Централен безвкусен диабет: симптоми, лечение

Диагнозата се поставя въз основа на резултат от тест лишаване от вода, която се разкрива неспособността на максимално допустимата концентрация на ADH mochi- определение и отговор на екзогенен АДХ да разграничавате от ЗЗК NPD. Лечението включва назално приложение на дезмопресин или lypressin. Не-хормонална терапия намалява използването на диуретици (главно тиазидни) и средства за стимулиране на секрецията на ADH, например хлорпропамид.

Патофизиология на централен безвкусен диабет

Полиурия може да бъде проява или централен безвкусен диабет (дефицит на АДХ) или NPD, или натрапчив или обичайно следствие на консумация на големи количества течност. Когато хипоталамуса ядра и незасегнати части neurohypophyseal хормон пътеки новосинтезирани все още може да бъдат освободени в кръвта. Достатъчно да задържи само около 10% от секреторни неврони да се предотврати развитието на цилиндър с ниско налягане.

LPC е пълна (не ADH) или частично (недостатъчно ADH). първичен цилиндър с ниско налягане се характеризира със значително намаляване на размера на хипоталамуса ядра в neurohypophyseal система.

Причините за централен безвкусен диабет

Основно централен безвкусен диабет. В основата на наследствено чрез автозомно доминантно първичен LPC ADH ген аномалия се намира на 20 хромозома. Въпреки това, в повечето случаи заболяването е идиопатична.

Средно централен безвкусен диабет. Причини за вторичен (придобита) включват LPC хипофизектомия, черепна травма и suprasellar intrpasellyarnye тумор (първичен или метастатичен), хистоцитоза на Лангерхансовите клетки, гранулом (саркоидоза и туберкулоза), съдова патология и инфекция.

Симптоми и признаци на централен безвкусен диабет

Старт е едновременно постепенно и рязко. ЗЗК се случи във всяка възраст. само първични симптоми LPC са полиурия и полидипсия. В средното LPC също наличие на признаци и симптоми на патологичен процес, причинени от това заболяване. Пациентите могат да консумират големи количества течност и отделят големи количества от силно разредена урина. Почти винаги има никтурия. Без попълване загуба на течности в урината се развива бързо обезводняване или хиповолемия.

Диагностика на централен безвкусен диабет

• Тестване на водата лишения.
• Понякога определянето на нивата на ADH.

Всички тестове за централен безвкусен диабет (и NNM) се основават на принципа, че здравословен увеличение лице в плазмата осмотичност намалява отделянето на урина и увеличава осмотичното налягане.

Най-лесният и най-надеждният начин за диагностициране на ЗЗК е тест за лишаване от вода. Въпреки това, той трябва да се прави само с постоянно наблюдение на пациентите, тъй като може да се развива опасно обезводняване. В допълнение, в случай на съмнение психогенна полидипсия е необходимо да се гарантира, че пациентът не се пие тайно.

Видео: Диабет симптоми. Първите признаци на диабет. Как за лечение на захарен диабет тип 1 и 2

Най-прекият метод за диагностициране на нивото на ADH LPC -determination в krovi- края на лишаване тестове вода (до вазопресин приложение), нивото на този хормон при LPC е ниска, докато когато NPD както обикновено, се увеличава. Въпреки това, за да се определи съдържанието на ADH е доста трудно, и по време на теста за лишаване от вода, това не би обикновено. В допълнение, резултатите от теста са толкова точни, че в директно определяне на ADH на плазмените нива не е необходимо. Въпреки това, тези тестове за определяне след обезводняване или инфузия на хипертоничен физиологичен разтвор имат диагностична стойност.

Психогенна полидипсия. Диференциална диагноза на психогенна полидипсия може да бъде трудно. Пациентите често консумират и изведени до 6 литра течност на ден, както и за тяхното обикновено се характеризира емоционална нестабилност. За разлика от цилиндъра с ниско налягане и NPD психогенна полидипсия обикновено не е съпроводено с никтурия, жажда и не им пречи да спи през нощта.

Пациенти с остър психогенна полидипсия запазват способността да се концентрира урина по време на лишаване вода. Въпреки това, хронична консумация на големи количества вода намалява тоничност бъбречна медула и следователно дълго концентрацията на полидипсия урина в условия на лишаване вода не достига максимум, т.е. Резултатите от теста са подобни на тези в частичен цилиндъра под налягане. Въпреки това, за разлика от цилиндъра с ниско налягане с психогенна полидипсия след лишаване от вода не е отговор на екзогенен АДХ, която прилича на ситуацията на NPD, с изключение на това, че основното ниво на ADH е ниска, а когато той се увеличава WOB. Ограничаване на прием на течности за <2 л/сут через несколько недель восстанавливает нормальную способность к концентрированию мочи.

Лечение на централен безвкусен диабет

• Дезмопресин.

Видео: захарен диабет при кучета | симптоми | лечение

Когато централните безвкусен диабет използват екзогенни хормон и да предприемат мерки за премахване на възможните причини за заболяването. Без адекватна терапия, развитие на хронична бъбречна недостатъчност.

Дезмопресин, синтетичен аналог на антидиуретичен хормон, има само минимален ефект вазоконстриктивна и антидиуретичен ефект в повечето случаи продължава 12-24 часа. Тя може да се прилага интраназално, н / а, в / или вътре. Когато се използва флакон с калибриран препарат назален катетър може да се прилага капки. По-лесно да се използва спрей, за да се пръска в носа. В момент се разпределя 10 мкг дезмопресин в 0.1 мл течност. С него, обаче, може да се прилага само фиксирани количества от препарата. Различни пациенти продължителността на действие на същата доза варира в широки граници, и затова е необходимо да се определя във всеки отделен случай. Вечерта, използвайте най-ниската доза, която е достатъчна, за да се предотврати никтурия. Сутрин и вечер доза трябва да се избира индивидуално.

Lypressin синтетични наркотици има кратка продължителност на действие и следователно обикновено се предпочита да се използва дезмопресин.

За да се осигури на антидиуретични ефекти на вазопресин е възможно да се използва воден разтвор. Ефектът обикновено се запазва <6 ч. Поэтому данный препарат мало пригоден для длительной терапии, но его можно применять у больных, находящихся без сознания, а также у больных центральным несахарным диабетом во время хирургической операции. Синтетический вазопрессин можно также использовать от 2 до 4 раз в сут в виде назального спрея- дозы и интервалы подбираются индивидуально для каждого больного. Вазопрессин таннат в масляном растворе способен устранять симптомы на срок до 96 ч.

За да се намали полиурия и не-хормонални средства се използват най-малко три групи: различни диуретици (тиазиди главно), означава стимулиране на секрецията на ADH и синтеза на простагландин инхибитори. Всички тези инструменти не са много ефективни. Те често се използват в случай на частично централната нервна система, и те нямат странични ефекти на екзогенен ADH.

Тиазидните диуретици парадоксално намаляват количеството урина в частична и пълна ЗЗК (а също и на NPD). Този ефект се дължи главно на намаляване на извънклетъчната обем и повишена вода реабсорбция. Когато се прилага обем хлоротиазид урина намалява обикновено от 25-50%. Помощ може и ограничаване на приема на сол, както и намаляване на натоварването сол намалява отделянето на урина.

Хлорпропамид, клофибрат карбамазепин и в някои случаи частично централен безвкусен диабет намалява или напълно елиминира нуждата от вазопресин. Когато NNM всички тези лекарства са неефективни. Клофибрат, или карбамазепин се използват само при възрастни пациенти. Тези вещества могат да бъдат прилагани заедно с диуретик. Въпреки това, като хлорпропамид може да доведе до тежка хипогликемия.

Комбинация от индометацин с ограничение на приема на сол, и тиазидни диуретици в NPD допълнително намалява количеството на урината.