Синдром на Behcet, болест на Бехчет: симптоми, лечение, причините, диагноза, симптоми

Когато синдром на Behcet засяга малките и големите артерии и вени. Често има артериална тромбоза.

Причини за възникване на синдром на Бехчет

Синдромът обикновено е открита през третото десетилетие от живота. Понякога се развива при деца. Разпространение варира в зависимост от региона. синдром на Бехчет е най-често се наблюдава в района на Пътя на коприната. За САЩ това е нетипичен.

Етиологията на заболяването е неизвестна. Биопсиите получени от язви в устната кухина, еритема нодозум елементи и patergii наблюдавани неутрофилна инфилтрация, но хистологични промени не са патогномонични.

Признаците и симптомите на синдрома на Бехчет

Кожнолигавични. Язви в устната кухина с диаметър 10 mm. Ранички по гениталиите.

Кожни прояви са чести и могат да включват акнеобразен елементи, компоненти, еритема нодозум, повърхностен тромбофлебит.

Patergiya (Еритематозен пъпка или брадавица, която възниква в отговор на локална повреда на кожата) пъпка е повече от 2 мм, което се появява на 24-48 часа след инжектиране на иглата в кожата. Patergiya наблюдава в много части на света, но при пациенти от Северна Америка и Северна Европа е по-рядко срещан, отколкото при пациенти от Азия и Близкия изток.

Очи. Очите са засегнати в рамките на 25-75% от пациентите. Следните промени:

• повтарящ се увеит или иридоциклит (най-типичен) често се проявяват под формата на болка, фотофобия, и зачервяване на очите;
• възможно Хипопион (натрупване на гной);
• увеит обикновено е двустранно и епизодични, често - panuveit.On не може напълно решен между отделните епизоди;
• hoeioidit, васкулит на съдовете на ретината, съдова оклузия и оптичен неврит може да доведе до необратимо увреждане на зрението, включително слепота.

Мускулно-скелетната система прояви. Относително слаба спонтанно оставя безразрушителен артралгии или артрит са докладвани в 50% от пациентите. Вероятност за сакроилеит.

Съдови нарушения. Характеризира се с повърхностни и дълбока венозна тромбоза. Големите кораби са засегнати около една трета от пациентите. Околосъдови и ендоваскуларно възпаление може да доведе до кръвоизливи, стеноза, аневризми и артериални и венозни тромбози. Това може да възникне запушване на горната и долната куха вена, синдром на Budd-Chiari и други венозни обструктивни заболявания.

Поражението на аортата и големите кръвоносни съдове, може да бъде опасно за живота. При образуване на фистули между белодробната артерия и бронхите наблюдава хемоптиза.

Неврологични и психиатрични прояви. засягане на ЦНС е по-рядко срещан, но това е сериозно. В началото може да бъде внезапно или постепенно. Първите прояви могат да бъдат пирамидални симптоми, загуба на малки плавателни съдове от типа на множествена склероза, асептичен менингит и енцефалит meningo-, церебрална тромбоза, синус.

Психични нарушения, включително промени на личността и деменция, могат да се развият през следващите години по-късно. Периферна невропатия, което е характерно за други васкулит, рядко се среща в синдром на Behcet.

Стомашно-чревни нарушения. Възможна дискомфорт, болка в корема и диария с чревни язви срещащи се предимно в илеума и Крон наподобяващи.

Лечение на синдрома на Бехчет

Колхицин, талидомид, етанерцепт и интерферон в лезии на лигавицата.

Азатиопрингг или циклоспорин при загубата на окото.

Циклофосфамид или hlorbutin в упорито заболяване, застрашаващо живота. Лечението зависи от клиничните симптоми. В лигавиците лечението може да бъде симптоматично. Колхицин е ефективен при нодозна еритема, и артралгия. Талидомид е ефективно за лечение на орално, генитални и кожни промени, но те могат да се повтори след прекратяване на терапията. Етанерцепт веднъж или два пъти седмично, съответно, може да потискат муко-кожни прояви. Etanercept може да бъде назначен за неефективността на колхицин. интерферон _2а от 6000000 IU три пъти седмично може да се използва след неуспех на колхицин.

Азатиопрингг запазва остротата на зрението и да се предотврати появата на нови изменения в очите. Също така е полезно, когато slizistokozhnyh промени и болки в ставите. Циклоспорин може да се прилага на пациенти с тежко заболяване на очите и може да се използва в комбинация с азатиоприн за лечение на рефрактерна увеит. Alnterferon на 6000000 IU три пъти седмично podkozhno- инфликсимаб на 0, 2-ри, 4-ти седмично и след това на всеки 8 седмици може да бъде обещаващ лекарство за лечение на пациенти, страдащи от сериозно увреждане на очите.

Циклофосфамид и hlorbutin използва при пациенти с рефракторен заболяване, в условия на животозастрашаващи (например, белодробен аневризма), или лезия на централната нервна система.

Ефективността на кортикостероиди не е доказано, въпреки широкото им използване. местна терапия с глюкокортикоиди може да се намали времето за промяна на очите и устата, но на местно и системно лечение с глюкокортикоиди, не влияе на рецидив.

Все още не е установено дали да добавите към антикоагуланти имуносупресорите при пациенти с тромбоза.