Алергичен ангиит (Churg-Strauss синдром)

Видео: VSHBV PODTS васкулит. Какво е васкулит?

алергичен васкулит - то грануломатозен васкулит основно засяга средни и малките кръвоносни съдове (капиляри, венули, малки артериоли) и развитието на по-стена и периваскуларна еозинофилен инфилтрати във връзка с астма.

Етиология и патогенеза

Слабо разбран. Предполага се, патогенетична значение на анти-неутрофилите цитоплазмен антитяло.

клиника

Заболяването обикновено дебютира симптомите на алергичен ринит, които могат да се усложнява от назална полипоза, и по-късно се появяват симптомите на астмата. синдром на астма се предхожда от васкулит, средно 2-3 години. Обикновено, в началото на заболяването има мек периферна кръв еозинофилия (10-15%), но правилна диагноза на този етап е почти невъзможно.

Обобщаване на заболяването, както и дебюта си, често се развива в резултат на лекарствена алергия. В допълнение към астматични пристъпи, при пациентите с висока температура, миалгия, болка в ставите. Може би кожни лезии под формата на хеморагична пурпура или еритематозен обрив. В този период обикновено е белязан от високо кръвно еозинофилия - 35-85%. Половината от пациентите, засегнати белодробен паренхим под формата на инфилтрация, но ранното използване на кортикостероиди (около астма) може да "смазва" типичната клинична картина: бързо изчезват хипер, белодробни инфилтрати, намаляват симптомите на астма. По-голямата част от пациентите с атентатите от генерализация заболяване астма спря.

диагностика

Диагнозата е наличието на четири критерии за класификация на Американския колеж по ревматология (ACR, 1990):

астма (в историята стридор и суха требъл дифузно хрипове на издишване);
еозинофилия повече от 10%;
моно- полиневропатия;
белодробни инфилтрати (преходно или мигриращи инфилтрира нерезорбируеми рентгеново изследване);
параназалните синусите патология (история на остра или хронична болка параназалните синусите или радиологични затъмняване синусите);
екстраваскуларно еозинофилия биопсия на малките артерии, артериоли и венули.

лечение

Използвани кортикостероиди по време на тяхната неефективност - цитостатици.

Кортикостероидите са предвидени до 1 мг / кг на ден преди клиничния ефект (средна стойност на седмица 6-12), след това дозата се намалява постепенно до поддръжка (10-15 мг на ден). Може би използването на метилпреднизолон импулс терапия в присъствието на лезии на сърдечно-съдовата система, белите дробове, множествена мононеврит.

Циклофосфамид - 1.2 мг / кг на ден през устата, схема за прилагане подробно razrabotana- не е възможно използването на пулс терапия 0.5-1.0 г / м² месечно.

"ревматология"
TN Bortnaya

Споделяне в социалните мрежи:

сроден