GuruHealthInfo.com

Синдром Weill-Marchesani (sklerofakiya-brahimorfiya)



етиология

Той се унаследява по автозомно-рецесивно tipu- в някои случаи разкри автозомно доминантен модел на унаследяване.

патогенеза

Глаукомата може да бъде или отворено (повишено ВОН поради дисгенезис CPC) или затворен ъгъл (защото устройството сферична леща на зеницата).

Клинични признаци и симптоми

Основните честите симптоми включват промени в скелетната система (brachycephaly, къси и широки пръсти на ръцете и краката, нисък ръст), симптомите на увреждане на органите - mikrosferofakiya, късогледство лещи, дислокация на лещата (обикновено надолу).

Диагнозата и препоръчителните клинични проучвания

Диагнозата се поставя въз основа на характерни промени и общото състояние на увреждане на органите.

диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се извършва с aniridia, ектопия на зеницата и лещата, и сулфит оксидазен дефицит.

Основни принципи на лечение

Изборът на лечение зависи от вида на тока глаукома.

В отворена форма се използва като лекарство (лекарства, които намаляват вътреочни течни продукти) и операция (трабекулектомия):
Тимолол (депо), 0.1% гел или разтвор на 0.5% в конюнктивалния сак 1 капка р 1 / ден или
Ч конвенционален стъпки 0,25-0,5% разтвор, в конюнктивалния сак 1 капка от 2 г / г дълго
±
Бринзоламид, 1% разтвор, в конюнктивалния сак 1 капка от 2 г / г дълго или
Дорзоламид, 2% разтвор в конюнктивалния сак 1 капка 3 г / г дълго.

В глаукома със затворен ъгъл показва отстраняване на лещата.

Оценка на ефективността на лечението

Критерият за ефективността на лечението е да се намали ВОН до ниво на истинската < 21 мм рт. ст.

Усложнения и странични ефекти от лечението

При използване на тези препарати могат да развият алергични реакции и странични ефекти на данни PM.

Грешки и неразумно назначаване

Ненавременна диагностика и хирургия може да доведе до трайна загуба на зрение, замъгляване на роговицата.

перспектива

С адекватно лечение и намаляване на ВОН зрителната функция не може да спаси.

Стволовите VN
Споделяне в социалните мрежи:

сроден

© 2011—2022 GuruHealthInfo.com