Фиброзна дисплазия на костите: лечение, причини

Епидемиология на фиброзна дисплазия на костите

Фиброзна дисплазия на костите може да бъде открит за първи път във всяка възраст, но най-много случаи, установени при деца от ранна възраст, юноши и млади хора (75% от пациентите на възраст под 30 години). С значителни костни деформации при пациенти с poliossalnoy форма на диагноза е ранна, на средна възраст от 8 години (в 2/3 пациенти в тази възрастова вече открити клинични симптоми), докато при малки щамове, асимптоматични или ниско симптомите по време на открити първо при възрастни. Доминиран от поражението от женски пол.

Хистология и патогенеза на фиброзна дисплазия на костите

Фиброзна дисплазия на костите първи път е описан VR Braitseva (1947), който правилно оценява естеството на заболяването, въпреки че се група влакнест остеодистрофия. PD се счита като скелетна лезия в която skeletogenic мезенхим се различава не както обикновено в зряла костна тъкан и клетка-влакнести съединителната тъкан.

Морфологично, заболяването се изразява в клъстери на костната тъкан. Неоплазми са в състояние да растат бавно, обикновено преди завършване на растежа на костите, и да доведе до деформирани кости - подуване, скъсяване, кривина. Това остеогенен тъкан, съдържаща остеобласти, остеокласти и примитивни, обикновено слабо калцирани костни греди. На огнища на PD образуването на кост се случва, степента на което може да бъде значително (напомня остеома), и слабо изразени. Заедно с това, тези огнища са открити кисти.

Фиброзна дисплазия на костите може да бъде monoossalnoy (70-80%) и poliossalnoy (20-30%). Морфологични и рентгенографски промени от същия вид, когато и двете от тези форми, въпреки че poliossalnoy форма костни деформации често са по-тежки и могат да доведат до сериозни увреждания пациенти.

Poliossalnaya форма често е придружено от други нарушения в развитието и вродени заболявания и ендокринни заболявания. Най-логично съчетание от няколко огнища на PD с пигментацията на цвета на кожата на кафе с мляко (половината от пациентите) и момичетата също така и с преждевременен пубертет - ранната поява на менструация и вторични полови белези (синдром на Олбрайт). Като всичко това триада е задължително. Най-честата локализация на poliossalnoy форма - черепните кости на лицевия скелет, таза, гръбначния стълб и раменния пояс. Скелетните лезии често едностранно или предимно едностранно.

Когато monoossalnoy форма на PD обикновено засяга дългите кости (бедрената кост, пищяла, раменната), ребрата, челюстта и костите черепа. В дълги костни лезии локализирани в диафиза и метафиза. Focus PD може да бъде разположен централно или ексцентрично (в диафиза) intracortical.

Видео: фиброзна дисплазия

Усложнения на PD са патологични фрактури и злокачествено заболяване. Последно отбелязано в 0.4-1% от случаите и често се провежда след лъчева терапия, която обикновено не е показан за PD.

Симптоми и радиация диагноза на фиброзна дисплазия на костите

обработка

Когато фиброзна дисплазия на костите маркиран дъгообразна или ъгловото закръгление на оста на дълга кост. В някои случаи, ясно се застъпва ендогенната произхода на напрежението, т.е. несвързани с механични причини: например, coxa Vara, което може да се дължи на промени в механичните свойства на кост и coxa Valga. Костни деформации в monoossalnoy форма на PD е обикновено по-слабо изразени, отколкото в poliossalnoy. В някои случаи, дори и когато формата odnokostnoy PD наблюдава няколко петна и пигментация на кожата.

Видео: Гледайте - хип-ставни заболявания Симптоми Лечение

Радиодиагностика

На огнища на фиброзна дисплазия на костите често показва признаци afunktsionalnogo безредно образуване на кости, което се случва на базата на skeletogenic съединителна тъкан. То се проявява на фона част на уплътнението на централната или ексцентричен костния дефект. Плътността на лезията се определя от размера на груби кост влакна в него и неговата степен на минерализация, уплътнението не достигне такава голяма степен, в костите на черепа и може да бъде хомогенен или отлага нехомогенно. Тя често се характеризира като един лесен "замъглено" просветление секция. Понякога това се сравнява с клубовете на цигарен дим, но често се споменава като вид печат матирано стъкло с. Подбрани PD огнища в трабекуларната модел обикновено не е толкова ясно дефинирана като, например, киста на костта, "смазва". Фигура трабекуларна костна също може да имитира endokortikalnoy ръбове на повърхността. Костната структура в лезии изглежда аморфна. Кортикална кост сайтове могат да бъдат разредени и удебелени.

Видео: Хип дисплазия - причини, симптоми, лечение

CT се използва главно за да се изясни степента на увреждането, особено в трудни анатомични области. Ако MRI интензивност на Т1-претеглени изображения в огнища на PD сигнал подобен на мускул, и интензивността на Т2-претеглени изображения варира от по-голяма от мазнини сигнал (в 2/3 случаи), на междинно - сигнали между мазнини и мускули (1 / 3 случаи). Кисти, включително вторични ACC на фона на фиброзна дисплазия на костите, характеризиращ се с типичен течност сигнал за всички импулсни последователности. Когато не сложни фрактури или кисти Pd магнитен резонанс сигнал е относително хомогенен. След оцветяване в 75% от случаите има централна сигнал усилване огнища PD и 25% - периферен ръб армировка.

диференциална диагноза

Poliossalnuyu форма на фиброзна дисплазия на костите е необходимо да се направи разграничение на заболяването Ollier, редки няколко локализации на Т-сметки, кистозна ангиома, LCG. За разлика от hyperparathyroid остеодистрофия при PD скелет не победят система се различава клинични и лабораторни признаци. Въпреки това, описаните специфични случаи, комбиниращи PD с първичен хиперпаратироидизъм, и ICT nefrotubulopatiyami (в последния случай могат да бъдат комбинирани с FD остеомалация).

Трябва да се има предвид, че фиброзна дисплазия на костите - най-често срещаните доброкачествени лезии на ребрата. Тази форма изисква диференциална диагноза на доброкачествени тумори и други образуване на тумори на костите, показват голяма степен подобни на тях рентгенови симптоми: осветление част, често съпътстващи признаци на образуване на кости, кортикална изтъняване, подуване на костите. Въпреки това, в повечето случаи е възможно да посочим някои функции. Например, дъгообразните или ъгловото изкривяване дълъг тръбен кост оста на други заболявания на тази група се случва само след предходната патологични фрактури.

Когато диафизарни лезии трикове PD често отнема много дълъг участък на оста на кости, от доброкачествени тумори и други образуване на тумори, и често не е така ясно се разграничава от немодифицирани костни сайтове.

Все пак, въпреки всички тези важни разлики, odnokostnuyu PD локализиран в метафизика и диафазата на дългите кости и в някои случаи много трудно да се разграничат от киста на костта, enhondromy и други доброкачествени тумори. PD може да бъде придружено от малки острови и възли на хрущял (смесен фибро-хрущялни дисплазия). За разлика от последните, при фокусите на PD не се открива на ядрено-магнитен резонанс lobed.

При определяне на един костна лезия, предполага фиброзна дисплазия на костите, е необходимо да се изключват други лезии от костен сканиране или широк радиографски скелетната изследване, особено от страна на открити лезии. Понякога множествени лезии вече установени на едно радиография. Така че, в случай на поражение на таза често открива едновременни промени в проксималния край на бедрената кост на една и съща страна, или на рентгенова снимка на гръдния кош разкри поражението на две или повече ребра.