Аномалии на броя на бъбреците при деца

Тя е единствена и двустранно.

едностранно арена по-чести. В повечето случаи, в комбинация с аномалии и производни mezonefrogennogo paramezonefrogennogo канал от същата страна: липса на, или undescended тестис хипоплазия, липса на епидидима, семенната канал и еякулацията момчета една или две рогат матката, отсъствие или хипоплазия на матката, фалопиевите тръби, яйчниците - при момичетата. Единствен бъбрек може да има нормална структура или погрешни стъпки развита, тя описва дисплазия, хипоплазия, ектопия и удвояване хидронефроза. Ако един бъбрек има нормална структура, като цяло е клинично асимптоматични и се откриват случайно или когато заболяването.

Двустранна арена - заместник, който не е съвместим с живота. Около 40% от засегнатите деца са мъртвородени или умират в рамките на първите часове след раждането. Повечето бебета (60%) - Преждевременно, доносени - с IUGR, тежат по-малко от 2500 грама плацента тегло също се намалява. Често отсъства пъпна артерия. Точно както в едностранен сцена, аномалиите и paramezonefrogennyh mezonefrogennyh структури. Поради липсата на бъбречната и отделяне на урината в утробата развива олигохидрамнион, освен с аненцефалия. Поради недостига на вода и страдание в матката формира аномалии, известни като anomalad Потър. Тя включва белодробна хипоплазия, крайниците аномалии (лопата четка еквиноварус), лицето ( "лице Potter"): прекомерно количество на кожата и подкожната kletchatki- широк набор очи едностранно epikant- ниско разположени, меки, големи уши, в непосредствена близост до главата, лоб антитрагуса и голям, понякога otsutstvuet- трагуса широк нос мост, върха на носа се спуска надолу, което прилича на клюн popugaya- виден брадичката с хипоплазия на долната устна. Хипоплазия на белите дробове - основната причина за респираторен дистрес синдром и неонатална смърт, които се раждат живи.

Arena (едно- и двустранен) се комбинира с стомашночревния CDF (езофагеална атрезия, ануса, трахеоезофагеална фистула), сърдечно-съдови (VSD и ASD) и репродуктивна система, централната нервна система (невралната тръба дефекти), заболявания на ухото на окото, разбира се.

Уретера atrezirovan или офлайн, хипопластична бъбречната артерия или отсъства в 42% от случаите с двустранна арена на пикочния мехур и отсъства в 10% от случаите - уретрата. Надбъбречните жлези са уголемени, с форма на диск.

Видео: В 5-годишният Олег освен вродена хидронефроза, рядко бъбречна аномалия

Arena - обикновено спорадично дефект, въпреки че известна и семейна среда, поради което приема, че е автозомно-доминантно и автозомно рецесивни видове наследство. Описан в редица синдроми MVPR - ген, хромозомни и екзогенни (кокаин, ембрионален алкохол, рубеола, talidomidnoy embryopathy Диабетна embriofetopatii). В експеримента, причинена от мутация на гени RAH2, L1M1, WT1, EYA1, EMH2 и сътр.

бъбречна хипоплазия - вродена намаляване бъбречна маса. В зависимост от хистологично разграничени структура normonefronicheskuyu (прост) и oligomeganefronicheskuyu хипоплазия.

Normonefronicheskaya (прости) хипоплазия характеризира с намаляване на масата и нормална бъбречна хистологична структура. Тя може да бъде еднократна или двустранно.

са необходими за морфологичния диагнозата две условия:

1. намаляване на теглото на 50% или повече при едностранно увреждане и 30% или повече на двустранно;
2. намаляване на броя на чаши (нормални бъбреците обикновено са 8-10 чаши, хипопластични - 5 или по-малко, а понякога и само един (odnochashechkovaya бъбрек)).

От съществено значение за диагнозата на състоянието на бъбречната артерия. Когато хипоплазия хипопластични бъбреците, на вторичния атрофия - стеснен, с широка фуния форма в аортата сегмент част. При наличието на аномалии или заболявания на втория бъбреците може да настъпи рано бъбречна недостатъчност. Двустранна хипоплазия придружен от забавяне на растежа на детето, развитието на бъбречни рахит, хипертония, полиурия. В комбинация с удвояване на уретера, бъбречно ектопия, на CDF на сърцето, нервната система, ануса и ректума. Обикновено хипоплазия - спорадична грешка, но понякога се среща в хромозомите и генетични синдроми MVPR.

Oligameganefronicheskaya хипоплазия (oligomeganefroniya). Диагнозата се поставя само хистологично. Характерно намаляване на броя на гломерули и броя на слоевете в кората на 2-6 (норма 10). Свободно гломерули и каналчета уголемени гломерули диаметър обикновено 300-400 нм. Тъй като развитието на заболяването в по-късна възраст сегментна развиват гломерулна склероза и hyalinosis, тръбна атрофия и интерстициална фиброза. Особено внимание следва да се обърне на деца с brahiootorenalnym, akrorenalnym, tapetorenalnym синдроми и бъбречни аномалии синдром Miller - Fraser, в който е описан oligomeganefroniya. Понякога открива случайно при изследване на деца за други заболявания. Въпреки oligomeganefroniya комбинирани с гореспоменатата генетични синдроми, повечето случаи на спорадична дефект. Прогнозата е лоша и постепенно се развива краен стадий на бъбречна недостатъчност.

Nefromegaliya - компенсаторна хипертрофия на единия бъбрек. Наблюдавана в отсъствие на, заболявания или малформации (JP, хроничен пиелонефрит и др.) Втори бъбрек. Двустранно nefromegaliya описани синдроми Wiedemann - Бекуит и Перелман. Бъбреците се увеличили в тези синдроми, lobed с излишък, мозъка пирамида слабо дефинирана, може да бъде дисплазия събиране канал, понякога открива нодозен nefroblastematoz. Едностранно nefromegaliya намерени в вродени hemihypertrophy.

Допълнителна бъбрек - изключително рядък дефект, в която има и трети отделен бъбрек. Разполага със собствен уретер, преминаващ самостоятелно в пикочния мехур, но понякога е имало пълно удвояване на уретера. Точкова бъбреците обикновено много по-малък от другите две, и е по-ниска от нормалната бъбречна ямка рядко - над или странично от нормалното. Понякога той се намира на необичайно място, като в скротума или в околностите на общия жлъчен канал. Описани и няколко пъпки (4-6). Усложнения включват запушване и инфекции.