Тетралогия на Fallot. Клиника и диагностика

Видео Лекции за професионалисти VTS Център за обучение "ZOOVET"

Съдържание

Видео Лекции за професионалисти vts Център за обучение "zoovet"
лечение
операция technology
операция technology
операция technology
операция technology
Резултати и перспективи

При новородени, клиничната проява на заболяването в голям брой наблюдения е минимален и сърдечно заболяване се диагностицира главно само в присъствието на шум. Това проспериращо състояние на пациентите в първите месеци след раждането, поради няколко причини: естествен полицитемия, постоянство на патентната Боталов функции сравнително малко стеноза устойчивост се дължи на много малък размер на ударния обем.

Критичният период на развитие на заболяването започва на 4-6-месечна възраст и обикновено продължава до 172-2 години, докато тя ще получите максимална развитие на компенсаторни механизми като обезпечение белодробна циркулация и полицитемия.

Първите признаци на дефект, които забележат родителите, обикновено задъхването и синевата на устните малък пръст-съвети, когато се хранят и викът на детето. До края на първата година от живота се разкрива otstavanie` физическото развитие на децата, което е най-силно изразено в най-тежки, цианоза пациентите.

Почти постоянно за всички форми на тетралогия на Fallot оплакване е задух, увеличаване с усилие. В най-тежките случаи, задух се случва дори и в покой, силно ограничава физическия капацитет на пациентите. В Цианотичните пациенти е по-ясно изразен и се появява в ранна възраст при пациенти с недостиг на въздух бледа форма на недостатък обикновено се появява на възраст от 4-6 години между тях.

След оплакване от честотата на цианоза е, че при пациенти с междинна форма на дефекта появява при натоварване, и при пациенти с цианотични форма постоянна. Известно време след появата на цианоза при пациенти започват да се развиват характерна деформация на терминалните фаланги и ноктите, които са под формата на времеви прозорци. Един от най-ужасните прояви на заместник са odyshechno-Цианотичните епизоди. При повечето пациенти, гърчове възникнат в ерата на 1 / 2-2 години.

Развитие на нападение е възможно поради външни причини, но по-често се развива в резултат на физически или емоционален стрес и се дължи на времето на настъпване на спазъм на дясната камера отдел отлив. Самият атака се характеризира с повишена цианоза, тежък задух и сърцебиене, а понякога и загуба на съзнание. По време на атаката на пациента отнема принудително положение клекнало или лежи на една страна с тези, предоставени на корема крака.

При проверка пациенти, заедно с осезаемо забавяне във физическото развитие не може да се инсталира редица функции, които характеризират степента на хипоксия. Те включват степента на цианоза, деформация терминални фалангите, тежестта на капилярите мрежовите подкожната тъкан.

На палпация на сърцето при всички пациенти, независимо от дефекта форма във втория - третия междуребрие в ляво от гръдната кост е решена систолното трептене.

Percussion граница на сърцето е умерено разширява и в двете посоки. Изследване на пулс и кръвно налягане, като правило, не разкрива никакви особености.

Аускултаторна картина дефект доста типично. Тонове силен, ще отбележа няколко усилията на върха. Най-характерната особеност е отслабването или дори липса на II тон на белодробната артерия. Въпреки това, тази функция може да не е абсолютно, тъй като 20-25% от пациентите в проекцията на клапана на белодробната артерия може да се чуе кабелен II тон на аортата (Bakulev, 1955- Taussig, 1947, и др.).

Всички пациенти над сърцето auscultated груби очистване тон систолното роптаят с максималното ниво на звуково локализация в третата - четвъртата междуребрие в ляво от гръдната кост. Шумът не се слее с тоновете и саундтрака е с форма на диамант.

Фонокардиограмата с тетралогия на Fallot

Електрокар при пациенти с тетралогия на Fallot, въпреки че не строго специфичните характеристики, в комбинация с други изследвания могат да бъдат важен фактор при диагностицирането на заместник. Най-характерно за всички клинични и хемодинамични форми недостатък ос отклонение в стандарта води до правото. Всички пациенти също фиксират признаци на тежка дясната камера претоварване.

Електрокардиограма с тетралогия на Fallot

Рентгеново изследване е един от най-важните диагностична стойност, тъй като тя адекватно разкрива патогномонични признаци на дефект.

При пациенти с цианотични форма на тетралогия на Fallot във връзка с намаляване на притока на кръв в рентгеново изследване на белите дробове указаните по-голяма прозрачност на полета белодробни поради изчерпване на съдовия модел. В Антеропостериорните проекцията на по-голямата част от пациентите не са увеличаване на размера на сърцето, но конфигурацията на сянката му има характерна форма, напомняща за "дървена обувка". Върхът на сърцето е закръглена и повишава над диафрагмата, obmechaetsya прекратяване в различна степен в областта на белодробната артерия. Съдова сноп в предно-задната проекция на няколко разширена чрез увеличаване на аортата корена. Максимално разширение се достига при едностранно аортната дъга, която се наблюдава при приблизително 25% от пациентите с тетралогия на Fallot.

В първото положение пред наклонена контур сърдечно образуваната от дясната камера и белодробната артерия е в непосредствена близост до гръдната кост. В случаите, infundibulyarnogo стеноза на снимките в тази проекция е възможно да се вземе под внимание "вдлъбнатината" в отдел камера на изход, и белодробна хипоплазия с артерия - изправянето на своята дъга. През втората наклонена позиция, че е важно да се оцени размера на камерите. При всички пациенти, докато в същото време значително увеличаване на дясната камера, а на лявата камера обикновено е с малки размери, а в най-типичните случаи, прилича на стръмен изпъкналостите на задната повърхност на сърдечна сянка под формата на капсули (Kjellberg, 1955).

Yandex

Атеросклерозата? Това е лошо. Кликнете!Невероятната тайна за това как бързо и лесно да се защити от атеросклероза. Прочетете по-нататък ..S-down.ruEst противопоказания. Говорете с Вашия лекар.

Специфична радиографски бледо форми тетралогия на Fallot определя хемодинамични характеристики. Една от отличителните черти е светъл състояние белодробното съдово модел, който е съответно висока степен на притока на кръв в тях се засилва. Пациентите от тази група са склонни да се увеличи и размера на сърдечна сянка. И това се случва, като увеличение на сметка на ляво и на дясно, за сметка на отделите.

Други специални клинични проучвания не са показали надеждни диагностични признаци. Само при пациенти с цианоза форма на недостатък винаги се изразява полицитемия (червените кръвни телца може да достигне 7 000 000-8 000 000), което представлява значително увеличение на хемоглобина (до 18-22 грама%) и хематокрита (70-80%). Промени в червените кръвни клетки са в отговор на хипоксемия и имат за цел да увеличи капацитета на кислород.

Абсолютната диагностична стойност на оценката на пациенти с тетралогия на Fallot имат сърдечна катетеризация и особено angiohordografiya.

Провежда при сонди измерване налягане за да се определи най-важните хемодинамични параметри - размер на налягане в дясната камера и белодробната артерия. Наблюдаваната с систоличното налягане градиент характеризира стеноза, както и естеството на кривата на промяна по същия начин, както в изолирана стеноза на белодробната артерия, - му форма. При пациенти с тетралогия на Fallot систоличното налягане в дясната камера е винаги равно на налягането в системни артерии и белодробната артерия в цианотични форма се намалява до 20-15 mm Hg. Чл. Когато бледо формата на заместник белодробно артериално налягане остава в нормални стойности.

Определяне на насищане на кислород в кръвта отклонени чрез тръба от кухините на сърцето и системен артерия, позволява използване на метода на Фик, за да се установи наличието на интракардиално шунт, посоката и силата на звука. Когато цианотични форма дефект поради маневриране на венозна кръв в системната циркулация на артериална кръв насищане може да се намали с 50-60%.

Angiokardiograficheskoe проучване, проведено нормално за наблюдение, възможно ли е да се определят редица важни точки в диагнозата. При извършване на ангиография е важно правилния избор на проекцията и на мястото на приложение на контрастна материя. Най-добрите прогнози са предно-задната и страничните. В предно-задна проекция, когато венозните angiokardiografii ясно контрастира горната куха Виена и дясното предсърдие.

Често при пациенти с тетралогия на Fallot по силата на повишаване на налягането в дясното предсърдие и инжектиране на контрастно материал разкрива кипене му в долната вена кава, а дори и черния дроб. На първите серийни снимки angiokardiografii открива една от най-важните характеристики на тетралогия на Фало - помътняване на възходящата аорта, което се случва едновременно с появата на разлика в белодробната артерия.

опацификация на плътността на аорта варира. С малък освобождаване на кръв от дясната камера на аортата, аортата е незначителна плътност сянка и обратно, когато интензитетът на освобождаване на значителен аортна разлика може да надвишава плътността на артерия сянка белодробната. В същата проекция може да бъде добра оценка на анатомията на багажника и клонове на белодробната артерия, но почти не е възможно да се проследи подробности за структурата на дясната камера на изхода картата, за разлика от него в същото време аортната корен се отнася.

Ангиограмите дават представа за обема на дясната камера, която често заема цялата предна повърхност на сърдечна сянка, както и от степента на хипертрофия на стените му.

В багажника на белодробната артерия в повечето случаи, с изключение на клапа, е заострен, но клон достатъчна широчина и добър контраст могат да бъдат проследени до малки клонове. Опацификация на артериални разклонения белодробни дълго от нормалното, което показва забавяне на притока на кръв в белодробната циркулация.

Основно значение за изследването на състоянието на изхода картата са първите наклонени и странични прагове. Тези издатини, в допълнение към възстановяване на контрастно средство в аортата, е възможно дори диагноза и infundibulyarnogo клапа, за определяне на позицията и дължината на стеноза.

Angiokardiogrammy страничен изглед с тетралогия на Fallot:
и - в изолирана infundibulyarnom stenoze- б - комбиниран с проста стеноза

Селективно angiocardiography извършва при тетралогия на Fallot чрез прилагане на контрастно средство за сондата директно в дясната камера кухина има няколко предимства пред венозна Angiocardiography. Най-важният от тях - най-оптимални условия за контрастен на дясната камера отдел изход се дължи на факта, че контрастното вещество се инжектира директно в сърцето. Контрастното средство не се разрежда в голям обем кръв, и по този начин създава условия за много "тесни" и контраст откриване на малки структурни компоненти на дясната камера изтичане пътища. Чрез абсолютните предимства на селективен angiokardiografii вярно, че тя дава възможност да се получи изолирана образ на целевата отдел на дясната камера на сърцето, без да му наложи други отдели.

лечение

Хирургично лечение е показан за всички пациенти с тетралогия на Fallot, освен когато дефектът се комбинира с други нелечими заболявания. Най-трудният въпрос е изборът на метода на работа и времето за нейното изпълнение. За разработен за лечение на недостатък много изпълнения палиативно хирургия и радикал широко използван операция корекция дефект извършва на "сух" сърцето използване кардиопулмонарен байпас.

Предимствата на последната операция са очевидни, и така сега се счита за метод на избор. Въпреки това, има пълна корекция на дефекта поради ненужно високия риск от неподходящо в редица условия. Поради специфичните рискове от изкуствено кръвообращение хирургично почти не произвеждат деца под 5-6 годишна възраст. Противопоказание за хирургия намери висока степен на хипоксия (насищане артериалното кислород най-малко 70% и хематокрит на 65-70%) и белодробната артерия хипоплазия, когато диаметърът му е по-малко от 1/3 от широчината на възходящата аорта.

Всички тези пациенти, с изключение на малки деца, които имат заболяване е сравнително добро, и няма тежки хипоксемия odyshechno-цианоза атаки, се счита за да покаже, че палиативните операцията.

Всички палиативно хирургия преследваната задача се намали степента на хипоксемия чрез увеличаване на притока на кръв в белодробната артерия. Съгласно процедурата на операцията може да бъде разделена на три коренно различни групи: 1) екстракардиална interoccular анастомози, 2) палиативни операции с цел премахване на стеноза, 3) операция води до обезпечение увеличава притока на кръв.

В началото на една успешна хирургично лечение на тетралогия на Fallot е положен Taussig, което се предлага да се повиши ефективността на белодробна притока на кръв към наложи анастомоза между подключични и белодробната артерия. Първата такава операция е извършена през 1944 г. Blaloc. Side операция достъп се осъществява през четвъртото междуребрие. Чрез отваряне на плевралната кухина се изолира левия клон на белодробната артерия. Около нея и нейните клонове раждат нишката записано. След това се аутопсират mednastinalnuyu плеврата над субклавиална артерия и съд означава 1-2 cm дистално от изпълнението на шийката на барел и щитовидната жлеза. На това ниво на субклавиална артерия се пресича.

Това relegates близкия край към белодробната артерия. Най-подходящо място па горна повърхност на отвора на белодробната артерия създаде големина лумен субклавиална артерия и се прилага непрекъснат шев анастомоза.

Както се вижда от работа време е доста ефективна и задоволителни резултати се съхраняват след етапа в продължение на 10-15 години. Въпреки това, работата не е възможно всички пациенти. Той се провали с кратко багажника на субклавиална артерия. Ефикасността на работа изцяло зависи от размера на кухината на анастомоза, и поради това е целесъобразно да се извършва при условие, че субклавиална артерия е с диаметър най-малко 5 мм.

Най-добрият вариант анастомоза елиминира тези трудности е предложен от АА Вишневски и Doletsky DA (1960). В процедура им не налага анастомоза директно между субклавиална артерия и белодробния и чрез зашиване на краищата на имплантата в страничните кораби.

След това, най-често използвани в практиката, операцията е анастомоза страна до страна между аортата спускащата и левия клон на белодробната артерия по метода, разработен от Potts в 1946 гр.

операция Technology

Най-добрият достъп е постеро-странична торакотомия в петото междуребрие. След изолиране част на аортата спускащата и отляво в белодробната артерия клон съдове лесно съчетаване. Аортата е близо до стена прокара специален клип или стяга Satinskogo- кръвен поток в белодробната артерия се спира чрез затягане на Въртящи проксимална и дистална към анастомоза предназначен. В двата съдове сонди 5-6 mm в диаметър и непрекъснат шев анастомоза прилага един до друг.

Работата с него е изключително ефективна, значителен спад в хипоксемия се случва в първите дни. Въпреки това, наличието на пряка анастомоза на аортата и белодробната артерия в рамките на 5-7 години води до развитието на тежка белодробна хипертония. Следователно Дейвидсън (1955) предполага, че налага анастомоза, използвайки синтетичен протеза е пришита между аортата и белодробната артерия от вида на край страна. Но тази операция сега се използва по-малко и по-малко. Основната причина за това е, техническите трудности на елиминиране анастомоза по време на радикална корекция на дефекта, извършена като втори етап на лечението.

От всички видове екстракардиална interoccular анастомози голямото признаване на сделката, предложен от Waterston (1962) и подобрена Кули (1966), - създаване на анастомоза между възходящата аорта и десния клон на белодробната артерия.

операция Technology

За анастомоза гърдите отвори десния преден достъп през третото пространство между жилките. Перикарда е отворен надлъжно и излъчват десния клон на белодробната артерия между аортата и горна празна вена. Satinsky стяга едновременно прокара pristenochnoe аорта и проксималния край на дясната белодробна артерия клона. След турникет запушена дисталния край на артерията. В стената на аортата и артериите отвор отвори с диаметър 3-4 mm и непрекъснат шев анастомоза се прилага.

Предимствата са неоспорими работа. От ефективността на това е Потс анастомоза, обаче, за неговото изпълнение не изисква дисекция на голям набор от мускули, не са разделени медиастинални обезпечения, също толкова лесно да се извърши с десния и levoraspolozhennoy аортната дъга и при всяка възрастова група от пациенти. При извършване на радикални операции лесно да вземе в насложен анастомоза по време на кръвообращение при достъп чрез аортата.

Сред палиативни операции на групата с цел премахване на стеноза издържа теста на времето само valvulotomy белодробна хирургия и резекция infundibulyarnogo стеноза при достъп през дясната камера (Brock, Sellors, 1948).

операция Technology

Операции могат да се извършват чрез предния ляв достъп или от надлъжно дисекция на гръдната кост. След отваряне на перикарда на предната повърхност на камера са избрани аваскуларна зона, която се наслагва върху шев чантата низ и в него да рана пункция. Чрез нея в камерна кухина въведете необходимите специални инструменти. За да се премахне използването на стенозата на вентила valvulotomy различни дизайни и специален infundibulyarny стеноза изрязана резектор.

Кървене от камерна кухина се контролира чрез затягане на чантата-струнна шев. След края на интрасърдечно камерна фаза на работа раната се зашива U-образна конци. Адекватна хемодинамично резултат на операцията, обикновено могат да бъдат получени само в случаите, когато е налице клапа, или стеснение на изхода карта на много ограничена площ. Във всички други форми на стеноза за предпочитане да се извършва операции interoccular байпас.

Операция радикална корекция на тетралогия на Fallot е за първи път през 1954 г. и Lillehei стана възможно благодарение на успешното развитие на кръвообращение.

операция Technology

Операцията се извършва през гръдната кост средната достъп. Са свързани чрез конвенционален кръвообращение и след началото разкрие дясната камера. Под контрола на клапа и се отстранява внимателно разчленени всички мускулни и влакнести структури, които допринасят за обструкция на кръвния поток от дясната камера в белодробната артерия. В следващата стъпка, за да започне затварянето на камерен преграден дефект. Около периметъра на ръба си насложени U-образни съединения, които след това са фиксирани синтетичен пластир плътно затваряне на дефекта. След това, разрезът беше зашита камера непрекъснат шев.

Ако операцията се извършва при пациенти с предварително обкова шънт, те елиминират преди операцията.

Резултати и перспективи

Радикална хирургия, въпреки продължаващото работи дори смъртност [110-30% VA Бухарин (1967), Kirklin (1960), Bahnson 1962)], се оказа най-надежден метод за лечение на пациенти с тетралогия на Fallot, като до 80 85% от отлични и добри резултати в дългосрочен план.

V. Ya Бухарин, вицепрезидент Podzolkov

Споделяне в социалните мрежи:

сроден