контура на седалката.

лечение. Държани вазодилататор, стимулиращо, противовъзпалително и резолюция терапия. В проявите на увеличение на зрителни смущения възможно неврохирургична операция. Операцията се състои в разделяне и дисекция на сраствания и съединителна тъкан около оптичните нерви и хиазма, последвано от тампонада кухина седло мускул или хемостатично гъба.