Остеопороза при деца

Остеопороза могат да бъдат класифицирани в зависимост от разпространението на множествена склероза или дефектни промените във външната форма на костите. Някои видове са сравнително безобидни, други - прогресивните и фатални. Кокалестите израстъци понякога сериозно да нарушат лицето. Корекция на захапка на зъбите може да изисква специализирано ортодонтски мерки. Хирургично декомпресия може да е необходимо за облекчаване на повишено вътречерепно налягане или за премахване на щипка на лицето или на слуховия нерв.

Kraniotubulyarnye дисплазия

Метафизна дисплазия (болест на Пайл е). Това е рядко автозомно рецесивно заболяване често се страхуват да kraniometafizarnoy дисплазия. Засегнатите хора са клинично нормални, с изключение на външните отклонения пищяла, въпреки че понякога се развие сколиоза и чупливостта на костите. Диагноза обикновено се прави по време на радиография за несвързани причини. Рентгенографски промени са патогномонични. Дългите кости недостатъчно деформирани, и външен слой от костен обикновено тънки. фута дългите кости имат груба разширяване на дъното, като колба Erlen-Майер, особено в дисталната част на бедрената кост. Таз и гърдите разширен. Независимо от това в общи линии не череп засегнати.

Kraniometafizarnaya дисплазия. Когато г-н автозомно доминантно заболяване, синусите се развиват в ранна детска възраст, постепенно разширяване и удебеляване на черепа и долната челюст, изкривяване на челюстта и лицето. костно заболяване включва черепните нерви, което води до дисфункция. Корекция зъби ухапване може да отнема време, частично заличаване на синусите nazorespiratornym предразполага към повтарящи се инфекции. Растеж и здравето като цяло е нормално.

Рентгенографски промени са съобразени с възрастта и обикновено се появяват на възраст от 5 години. Склероза е основната характеристика на черепа. Дългите кости са разширили метафиза, клуб-изглеждат, особено в отдалечената част на бедрото. Въпреки това, тези промени са много по-малко тежък, отколкото в болест Пайл. Гръбначният стълб и таза не са се променили.

Видео: добро сърце, даде живот Ахмед

Frontometafizarnaya дисплазия. Това заболяване има различни автозомно доминантно и Х-свързана formy- става ясно в ранна детска възраст. Супраорбитална хребет, даден от напомняйки Visor (каска) рицар. Долната челюст хипопластичен с аномалии предните зъби suzheniem- са общи характеристики. Глухота развива в зряла възраст, защото склероза намалява вътрешния слухови отваряне и средното ухо. Прогресивни крайни контрактура фаланги могат да имитират ревматоиден артрит. Растеж и здравето като цяло е нормално.

На рентгенови видими костни израстъци челната площ- петниста склероза се наблюдава в свода на черепа. Дисплазия вертебрални органи, но не и на склеротични. Илиачната гребени рязко разширява, а на входа на таза е изкривен. Finger кости не са деформирани, има ерозия и стесняване на ставната цепка. Коригиране операции са показани за високо обезобразяващи деформации или щамове причиняват ортопедични проблеми.

Kraniotubulyarny хиперостоза

Kraniotubulyarny хиперостоза - костни израстъци, които се променят веригата и увеличаване на плътността на костната тъкан.

Видео: Хлеб и телефон

Ендостална хиперостоза (синдром на ван Бекъм). Това заболяване обикновено е автозомно-рецесивно. Прекомерно разрастване и изкривяване на долната челюст и веждите стане забележим в средата на детството. Впоследствие, има участие на черепните нерви, което води до парализа на лицето и глухота. Диафизарни perimyelis запечатани в тръбни кости.

Sklerosteoz. Височина и тегло често са прекомерно. Изкривяването на лицето става по-забележимо при 10-годишна възраст и в крайна сметка се превръща в тежък. Телата на прешлените не са засегнати, макар че краката им са запечатани. Склеротични кост на таза, но да има нормални контури. Дългите кости имат склеротични giperostotichesky външен слой и непроменен диафазата. Той помага на операция за облекчаване на вътречерепното налягане.

Диафизиалното дисплазия (Camurati-Engelmann заболяване). Това е автозомно доминантно заболяване започва в средата на детството на мускулна болка, слабост и изтощение, обикновено в долните крайници. Тези симптоми обикновено изчезват в рамките на 30 години. Някои пациенти с тежки физически увреждания, а други почти безсимптомно. Преобладаващата характеристика на Х-лъчи е удебеляване на периоста и медуларни повърхности на външните слоеве на диафиза на дългите кости, но симптомите варират. Медуларен канали и външните контури са нередовни кости. Рядко занимава с разширяването на свода на черепа и базалната склероза. Кортикостероидите могат да облекчат болки в костите и увеличаване на мускулната сила.

остеосклероза

Остеосклероза - ненормално заздравяване на костите, което включва увеличаване на скелетната плътност с леко нарушение на външната форма на костта.

Видео: SOS !!! MARBLE смъртоносен! Запазване Глеб!

Остеопетроза с забавени прояви (Albers заболяване - Шьонберг). Този тип остеопороза е автозомно-доминантно, доброкачествени и забавено (края) се проявява в детството, юношеството или в началото на зрелостта. CLCN7 дефектен ген кодира хлорид канал, изглежда важно за функционирането на остеокласти. Този тип е сравнително честота. В засегнатите лица заболяването може да е асимптоматична, цялостното здраве в същото време, като правило, не се влошава. Независимо от това, може да се развива парализа на лицето, глухота и анемия (поради нарушение на костния мозък или хиперспленизъм).

Skeleton обикновено рентгенологично нормално при раждането. засягане на костите е широко разпространена, но не и униформа. Склероза гръбначния накрайна шайба причинява характерни прояви "ръгби ризи" (хоризонтални ивици). Костен мозък може да бъде компрометирана костни образувания, което води до панцитопения. може да се получи Екстрамедуларното хематопоеза, което води до развитие на хепатоспленомегалия. Някои пациенти се нуждаят от преливане на кръв или спленектомия за лечение на анемия.

Остеопетрозис с преждевременно проява. Този тип остеопороза е автозомно-рецесивно вродени злокачествен и че се проявява в ранна детска възраст. Това е рядък, често фатално заболяване, дължащо се на мутации в остеокластите свързан ген TGRG1 на. Костни образувания причиняват дисфункция на костен мозък. Първоначалните симптоми включват нарушения в развитието, спонтанен насиняване, ненормално кървене. Смърт в резултат на костномозъчна недостатъчност (анемия, тежки инфекции или кървене) обикновено се появява в първата година от живота.

Повишена костна плътност е основният симптом на рентгенова снимка. Проникване рентгенови лъчи на дългите кости разкрива напречна ивица в метафизна и надлъжни бразди в диафиза. Типични endokosti (костна костни) са оформени в гръбначния стълб, таза и дългите кости.

Трансплантация на костен мозък от HLA-идентични братя дава отлични резултати. Въпреки това, неблагоприятна прогноза при HLA-несъвместими трансплантации. Преднизолон, калцитриол и гама-интерферон са ефективни в някои случаи.

Остеопетроза с бъбречна тубуларна ацидоза. Този тип автозомно-рецесивно остеопороза. Той причинява слабост, забавен растеж и нарушения в развитието. Bone на рентгенов гъста и видима церебрална kaltsifikaty- изразеното бъбречна тубулна ацидоза, намаляване на еритроцитите карбоанхидраза дейност. Генетичният дефект съдържа мутация на ген, кодиращ карбоанхидраза мозък II.Transplantatsiya позволява за лечение на остеопороза, но няма ефект върху тубулна ацидоза. Поддържаща терапия е използването на хранителни добавки бикарбонат и електролити за възстановяване на загубите им през бъбреците.

Pycnodysostosis. Това е автозомно рецесивно заболяване, причинено от мутации, свързани със загуба на функция на гена, кодиращ за катепсин К - протеаза остеокласти важно при разграждане на извънклетъчната матрица. Малката растеж е очевидно в detstve- височината на ранен възрастен <150 см (5 футов). Другие проявления включают увеличенный череп, короткие и широкие руки и ноги и дистрофические ногти. Синие склеры (из-за дефицита соединительной ткани, что делает видными нижележащие сосуды) обычно выявляют в младенчестве. Пострадавшие очень похожи друг на друга- они имеют маленькое лицо, скошенный подбородок и кариозные, кривые зубы. Череп выпуклый, родничок остается незаращенным.

Bone склероза се проявява в рентгенови лъчи като дете, но не и костни бразди или endokosti не се вижда. Bone и лицето синусите хипопластична, долната челюст ъгъл е тъп. Ключицата може да бъде тънък, и техните странични части nedorazvitymi- дисталните фаланги са в ранна детска възраст.