Средно и вроден нефротичен синдром при деца. диагностика

нефротичен синдром

В някои региони на света е водеща причини за нефротичен синдром са малария и шистосомиаза. Нефротичен синдром вируси причиняват хепатит В и С, filaria, причинителят на проказа и HIV.

нефротичен синдром придружава злокачествени тумори, особено при възрастни. При пациенти със солидни тумори (като например рак на белия дроб, стомаха или червата), бъбречно заболяване често прилича мембранна нефропатия. Очевидно, в тези случаи, бъбреците, депозиран комплекси туморни антигени със специфични антитела. Лимфоми, особено болест на Ходжкин, бъбречни заболявания често прилича на лека форма на климата. Предполага се, че произвежда лимфокин лимфом увеличава пропускливостта на стените на гломерулна капилярите. Нефротичен синдром също е възможно да се открият тумори, но тя изчезва, когато regrecce възобновено в рецидив.

Видео: Бъбрек Лечение - бъбречно заболяване при деца

да се разработи нефротичен синдром Той причинява множество лекарства и химикали. Хистология на бъбреците в тези случаи може да наподобява мембранна нефропатия (пеницилин, каптоприл, златни препарати, НСПВС, живачни съединения), минимално заболяване промяна (пробенецид, етосуксимид, метимазол, литий) или мезангиокапилярен гломерулонефрит (прокаинамид, хлорпропамид, фенитоин, триметадион, parametadion) ,

Вродена нефротичен синдром при деца

С развитието на нефротичен синдром при деца първите 3 месеца. живот, той смята вродена. В повечето случаи има вродена нефротичен синдром на финландски тип - автозомно рецесивно нарушение, е най-често между потомък от Scandinavia (честота 1: 8000). Тя се основава на мутацията се намира в хромозома 19 NPHS1 ген, който кодира протеин nefrin (основен компонент на пропуски филтриране между краката на podocytes). Смята се, че nefrin определя нормалната функция на бариера филтруване в бъбречните гломерули. синдром Хистологично характеризира основно с разширяване на проксималната тръба, мезангиална пролиферацията и склероза на гломерулите клетки.

Бебета открити масивни протеинурия (Което може да се определи в утробата и да се повиши нивото на а-фетопротеин) и подуване. Плацентата се увеличава. Пациентите често се раждат преждевременно с респираторен дистрес и разминаване на черепните шевове. Оток съхранява, често се появяват инфекциозни болести, както и на 5-годишна възраст, пациентите обикновено умират от бъбречна недостатъчност. Кортикостероидите и имуносупресивни агенти неефективни.

намаление протеинурия и за подобряване на състоянието на пациентите може да се използва АСЕ инхибитори, индометацин и едностранна нефректомия. Въпреки това, в тези случаи често изпълняват двустранни нефректомия последвано от редовен диализа и активни диетични мерки. В крайна сметка, това изисква бъбречна трансплантация. В семействата, в които има или са били пациенти с вроден нефротичен синдром на финландския тип, за пренатална диагностика и определяне на нивото на АФП в околоплодната течност. Диагнозата може да бъде потвърдена от данни ДНК анализ.

Видео: нефритен синдром

други причини вродена нефротичен синдром Те включват вродени инфекции като сифилис, токсоплазмоза, рубеола и CMV инфекции, както и HIV и хепатит В. бъбречно заболяване в тези случаи е по-слабо изразено, отколкото в вроден нефротичен синдром на финландски тип и лекува основните смекчава болест или елиминира бъбречна патология.

Малък брой пациенти с вродена нефротичен синдром наблюдавания дифузно мезангиална склероза с прогресивно гломерулна склероза мезангиална и бързо влошаване на бъбречната функция. В краен стадий на бъбречна недостатъчност се развива в продължение на няколко месеца или години. Дифузната мезангиална склероза може да бъде отделен заболяване и синдром на проява Denis-Dresha (нефробластом комбинация с мъжки псевдохермафродитизъм). В основата на този синдром е мутация Wilms тумор ген (WT1) в хромозома 11.