Синдром на Бехчет

През 1937 г., Н. Behcet описан по-късно получи неговото име симптом, който се състои от комбинация от улцерозен стоматит, язвени заболявания на гениталиите и увеит. След това привеждане на вниманието на синдром на лекарите и се концентрира проучване, беше установено, че неговите клинични прояви варират от триадата споменато по-горе.

Видео: Лайъл синдром

Тези прояви включват предимно артрит, кожен васкулит като еритема нодозум, тромбофлебит, най-малко - други кожни промени, патологията на нервната система, аневризъм на големите артерии, лезии на червата.

синдром на Бехчет се случва почти навсякъде, но най-често в страните от Средиземноморието, Близкия Изток и Япония (болни местни етнически групи). В Япония честота по-висока от 1: 1000 популация [Hirohata Т. и др, 1975], и е основна причина за слепота. Междувременно в U.S. синдром на Behcet честота 500 пъти по-ниска [O`Duffy J., 1981].

Заболяването може да започне във всяка възраст, но "връх" се отнася до третото десетилетие от живота. Почти всички автори подчертават по-чести случаи на мъжките само съобщения от Северна Америка и Австралия показва обратна пропорция.

Етиология и патогенеза

Етиологията на заболяването е неизвестна. Предположението на някои автори за ролята на вирусите не са потвърдени.

Основната функция pathomorphologic - васкулит засяга предимно артериите и вените на малък и среден калибър. На стените на кръвоносните съдове и периваскуларна тъкан инфилтрирана също изгодно да възникнат limfotsitami- моноцити, плазмени клетки и неутрофили. Наблюдавано подуване и пролиферацията на ендотелните клетки на лумена на съда в някои случаи е стеснен или напълно унищожени. Понякога има фибриноидна некроза на стената на кръвоносния съд и го разкъса.

При пациенти с артрит, синовията на засегнатите стави изобилно инфилтриран от неутрофили и в по-малка степен плазма kletkami- артериоли, характеризиращи се с периваскуларни инфилтрати лимфоидни.

Патогенезата на синдром на Бехчет, въпреки че неговите специфични етапи и детайли остават неизвестни, свързани главно с нарушения на имунната система, подпомогнати и хистология, както е описано по-горе. Специфични имунологични нарушения при пациенти със синдром на Бехчет много често се наблюдават, но в повечето случаи те се оказа неспецифичен и не винаги се потвърждава в повторни изследвания, проведени от други автори.

Интересно подходящи клинични прояви на такива резултати, като откриване на циркулиращи антитела срещу човешки мукозни клетки [Lehner Т., 1967], limfotsitotoksichnosti с клетки на устната лигавица [Rogers R. и сътр., 1974], бластна трансформация на лимфоцити на пациента в контакт с мукозни клетки мембрана [Lehner, Т., 1972].

Циркулиращи имунни комплекси, измерени в кръвта е много честота при някои пациенти са намерени да се повиши нивото на основните класове на серумните имуноглобулини и рядко - поява kriopretsipitinov. Общо активност на комплемента на кръвта обикновено е нормален или леко се увеличава. Допълнят депозитите са били наблюдавани при фокусите от нараняване на тъканите.

Въпреки това, К. Shimada и сътр. (1974) показват, че непосредствено преди рецидив увеит допълнение активност намалява в резултат на активирането както на класически и алтернативния път. J. Соубъл и сътр. (1977) установяват, повишена неутрофилите хемотактична активност синдром на Behcet. Има противоречиви съобщения за обостряне на улцерозен стоматит при пациенти със синдром на Бехчет след хранене орехи (т. Е. Видът на хранителна алергия).

По този начин, тези материали дават възможност да се предположи, основна роля в развитието на имуннапатология на болестта, но не осигурява основа за изграждането на бетонен концепция за патогенеза.

Някои значение може да бъде наследственост. Описани няколко случая на синдром на Behcet в едно семейство [Lehner Т, Barnes S., 1979]. Сред САЩ и населението на Обединеното кралство не е настроен за природна комбинация хистоконкурентните антигени. В същото време турските и японски изследователи са установили, че сред пациенти със синдром на Бехчет е 3-4 пъти по-често, отколкото в контролната група, установено HLAB5. Това очевидно несъответствие се дължи, както изглежда, на факта, че различни раси заплитане на гени имунен отговор към гени, кодиращи хистосъвместими антигени, се изразява по различен начин.

клиничната картина

синдром на Бехчет е нозологична смисъл в чисто клинично понятие. Не само по отношение на конкретни, но дори някакви хистоморфологични характеристики, имунологични или биохимични признаци на заболяването, не съществува. В същото време, клиничната картина е достатъчно пълен израз прави безспорен диагностицирането на болестта.

Видео: болест на Сьогрен

Трябва да се има предвид, че специфичните симптоми на синдром на Бехчет не могат да се проявят в същото време. Между появата на първите признаци на заболяването и добавянето на нови клинични прояви може да бъде месеци или дори години. По това време, първите признаци могат да претърпят пълно развитие обратната.

Ето защо, в който и да е период от време при пациенти със синдром на Бехчет може да бъде само една или няколко конкретни признаци на заболяването, да не говорим за възможността за опрощаване без никакви патологични симптоми. Този факт дава особено значение "исторически данни за правилното разпознаване на заболяването.

По-долу са описани най-типичните клинични прояви на синдром на Бехчет.

Афтозен (язвен) стоматит. Плитки болезнени възпаления на лигавицата на устната кухина обикновено са първите симптоми на заболяването и се намират в почти всички пациенти. Тези язви (диаметър от 2 до 10 мм) са разположени под формата на единични клетки или клъстери. Те са разположени в лигавицата на бузите, венците, езика, устните, понякога в региона на фаринкса, най-малко - в гърлото и носа лигавица.

В централната част има жълтеникав некротична база, заобиколен от червен пръстен и навън хистологично не се различава от Когато банални язви афтозен стоматит. Язви съществуват от няколко дни до няколко седмици (обикновено от 3 до 30 дни) и заздравяват без образуване на белег.

Генитални язви. Многобройните или единични повтарящи се болезнени генитални язви външно много подобни на язви в устата. Те се намират в приблизително 80% от пациентите със синдром на Бехчет са локализирани и жени на срамните устни, вулвата и влагалищната лигавица и при мъжете скротума и рядко върху пениса.

Видео: Популярни видеоклипове - заболяване Бех et си

И мъжете и жените могат да бъдат победени перинеална кожата. Язви влагалищната лигавица често са безболезнени и в тези случаи те се откриват или в отговор на жалби относно освобождаването от отговорност, или чрез гинекологичен преглед по други причини. При повечето пациенти повторение на генитално язвена болест е по-малко общи неща, отколкото за oralnyh- и времето за възстановяване е различна.

Рядко се наблюдава язвата на симптомите на лигавицата на пикочния мехур или цистит без признаци на язви.

очно заболяване. Най-сериозната и често лезията на окото е увеит, срещащи се в 2/3 пациенти. Като правило, това е двустранен и много рядко се случва в самото начало на заболяването. Между първите прояви на заболяването (обикновено язвени заболявания на устата и гениталиите) и началото на увеит средно отнема около 6 години.

Един пациент със синдром на Behcet или подозира, че има заболяване, трябва да се съветва с очен лекар изследване на предната камера от биомикроскопия и биомикроскопия постериорния сегмент и непряко офталмоскопия [Colvard D. и сътр., 1977]. Fundus фотография след интравенозно флуоресцеин често може да открие дифузно оцветяване на диска и ретината, което показва значително увеличена съдова пропускливост.

Утаява в роговицата и клетъчни инфилтрати в стъкловидното тяло ясно показват активността на увеит.

Сега е ясно, че основната причина за слепота в синдром на Behcet е заден увеит, включваща в процеса на стъкловидното тяло и ретината. Слепота може да предизвика развитието на преден увеит Хипопион (т. Е. натрупване на гной в предната камера на окото). В момента, обаче, Хипопион при пациенти със синдром на Бехчет е рядко, свързани с локални или системни кортикостероиди.

Другият очно патологията на болестта включват конюнктивит, корнеална улцерация и рядко се наблюдава оптичен неврит, хориоретинит, ретинална васкулит, тромбоза на артериите или вени на фундуса. Увреждане на очите, а в някои случаи напълно обратими, но някои пациенти развиват устойчиви тежки промени, по-специално, в допълнение към частична или пълна загуба на зрение може да има глаукома и катаракта.

Съвместно заболяване. Артрит се развива в приблизително 50% от пациентите с болест на синдром на Behcet по всяко време. Те обикновено са комбинирани с други прояви на болестта, много често с еритема нодозум. Като правило, има симетричен артрит, засяга големите стави (обикновено коляното, глезена, лакът).

Рядко се наблюдава monoartrit големи стави или участие в процеса на малките стави. Обикновено ставите са засегнати от вида на остра рецидивираща синовит често с пълна регресия. При анализа на синовиалната течност открити от 5000 до 20 000 бели кръвни клетки в 1 мм³ с преобладаване на неутрофили.

Хронична курс на артрит - рядкост (синовиалната течност може да бъде овладяна само леко мононуклеарни левкоцити), а дори и най-малките признаци на увреждане на ставите - по изключение (включително честото повтаряне на артрит в продължение на много години). Артралгия, без обективни признаци на възпаление на ставите са много чести, но не разполагат с диагностична стойност.

В отделни пациенти, които са носители на HLA-B27, описан развитието на сакроилеит и спондилит.

кожата променя характеристика на приблизително 70% от пациентите със синдром на Бехчет и се разглеждат като различни прояви на кожен васкулит. Те включват еритематозни папули, пустули, блистери и елементи като еритема нодозум. Последното може да е по-различно от "редовната" еритема нодозум, но в някои случаи се демонстрира някои от функциите.

Така че, понякога възли са разположени клъстери са локализирани по ръцете, и при отделни пациенти, дори и язва. При някои пациенти, изразени елементи и некроза на кожата нагнояване, достигайки до значително разпространение - т.нар гангренозна пиодерма.

Практически патогномонична за синдром на Behcet, въпреки че не срещащи се при всички пациенти, е образуването на малки гнойна пъпка или възел (понякога с розов хало) всеки ден след инжектиране на инжекционната игла. Тази функция може да се използва за диагностични цели, и - след въвеждането на изотоничен разтвор на натриев хлорид или дори сух инжекционна игла стерилен брадавица понякога се случва.

съдови лезии. В допълнение към горните прояви на кожен васкулит често развиват тромбофлебит на повърхностни или дълбоки вени. В повечето случаи е локализиран на краката и понякога е причина за белодробното съдово емболия. В много редки случаи се наблюдава тромбоза на горните и долните вена кава. Понякога флебит развива директно в колекцията.

Участие на артерии в патологичния процес е рядко и се проявява тромбоза и образуване на аневризми. Не са открити Тези промени в аорта, лакътя, феморалните и задколенните артерии, съдове фундуса на. Също така е описано trombozvetvey белодробната артерия. Thrombosing артерии на краката може да доведе до гангрена на краката.

Видео: Бехчет PSA_FINAL.wmv