Болест на Бехчет. Диагностика и лечение

Видео: анкилозиращ спондилит - Лечение, симптоми, болка, диагноза

болест на Бехчет - системно възпаление с клинична възпаление на устата, гениталиите, кожата и очите. В допълнение, има неврологични заболявания, артрит и стомашно-чревни разстройства tromyuoflebit. В редки случаи се развива висока температура, орхит, миозит, перикардит, нефрит, амилоидоза и спленомегалия. Pasprostranena заболяване в средиземноморските страни и Азия, в Европа и САЩ, това е сравнително рядко. На възрастта на децата е не повече от 5% от всички случаи на болест на Бехчет.

Видео: болест на Бехчет

етиология болест на Бехчет, въпреки че установена връзка на заболяването с HLA-В5 и HLA-B5q. Описани са няколко случая на заболяване преходна неонатална Бехчет при децата на майки, страдащи от това заболяване, което предполага патогенна роля на хормонални нарушения имунитет. Основната патологията и възпаление на стените на малките и средни артерии с клетъчна инфилтрация, което води до фибриноидна некроза (некротизиращ васкулит) със свиване и съдова луминална заличаване. Понякога това се отразява и големи съдове - аортата и letochnaya артерия.

болест на Бехчет постъпленията с периодични обостряния и ремисии с различна продължителност. Болезнените улцерация (2-10 мм в диаметър заобиколен от хиперемичната тъкан) на устната лигавица, носа и на горните дихателни пътища се задържи в продължение на няколко дни или седмици и след това се лекува, без да останат белези. Те се предлагат в единични, така и множество. Подобни лезии се появяват върху лигавиците на половите органи, след лечебни белези могат да останат.

най-много пациенти наблюдавания еритема нодозум, псевдофоликулит, папули, или гноен акне. На промени в чувствителността на кожата (patergii) показва външния вид на червени стерилни пустули 24-48 часа след инжекционната игла. Увреждане на очите, включително иридоциклит и horiodit (ретината, васкулит), децата са по-рядко срещани, отколкото при възрастни, но по-тежки и могат да доведат до слепота. Често има повтарящи остър артрит с асиметрични лезии на големите стави.

В по-късните етапи болест на Бехчет може да се развива mningoentsefalit, неврит на черепно-мозъчни нерви и psiozy. Неврологични нарушения са добър прогностичен белег.
лабораторни изследвания не трябва диагностична стойност, въпреки че откриването на HLA-В5 и HLA-B51 потвърждава диагнозата.

лечение въз основа на анекдотични наблюдения. Има анекдотични доклади за успешното използване на кортикостероиди с болест на Бехчет, колхицин, хлорамбуцил, азатиоприн и циклоспорин. Колхицин при деца е по-ефективен от възрастни, особено язви на лигавицата на устата, кожни обриви, артрит, и понякога с увреждания на очите. Неотдавна, талидомид е висока ефективност при тежки язви на устната лигавица и генитални не лечимо чрез други средства. Неговото място в лечението на болестта на Бехтерев да намерите антитела към TNF-а.

Видео: Лечение на анкилозиращ спондилит - Има ли някакви перспективи?