Микроскопични полиангиит: Симптоми

Тя може да започне белодробна-бъбречен синдром с бързо прогресиращ гломерулонефрит и алвеоларен кръвоизлив, но естеството на заболяването зависи от увреждане на орган. Диагнозата се потвърждава и от биопсия. Лечението зависи от тежестта на заболяването и включва глюкокортикоиди и имуносупресори.

Микроскопични полиангиит е редки (приблизително 13-19 случая на милион). Патогенезата не е проучена. Точно както имунен комплексен васкулит (например SLE, криоглобулинемия, серумна болест, Йохан Lukas Schönlein пурпура - Schonlein пурпура), микроскопски полиангиит засяга малките кръвоносни съдове. Някои прояви на полиартерит нодоза (червата исхемия и множествена mononevrit) могат да наподобяват васкулит на малките съдове. Микроскопско полиангиит могат да бъдат разграничени от имунен комплекс васкулит и полиартерит нодоза от следните характеристики:

• микроскопски полиангиит засяга главно малки плавателни съдове за разлика полиартерит нодоза, което засяга мускулни тип артерии среда калибър;
• микроскопски полиангиит разлика полиартерит нодоза може да причини гломерулонефрит, увреждане на белите дробове, включително с алвеоларен кръвоизлив;
• депозитите на имунни комплекси в малко количество или отсъства (т.е. автоимунно) за разлика от имунен комплекс васкулит.
  Клиничните прояви приличат на симптоми на грануломатоза на Вегенер, въпреки разрушителните грануломатозни промени липсват и тежката поражение на горните дихателни пътища, обикновено не се развива. В двете заболявания могат да бъдат открити анти-неутрофилите цитоплазмени антитела (ANCA). Микроскопско полиангиит може да се развие при пациенти с вирусен хепатит В или С

Симптомите на микроскопичен полиангиит

Обикновено първо да се случи продром общи прояви, включително и висока температура, загуба на тегло, миалгия и артралгия. Други симптоми са определени от поражението на различни органи и системи.

Бъбреците. честота на бъбречно заболяване достигна 90%. Идентифициране хематурия, протеинурия (понякога повече от 3 г / г), еритроцити. Ако диагнозата не е установен и не се налага лечение, може бързо да се развие бъбречна недостатъчност.

Кожа. Приблизително една трета от пациентите с диагноза е маркиран лилаво. Може да изпитате инфаркти на нокътното легло, понякога - исхемия на пръстите на ръцете.

Дихателните пътища. Когато може да възникне увреждане на белия дроб алвеоларен кръвоизлив последвано белодробна фиброза. Бързо развиващите диспнея и анемия с или без хемоптиза и двустранни инфилтрати забелязани (открива чрез рентгеново) може да бъде причинено от алвеоларна хеморагия, спешно състояние, изискващо незабавно лечение. Може да изпитате леки симптоми на ринит и синузит, но при по-тежки поражения на горните дихателни пътища е по-вероятно диагнозата на грануломатоза на Вегенер.

Нервната система. Когато лезии нервна система може да се развие мононеврит мултиплекс с увреждане на периферните или черепните нерви. Мозъчното кръвообращение и главоболие рядко са свързани с мозъчен васкулит.

Сърце. Сърцето рядко се сблъсква.

Очи. участие на очите обикновено представляван еписклеритис.

Диагностика на микроскопичен полиангиит

• Клиничните признаци.

Тестове за присъствието на ANCA, С-реактивен протеин, и рутинни лабораторни изследвания.

• Биопсия.

Тъй като микроскопични ангиит прояви са променливи, може да приличат много други заболявания. Следва да се приеме, в присъствието на необясними комбинация гастроинтестинални симптоми, алвеоларен кръвоизлив, епилепсия и периферна невропатия. Извършване на лабораторни изследвания, в някои случаи, рентгенови лъчи, но диагнозата се потвърждава от биопсия.

Показване на пълна кръвна картина, определяне на ESR, С-реактивен протеин, серумен креатинин, ANCA, изследване на урината. Подобрение в ESR, С-реактивен протеин, броят на левкоцитите и тромбоцитите, което отразява системно възпаление. Характеризира се с анемия на хронични заболявания. Резкият спад в хематокрита позволява да се подозира алвеоларният или стомашно-чревно кървене. Общата анализа на урината може да се открие gemauriya, протеинурия, клетъчни цилиндри. За да се направи оценка на бъбречното заболяване и определяне на нивото на серумния креатинин.

Когато имунофлуоресцентен ANCA проучване установи. След това изпитване се провежда имунопоглъшащ проучване за определяне на специфични антитела.

За да потвърдите, васкулит извърши анализ на най-достъпните засегнатата тъкан. Когато може да се открие бъбречна биопсия гломерулонефрит с фибриноидна некроза на гломерулна капилярните стени, което води до образуването на полумесеци.

Пациенти с респираторни симптоми изпълняват гърдите рентгенови лъчи за откриване на инфилтрация. Наличието на двустранните инфилтрати забелязан позволява да мислим за алвеоларен кръвоизлив, дори и при липса на хемоптиза.

При наличие на задух и двустранни инфилтрати показва незабавно бронхоскопия да изключи алвеоларен кръвоизлив. Кръв, идващи от белите дробове, както и бронхите на всички, както и увеличаване на количеството кръв, тъй като тя се движи по бронхоскопа пневматични пътеки показва активност на алвеоларен кръвоизлив. Хемосидеринът-обременени макрофаги се появяват в рамките на 24-762 часа след началото на кървене, и може да продължи до 2 месеца.

Лечение на микроскопски полиангиит

Ако това се отразява жизненоважни органи, предписани кортикостероиди и циклофосфамид.

В по-тежки случаи, кортикостероиди се използват в комбинация с азатиоприн или метотрексат.

Лечението е подобно на това в грануломатоза на Вегенер. Ежедневен прием на циклофосфамид и глюкокортикоиди увеличава оцеляването с поражението на жизненоважни органи. Въпреки това, схеми на лечение са различни, а в някои случаи може да се наложи допълнително назначаване на плазмафереза ​​и интравенозно метилпреднизолон.

За по-малко тежки прилагат глюкокортикоиди в комбинация с азатиоприн или метотрексат.