Краниофациална аномалии при децата

Причините включват повече от 500 генетични синдроми и пренатални фактори (например, фолиева киселина дефицит [фолиева киселина]).

Тези щамове включват цепка на устната и небцето, синдроми на различни имена, хипертелоризъм (широко разположени очи) и по-малко - много други щамове. Повечето деца с черепно-лицеви аномалии имат нормален интелект.

цепка на небцето и заешка устна (заешка устна). Най-често срещаните деформации 1st ембрионални дъги са цепнато небце и горната устна, което се случи с честота от 1 / 700-800 раждания. И двете са вярвали, генетични и екологични фактори, за да допринесе за появата на този дефект. Наличието на един засегнатата дете увеличава риска от второ дете с тази патология.

Видео: New Русия Децата ще бъдат третирани в Руската федерация

Цепка варира от само ангажимент на мекото небце до пълен пукнатина мека и твърда небцето. Тя може също да се прояви само раздвоен език.

цепка на небцето възпрепятства хранене и предотвратява развитието на речта, увеличава риска от ушни инфекции. Лечение цели: да се гарантира правилното хранене, говор и развитие на лицевия скелет, и е насочена към предотвратяване на следоперативни дефекти.

Видео: Анна Maltseva, 5-годишна възраст, орбитална хипертелоризъм (малформация на краниофациална скелет)

Първоначално, преди операцията, в зависимост от конкретното аномалия, но може да включва специално проектирани зърната на бутилки (за улесняване на ток хранителна формула или мляко), ортодонтски уреди (за оклудиране слотове, така че детето да смучат). Чести епизоди на остри отит трябва да бъдат признати и да се лекуват навреме.

Окончателното лечението е в хирургията за затваряне на цепнатината, но времето на операция, която може да се увреди зоната на растеж intermaxillary кост е спорна. Когато цепнато небце често прекарват две забележителност хирургия. Заешка устна назален деформация и мекото небце се намалява по време на ранна детска възраст (на възраст 3-6 месеца). Останалите дефект на твърдото небце елиминира на възраст 15-18 месеца. Хирургическата интервенция може да доведе до значително подобрение, но тежка деформация или неадекватно лечение на пациентите може да се поддържа nasonnement, модифициран външен вид може да бъде vomiturition. Пациентите необходими също стоматологична и ортодонтско лечение, корекция реч терапия. Може да се изисква консултация с други специалисти.

Деформацията, характеризиращ се с малка челюст. Тези щамове включват:

• синдром Pierre Robin;
• синдром Treacher Колинс.

синдром на Пиер Робин се характеризира glossoptozom (език, потъва на задната част на гърлото) и дихателна недостатъчност. Може да има и да бъде придружено от цепнато небце и проводящ загуба на слуха. Храненето може да е трудно, а понякога се развива цианоза, защото езикът се намира зад и може да доведе до запушване на фаринкса. Наклонено положение по време на хранене може да помогне, но некоординирано преглъщането може да изисква назогастрална или гастростома тръба за хранене на детето. Ако цианоза или респираторни проблеми съществуват, могат да изискват трахеостомия или операция, за да се осигури езика в предна позиция (например, операция glossopeksiya - определяне на езика на вътрешната повърхност на долната устна). Препоръчителна surdologichesky изпит.

синдром Treacher Колинс, когато е свързано със синдрома на Пиер Робин, външните ъгли на очите са насочени надолу, има colobomas век, деформирани уши (микротия) и загуба на слуха.

Хирургично удължаване на долната челюст може да подобри външния му вид и функция. В типична процедура, наречена разсейване остеосинтеза, остеотомия се извършва и фиксиран разпространение апарат (разсейване) от двете страни на нарязан-костни фрагменти. С течение на времето, разстоянието между двата фрагмента на костния Образуваното увеличава и формира нова костна тъкан, като по този начин увеличаване на размера на долната челюст тях.

агенезия на челюстта. Вродена липса кондила (и понякога короноидеус, клонът и тялото на фрагмент челюст) е тежък дефект. Долната челюст се пренасочва към засегнатата страна, което води до образуването на сериозна злоупотреба prikusa- здравословен страна се разтяга и сплескан.

Рентгенов на долната челюст и темпоромандибуларната става показва степента на изостаналост и агенезия се различава от други държави, което води до дефекти, като на лицето, но не са свързани с тежки нарушения на лицевия скелет.

Лечението е бързо възстановяване с автоложна кост (costochondral присадка) за ограничаване на прогресията на лицеви деформации. Трансплантация на кости и хрущяли трансплантати и трансплантати на меките тъкани се използват за по-нататъшно постигане на лицето симетрия. Широко използван хирургия разсейване остеогенеза. Ортодонтски лечение в ранното юношество помага за коригиране на захапка.

Вродени аномалии на ухото. Микротия и атрезия на външния слухов канал, придружено от малформации на ухото. Тези малформации често се откриват веднага или скоро след раждането. Понякога училище скринингови тестове показват частично запушване на външния слухов канал при деца с нормално ухо.

Необходимо е Изследването на слуха и CT на слепоочната кост, за да се избегнат евентуални допълнителни костни малформации.
Лечението може да включва хирургическа намеса с помощта на апарат с костната проводимост и зависи от това дали дефектът dvustoronnim- дали едностранно или нарушено възприемане на звуци, учене и социално развиваща се дали усложнения (например, с участието на нерва на лицето, holeastoma, възпаление на средното ухо).